Из Википедии, бесплатной энциклопедии
  (Перенаправлен из синдрома Бадда-Киари )
Перейти к навигации Перейти к поиску
Не путать с уродством Киари .
Синдром Бадда-Киари
Buddchiari2.PNG
Синдром Бадда – Киари, вторичный по отношению к раку, обратите внимание на сгусток в нижней полой вене и метастазы в печени.
СпециальностьГепатология
ОсложненияОтказ печени
УходАнтикоагулянтные препараты , Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт , Трансплантация печени

Синдром Бадда – Киари - очень редкое заболевание, которым страдает один из миллиона взрослых. [1] Это состояние вызвано окклюзией из печеночных вен , которые истощают печень . Он представляет собой классическую триаду боли в животе, асцита и увеличения печени . Образование сгустка крови в печеночных вен может привести к развитию синдрома Бадда-Киари. Синдром может быть молниеносным , острым, хроническим или бессимптомным. Подострое предлежание - наиболее частая форма.

Признаки и симптомы [ править ]

Острый синдром проявляется быстро прогрессирующей сильной болью в верхней части живота , желтым изменением цвета кожи и белков глаз , увеличением печени , увеличением селезенки , накоплением жидкости в брюшной полости , повышенными ферментами печени и, в конечном итоге, энцефалопатией . Молниеносный синдром рано проявляется энцефалопатией и асцитом. Также может присутствовать гибель клеток печени и тяжелый лактоацидоз . Хвостатая доляувеличение часто присутствует. У большинства пациентов форма синдрома Бадда – Киари развивается медленнее. Это может быть безболезненно. Вокруг окклюзии может образоваться система венозных коллатералей, которые на снимках можно увидеть как «паутину». Пациенты могут прогрессировать до цирроза печени и проявлять признаки печеночной недостаточности . [ необходима цитата ]

С другой стороны, случайное обнаружение тихой бессимптомной формы не может быть поводом для беспокойства. [ необходима цитата ]

Причины [ править ]

Причину можно найти более чем у 80% пациентов. [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9]

  • Первичный синдром Бадда – Киари (75%): тромбоз печеночной вены
    • Тромбоз печеночной вены связан со следующим (в порядке убывания частоты):
  1. Истинная полицитемия
  2. Беременность
  3. Послеродовое состояние
  4. Использование оральных контрацептивов
  5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  6. Гепатоцеллюлярная карцинома
  7. Волчаночные антикоагулянты
  • Вторичный синдром Бадда – Киари (25%): сдавление печеночной вены внешней структурой (например, опухолью )

Синдром Бадда-Киари также наблюдается при туберкулезе , врожденных венозных тканях и иногда при стенозе нижней полой вены .

Часто известно, что у пациента есть склонность к тромбозам , хотя синдром Бадда – Киари также может быть первым симптомом такой тенденции. Примеры генетических тенденций включают дефицит протеина C, дефицит протеина S , лейденскую мутацию фактора V , наследственный антитромбиновый дефицит и протромбиновую мутацию G20210A. [10] Важным негенетическим фактором риска является использование эстроген-содержащих (комбинированных) форм гормональной контрацепции . Другие факторы риска включают антифосфолипидный синдром , аспергиллез , болезнь Бехчета , дакарбазин ,беременность и травмы . [ необходима цитата ]

Многие пациенты имеют синдром Бадда-Киари как осложнение полицитемии ( миелопролиферативные заболевание из красных кровяных клеток ). [11] Люди с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), по-видимому, особенно подвержены риску развития синдрома Бадда – Киари, больше, чем другие формы тромбофилии : до 39% развиваются венозные тромбозы [12] и 12% могут заболеть синдромом Бадда-Киари. . [13]

Связанное с этим заболевание - веноокклюзионное заболевание , которое возникает у реципиентов трансплантата костного мозга как осложнение от их лечения. Хотя его механизм похож, он не считается формой синдрома Бадда – Киари. [ необходима цитата ]

Другие токсикологические причины веноокклюзионного заболевания включают растительные и травяные источники пирролизидиновых алкалоидов, такие как огуречник, костяной сет, мать-и-мачеха, ту-сан-чи, окопник, гелиотроп (семена подсолнечника), гордолобо, гермдер и чапараль. [ необходима цитата ]

Патофизиология [ править ]

На задней брюшной стенке после удаления брюшины видны почки, надпочечные капсулы и магистральные сосуды. ( Печеночные вены отмечены в центре вверху.)

