Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Веноокклюзионная болезнь печени
Другие названияВеноокклюзионная болезнь с иммунодефицитом
Синусоидальная обструкция
СпециальностьГастроэнтерология Отредактируйте это в Викиданных
СимптомыУвеличение веса , болезненное увеличение печени , асцит , желтуха
Диагностический методБиопсия печени
Дифференциальная диагностикаСиндром Бадда-Киари
ПрофилактикаУрсодезоксихолевая кислота
УходДефибротид
Летальные исходы10-20%

Веноокклюзионное заболевание печени или веноокклюзионное заболевание с иммунодефицитом является потенциально опасным для жизни состоянием, при котором некоторые мелкие вены в печени закупорены. Это осложнение высокодозной химиотерапии перед трансплантацией костного мозга и / или чрезмерного воздействия гепатотоксичных пирролизидиновых алкалоидов . Классически он характеризуется увеличением веса из-за задержки жидкости , увеличения размера печени и повышенного уровня билирубина в крови. [1] Название синдрома синусоидальной обструкции.является предпочтительным, если веноокклюзионное заболевание печени возникает в результате химиотерапии или трансплантации костного мозга. [1] [2]

Помимо химиотерапии, веноокклюзионное заболевание печени может также возникнуть после приема определенных растительных алкалоидов, таких как алкалоиды пирролизидина (в некоторых травяных чаях) [1], и было описано как часть редкого наследственного заболевания, называемого веноокклюзией печени с иммунодефицитом ( который является результатом мутаций в гене, кодирующем белок SP110 ). [3]

Признаки и симптомы [ править ]

Признаки веноокклюзионного заболевания печени включают увеличение веса, болезненное увеличение печени , асцит и изменение цвета кожи на желтый ; это часто связано с острой почечной недостаточностью . [4]

Патофизиология [ править ]

В условиях трансплантации костного мозга считается, что веноокклюзионное заболевание печени возникает из-за повреждения эндотелия печеночных вен из-за режима кондиционирования. Токсические агенты, вызывающие веноокклюзионное заболевание, включают растения, а также лекарство циклофосфамид . [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

Допплеровское ультразвуковое исследование печени обычно используется для подтверждения или предположения диагноза. Общие результаты ультразвукового допплера печени включают повышенную фазность воротных вен с возможным развитием реверсирования портального кровотока. Печень обычно увеличена, но сохраняет нормальную эхогенность. Для окончательного диагноза требуется биопсия печени . [ необходима цитата ]

Лечение [ править ]

Лечение обычно включает поддерживающую терапию, включая обезболивание и, возможно, диуретики . [5] Пациентам с тяжелым заболеванием из-за трансплантации костного мозга предлагается лечение дефибротидом . [6] Он был одобрен для использования в тяжелых случаях в Европе и США. [7] [8] Однако плацебо-контролируемое исследование не проводилось по состоянию на 2016 год. [5]

Прогноз [ править ]

Легкое заболевание имеет риск смерти около 10%, тогда как умеренное заболевание имеет риск смерти 20%. [5] Когда это происходит в результате трансплантации костного мозга и полиорганной недостаточности, риск смерти превышает 80%. [6]

История [ править ]

Первое сообщение о веноокклюзионной болезни в 1920 году было связано с отравлением сенесио в Южной Африке . [9] Последующие сообщения были в основном о ямайцах, употреблявших травяные чаи. [1] С появлением трансплантации костного мозга большинство случаев с момента ее внедрения приходилось на тех, кто проходил лечение от лейкемии . [1]

См. Также [ править ]

  • Синдром Бадда-Киари (обструкция крупных печеночных вен из-за тромбоза печеночных вен )

