Синдром Бадда – Киари - очень редкое заболевание, которым страдает один из миллиона взрослых. [1] Это состояние вызвано окклюзией из печеночных вен , которые истощают печень . Он представляет собой классическую триаду боли в животе, асцита и увеличения печени . Образование сгустка крови в печеночных вен может привести к развитию синдрома Бадда-Киари. Синдром может быть молниеносным , острым, хроническим или бессимптомным. Подострое предлежание - наиболее частая форма.
Синдром Бадда-Киари | |
---|---|
Синдром Бадда – Киари, вторичный по отношению к раку, обратите внимание на сгусток в нижней полой вене и метастазы в печени | |
Специальность | Гепатология |
Осложнения | Отказ печени |
Уход | Антикоагулянтные препараты , Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт , Трансплантация печени |
Признаки и симптомы
Острый синдром проявляется быстро прогрессирующей сильной болью в верхней части живота , желтым изменением цвета кожи и белков глаз , увеличением печени , увеличением селезенки , накоплением жидкости в брюшной полости , повышенными ферментами печени и, в конечном итоге, энцефалопатией . Молниеносный синдром рано проявляется энцефалопатией и асцитом. Также может присутствовать гибель клеток печени и тяжелый лактоацидоз . Часто присутствует увеличение хвостатой доли . У большинства пациентов форма синдрома Бадда – Киари развивается медленнее. Это может быть безболезненно. Вокруг окклюзии может образоваться система венозных коллатералей, которые на снимках можно увидеть как «паутину». Пациенты могут прогрессировать до цирроза печени и проявлять признаки печеночной недостаточности . [ необходима цитата ]
С другой стороны, случайное обнаружение тихой бессимптомной формы не может быть поводом для беспокойства. [ необходима цитата ]
Причины
Причину можно найти более чем у 80% пациентов. [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9]
- Первичный синдром Бадда – Киари (75%): тромбоз печеночной вены
- Тромбоз печеночной вены связан со следующим (в порядке убывания частоты):
- Истинная полицитемия
- Беременность
- Послеродовое состояние
- Использование оральных контрацептивов
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
- Гепатоцеллюлярная карцинома
- Волчаночные антикоагулянты
- Вторичный синдром Бадда – Киари (25%): сдавление печеночной вены внешней структурой (например, опухолью )
Синдром Бадда-Киари также наблюдается при туберкулезе , врожденных венозных тканях и иногда при стенозе нижней полой вены .
Часто известно, что у пациента есть склонность к тромбозам , хотя синдром Бадда – Киари также может быть первым симптомом такой тенденции. Примеры генетических тенденций включают дефицит протеина C, дефицит протеина S , лейденскую мутацию фактора V , наследственный антитромбиновый дефицит и протромбиновую мутацию G20210A. [10] Важным негенетическим фактором риска является использование эстроген-содержащих (комбинированных) форм гормональной контрацепции . Другие факторы риска включают антифосфолипидный синдром , аспергиллез , болезнь Бехчета , дакарбазин , беременность и травмы . [ необходима цитата ]
Многие пациенты имеют синдром Бадда-Киари как осложнение полицитемии ( миелопролиферативные заболевание из красных кровяных клеток ). [11] Люди с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), по-видимому, особенно подвержены риску развития синдрома Бадда – Киари, больше, чем другие формы тромбофилии : до 39% развиваются венозные тромбозы [12] и 12% могут заболеть синдромом Бадда-Киари. . [13]
Связанное с этим заболевание - веноокклюзионное заболевание , которое возникает у реципиентов трансплантата костного мозга как осложнение их лечения. Хотя его механизм похож, он не считается формой синдрома Бадда – Киари. [ необходима цитата ]
Другие токсикологические причины веноокклюзионного заболевания включают растительные и травяные источники пирролизидиновых алкалоидов, такие как огуречник, костяной сет, мать-и-мачеха, ту-сан-чи, окопник, гелиотроп (семена подсолнечника), гордолобо, гермдер и чапараль. [ необходима цитата ]
Патофизиология
Любая обструкция венозной сосудистой сети печени от венул до правого предсердия называется синдромом Бадда – Киари . Это приводит к увеличению давления в воротной вене и синусоиде печени, поскольку кровоток застаивается. Повышенное давление в воротной вене вызывает повышенную фильтрацию сосудистой жидкости с образованием асцита в брюшной полости и коллатеральным венозным током через альтернативные вены, что приводит к варикозному расширению вен пищевода, желудка и прямой кишки. Обструкция также вызывает центрилобулярный некроз и жировые изменения периферических долей из-за ишемии. Если это состояние сохраняется хронически , разовьется так называемая печень мускатного ореха . Почечная недостаточность может произойти, возможно из - за тела чувствительных к «Недоливу» состояние и последующей активации ренина - ангиотензин путей и избыток задержку натрия. [ необходима цитата ]