Любая обструкция венозной сосудистой сети печени от венул до правого предсердия называется синдромом Бадда – Киари . Это приводит к увеличению давления в воротной вене и синусоиде печени, поскольку кровоток застаивается. Повышенное давление в воротной вене вызывает повышенную фильтрацию сосудистой жидкости с образованием асцита в брюшной полости и коллатеральным венозным током через альтернативные вены, что приводит к варикозному расширению вен пищевода, желудка и прямой кишки. Обструкция также вызывает центрилобулярный некроз и жировые изменения периферических долей из-за ишемии. Если это состояние сохраняется хронически , разовьется так называемая печень мускатного ореха . Почечная недостаточностьможет произойти, возможно , из - за тела чувствительных к «Недоливу» состояние и последующей активации ренина - ангиотензин путей и избыток задержку натрия. [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

При подозрении на синдром Бадда – Киари проводятся измерения уровней ферментов печени и других маркеров органов ( креатинина , мочевины , электролитов , ЛДГ ). [ необходима цитата ]

Синдром Бадда – Киари чаще всего диагностируется с помощью ультразвукового исследования брюшной полости и ретроградной ангиографии . Ультразвук может показать облитерацию печеночных вен, тромбоз или стеноз, сосуды паутины, крупные коллатеральные сосуды или гиперэхогенный тяж, заменяющий нормальную вену. Иногда используется компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), хотя эти методы, как правило, не так чувствительны. Биопсия печени неспецифична, но иногда необходима для дифференциации синдрома Бадда – Киари и других причин гепатомегалии и асцита, таких как галактоземия или синдром Рея . Оценка дляРекомендуется мутация JAK2 V617F. [ необходима цитата ]

Лечение [ править ]

Меньшую часть пациентов можно лечить медикаментозно с помощью ограничения натрия , диуретиков для контроля асцита, антикоагулянтов, таких как гепарин и варфарин , и общего симптоматического лечения. Однако большинству пациентов требуется дополнительное вмешательство. Более легкие формы Бадда – Киари можно лечить хирургическим шунтированием, чтобы отвести кровоток вокруг непроходимости или самой печени. Для достижения наилучших результатов шунты необходимо устанавливать на ранней стадии после постановки диагноза. [14] В СОВЕТЫпохож на хирургический шунт: он выполняет ту же задачу, но имеет более низкую смертность, связанную с процедурой, что привело к росту его популярности. Если все печеночные вены заблокированы, к воротной вене можно получить доступ через внутрипеченочную часть нижней полой вены, процедура называется DIPS (прямой внутрипеченочный портокавальный шунт). Пациентам со стенозом или обструкцией полой вены может быть полезна ангиопластика . [15] Ограниченные исследования тромболизиса с прямым вливанием урокиназы и тканевого активатора плазминогена в закупоренную вену показали умеренный успех в лечении синдрома Бадда – Киари; однако обычно это не делается. [ необходима цитата ]

Трансплантация печени - эффективное лечение Бадда – Киари. Обычно его назначают пациентам с фульминантной печеночной недостаточностью , недостаточностью шунтирования или прогрессированием цирроза, которое сокращает продолжительность жизни до одного года. [16] Долгосрочная выживаемость после трансплантации составляет 69–87%. Наиболее частыми осложнениями трансплантатов являются отторжение, артериальные или венозные тромбозы и кровотечение из-за необходимости приема антикоагулянтов. До 10% пациентов могут иметь рецидив синдрома Бадда – Киари после трансплантации. [ необходима цитата ]

Прогноз [ править ]

В нескольких исследованиях предпринимались попытки предсказать выживаемость пациентов с синдромом Бадда – Киари. В целом почти 2/3 пациентов с Бадд-Киари живы в 10 лет. [14] Важные отрицательные прогностические показатели включают асцит, энцефалопатию, повышенные показатели по шкале Чайлд-Пью , повышенное протромбиновое время и измененные уровни различных веществ ( натрия , креатинина , альбумина и билирубина ) в сыворотке крови . Выживание также во многом зависит от первопричины синдрома Бадда – Киари. Например, у пациента с основным миелопролиферативным заболеванием может развиться острый лейкоз независимо от синдрома Бадда – Киари. [цитата необходима ]

Эпоним [ править ]

Он назван в честь Джорджа Бадда , [17] [18] британского врача, и Ханса Киари , [19] австрийского патологоанатома.