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e Helmy A (январь 2006 г.). «Обзорная статья: обновления в патогенезе и терапии синдрома обструкции синусоидальных синусоид печени (SOS)» . Алимент. Pharmacol. Ther . 23 (1): 11–25. DOI : 10.1111 / j.1365-2036.2006.02742.x . PMID  16393276 . S2CID  22462806 . Архивировано из оригинала на 2012-12-09.
  2. ^ DeLeve Л.Д., Shulman HM, McDonald GB (февраль 2002). «Токсическое повреждение синусоидов печени: синдром синусоидальной обструкции (веноокклюзионная болезнь)». Семин. Liver Dis . 22 (1): 27–42. DOI : 10,1055 / с-2002-23204 . PMID 11928077 . 
  3. ^ Roscioli T, Cliffe ST, Блох DB (июнь 2006). «Мутации в гене, кодирующем ядерный белок тела PML Sp110, связаны с иммунодефицитом и веноокклюзионной болезнью печени» (PDF) . Nat. Genet . 38 (6): 620–2. DOI : 10.1038 / ng1780 . PMID 16648851 . S2CID 1466106 .   
  4. ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14 - ВСЕ ПРАВА. «Орфанет: окклюзионная болезнь печеночных вен» . www.orpha.net . Проверено 26 декабря 2016 .
  5. ^ a b c Далле, JH; Гиральт, С.А. (март 2016 г.). «Веноокклюзионная болезнь печени после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток: факторы риска и стратификация, профилактика и лечение» . Биология трансплантации крови и костного мозга: Журнал Американского общества трансплантации крови и костного мозга . 22 (3): 400–9. DOI : 10.1016 / j.bbmt.2015.09.024 . PMID 26431626 . 
  6. ^ а б Фульдженци, А; Ферреро, Мэн (2016). «Дефибротид в лечении веноокклюзионных заболеваний печени» . Печеночная медицина: доказательства и исследования . 8 : 105–113. DOI : 10.2147 / HMER.S79243 . PMC 5098529 . PMID 27843363 .  
  7. ^ Китинг, GM (декабрь 2014 г.). «Дефибротид: обзор его использования при тяжелой веноокклюзионной болезни печени после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток». Клинические исследования лекарств . 34 (12): 895–904. DOI : 10.1007 / s40261-014-0242-х . PMID 25351934 . S2CID 21019656 .  
  8. ^ «Объявления для прессы - FDA одобряет первое лечение редкого заболевания у пациентов, получивших трансплантацию стволовых клеток из крови или костного мозга» . www.fda.gov . Проверено 18 июля 2017 года .
  9. ^ Уиллмот, F; Робертсон, Джордж (1920). «Болезнь Senecio, или цирроз печени из-за отравления senecio» . Ланцет . 196 (5069): 848–849. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (01) 00020-4 .

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Cotran, Ramzi S .; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нелсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л .; Аббас, Абул К. (2005). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана . Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. ISBN 978-0-7216-0187-8.
  • Вингард Дж. Р., Николс В. Г., Макдональд Дж. Б. (2004). «Поддерживающая терапия» . Образовательная программа Hematology Am Soc Hematol . 1 : 372–89. DOI : 10,1182 / asheducation-2004.1.372 . PMID  15561693 .
  • Dignan, Fiona L .; Винн, Роберт Ф .; Хаджич, Недим; Карани, Джон; Квалья, Альберто; Паглюка, Антонио; Вейс, Пол; Поттер, Майкл Н. (1 ноября 2013 г.). «Руководство BCSH / BSBMT: диагностика и лечение веноокклюзионных заболеваний (синдрома синусоидальной обструкции) после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток». Британский журнал гематологии . 163 (4): 444–457. DOI : 10.1111 / bjh.12558 . ISSN  1365-2141 . PMID  24102514 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : K76.5
  • OMIM : 235550
  • MeSH : D006504
  • ЗаболеванияDB : 34365
  • СНОМЕД CT : 65617004
Внешние ресурсы
  • eMedicine : ped / 2396
  • GeneReviews : венозная окклюзионная болезнь с иммунодефицитом
  • Сиротка : 890