Ссылки [ править ]

  1. ^ Раджани Р, Т Мелин, Бьорнссон Е, Брум U, Sangfelt Р, Даниельсон А, Густавссон А, сцепление О, Свенсон Н, Лёф л, Wallerstedt S, SH Элмер (февраль 2009 г.). «Синдром Бадда – Киари в Швеции: эпидемиология, клинические характеристики и выживаемость - 18-летний опыт» . Liver International . 29 (2): 253–9. DOI : 10.1111 / j.1478-3231.2008.01838.x . PMID  18694401 . S2CID  36353033 . Архивировано из оригинала на 2013-01-05.
  2. ^ «Этиология, управление и исход синдрома Бадда-Киари». Cite journal requires |journal= (help)
  3. ^ «Тромбоз печеночной вены (синдром Бадда – Киари)». Cite journal requires |journal= (help)
  4. ^ "Синдром Бадда-Киари: обзор". Cite journal requires |journal= (help)
  5. ^ «Синдром Бадда-Киари: долгосрочное выживание и факторы, влияющие на смертность». Cite journal requires |journal= (help)
  6. ^ "Синдром Бадда-Киари: клинические модели и терапия". Cite journal requires |journal= (help)
  7. ^ «Синдром Бадда – Киари: этиология, диагностика и лечение». Cite journal requires |journal= (help)
  8. ^ "История болезни Массачусетской больницы общего профиля. Еженедельные клинико-патологические упражнения. Случай 51-1987. Прогрессирующее вздутие живота у 51-летней женщины с истинной полицитемией". Cite journal requires |journal= (help)
  9. ^ «Обструкция оттока печени (синдром Бадда – Киари). Опыт работы со 177 пациентами и обзор литературы». Cite journal requires |journal= (help)
  10. ^ Поднос Ю.Д., Cooke J, Гинтер G, Ping J, Chapman D, Newman RS, Imagawa DK (август 2003). «Мутация протромбина G20210A как причина синдрома Бадда-Киари» (PDF) . Врач больницы . 39 (8): 41–4. Архивировано из оригинального (PDF) 18 февраля 2012 года . Проверено 17 октября 2008 .
  11. Перейти ↑ Patel RK, Lea NC, Heneghan MA, et al. (Июнь 2006 г.). «Распространенность активирующей мутации тирозинкиназы JAK2 V617F при синдроме Бадда – Киари». Гастроэнтерология . 130 (7): 2031–8. DOI : 10,1053 / j.gastro.2006.04.008 . PMID 16762626 . 
  12. ^ Горцы Р, Льюис С.М., Бесслер М, Луццатто л, Dacie СП (ноябрь 1995). «Естественное течение пароксизмальной ночной гемоглобинурии». N Engl J Med . 333 (19): 1253–8. DOI : 10.1056 / NEJM199511093331904 . PMID 7566002 . 
  13. ^ С ветераном G, Мэри JY де Gramont A, и др. (Август 1996 г.). «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: долгосрочное наблюдение и прогностические факторы. Французское общество гематологов». Ланцет . 348 (9027): 573–7. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (95) 12360-1 . PMID 8774569 . S2CID 23456850 .  
  14. ^ а б Мурад С.Д., Валла Д.К., де Гроен ПК и др. (Февраль 2004 г.). «Детерминанты выживаемости и эффект портосистемного шунтирования у пациентов с синдромом Бадда – Киари» (PDF) . Гепатология . 39 (2): 500–8. DOI : 10.1002 / hep.20064 . ЛВП : 1887/5096 . PMID 14768004 . S2CID 20101090 .   
  15. ^ Фишер NC, McCafferty I, Dolapci M и др. (Апрель 1999 г.). «Управление синдромом Бадда – Киари: ретроспективный обзор чрескожной ангиопластики печеночной вены и хирургического шунтирования» . Кишечник . 44 (4): 568–74. DOI : 10.1136 / gut.44.4.568 . PMC 1727471 . PMID 10075967 .  
  16. ^ Орловым МДж, Ежедневные ПО, Орлов С. Л., Girard В, Орлов МС (сентябрь 2000). «27-летний опыт хирургического лечения синдрома Бадда – Киари» . Аня. Surg . 232 (3): 340–52. DOI : 10.1097 / 00000658-200009000-00006 . PMC 1421148 . PMID 10973384 .  
  17. ^ Синдром Бадда-Киари в Who Named It?
  18. ^ Бадд G (1845). О заболеваниях печени . Лондон: Джон Черчилль. п. 135. Brit Lib. 000518193.
  19. ^ Киари H (1898). "Erfahrungen über Infarktbildungen in der Leber des Menschen". Zeitschrift für Heilkunde, Прага . 19 : 475–512.

Внешние ссылки [ править ]

  • Синдром 10-138d. Синдром Бадда – Киари в Руководстве по диагностике и терапии Merck, домашнее издание
Классификация
D
  • МКБ - 10 : I82.0
  • МКБ - 9-СМ : 453,0
  • OMIM : 600880
  • MeSH : D006502
  • ЗаболеванияDB : 1735
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000239
  • eMedicine : med / 2694 ped / 296 radio / 121
  • Пациент Великобритания : синдром Бадда – Киари.