Диагностика
При подозрении на синдром Бадда – Киари измеряются уровни ферментов печени и другие маркеры органов ( креатинин , мочевина , электролиты , ЛДГ ). [ необходима цитата ]
Синдром Бадда – Киари чаще всего диагностируется с помощью ультразвукового исследования брюшной полости и ретроградной ангиографии . Ультразвук может показать облитерацию печеночных вен, тромбоз или стеноз, сосуды паутины, крупные коллатеральные сосуды или гиперэхогенный тяж, заменяющий нормальную вену. Иногда используется компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), хотя эти методы, как правило, не так чувствительны. Биопсия печени неспецифична, но иногда необходима для дифференциации синдрома Бадда – Киари и других причин гепатомегалии и асцита, таких как галактоземия или синдром Рея . Рекомендуется оценка на мутацию JAK2 V617F. [ необходима цитата ]
Уход
Меньшую часть пациентов можно лечить медикаментозно с помощью ограничения натрия , диуретиков для контроля асцита, антикоагулянтов, таких как гепарин и варфарин , и общего симптоматического лечения. Однако большинству пациентов требуется дополнительное вмешательство. Более легкие формы Бадда – Киари можно лечить хирургическим шунтированием, чтобы отвести кровоток вокруг непроходимости или самой печени. Для достижения наилучших результатов шунты необходимо устанавливать на ранней стадии после постановки диагноза. [14] TIPS похож на хирургический шунт: он выполняет ту же цель , но имеет более низкую процедуру связанной смертность, фактор , который привел к росту его популярности. Если все печеночные вены заблокированы, к воротной вене можно получить доступ через внутрипеченочную часть нижней полой вены, процедура называется DIPS (прямой внутрипеченочный портокавальный шунт). Пациентам со стенозом или обструкцией полой вены может быть полезна ангиопластика . [15] Ограниченные исследования тромболизиса с прямым вливанием урокиназы и тканевого активатора плазминогена в закупоренную вену показали умеренный успех в лечении синдрома Бадда – Киари; однако обычно это не делается. [ необходима цитата ]
Трансплантация печени - эффективное лечение Бадда – Киари. Обычно его назначают пациентам с фульминантной печеночной недостаточностью , недостаточностью шунтирования или прогрессированием цирроза, которое сокращает ожидаемую продолжительность жизни до одного года. [16] Долгосрочная выживаемость после трансплантации составляет 69–87%. Наиболее частыми осложнениями трансплантата являются отторжение, артериальные или венозные тромбозы и кровотечение из-за необходимости приема антикоагулянтов. До 10% пациентов могут иметь рецидив синдрома Бадда – Киари после трансплантации. [ необходима цитата ]
Прогноз
В нескольких исследованиях предпринимались попытки предсказать выживаемость пациентов с синдромом Бадда – Киари. В целом почти 2/3 пациентов с Бадд-Киари живы в 10 лет. [14] Важные отрицательные прогностические показатели включают асцит, энцефалопатию, повышенные показатели по шкале Чайлд-Пью , повышенное протромбиновое время и измененные уровни различных веществ ( натрия , креатинина , альбумина и билирубина ) в сыворотке крови . Выживание также во многом зависит от первопричины синдрома Бадда – Киари. Например, у пациента с основным миелопролиферативным заболеванием может развиться острый лейкоз независимо от синдрома Бадда – Киари. [ необходима цитата ]
Эпоним
Он назван в честь Джорджа Бадда , [17] [18] британского врача, и Ханса Киари , [19] австрийского патологоанатома.
Рекомендации
- ^ Раджани Р, Т Мелин, Бьорнссон Е, Брум U, Sangfelt Р, Даниельсон А, Густавссон А, сцепление О, Свенсон Н, Лёф л, Wallerstedt S, SH Элмер (февраль 2009 г.). «Синдром Бадда – Киари в Швеции: эпидемиология, клинические характеристики и выживаемость - 18-летний опыт» . Liver International . 29 (2): 253–9. DOI : 10.1111 / j.1478-3231.2008.01838.x . PMID 18694401 . S2CID 36353033 . Архивировано из оригинала на 2013-01-05.
- ^ «Этиология, лечение и исход синдрома Бадда-Киари». Цитировать журнал требует
|journal=
( помощь ) - ^ «Тромбоз печеночной вены (синдром Бадда – Киари)». Цитировать журнал требует
|journal=
( помощь ) - ^ «Синдром Бадда – Киари: обзор». Цитировать журнал требует
|journal=
( помощь ) - ^ «Синдром Бадда – Киари: долгосрочное выживание и факторы, влияющие на смертность». Цитировать журнал требует
|journal=
( помощь ) - ^ «Синдром Бадда – Киари: клинические модели и терапия». Цитировать журнал требует
|journal=
( помощь ) - ^ «Синдром Бадда – Киари: этиология, диагностика и лечение». Цитировать журнал требует
|journal=
( помощь ) - ^ «История болезни Массачусетской больницы общего профиля. Еженедельные клинико-патологические упражнения. Случай 51-1987. Прогрессирующее вздутие живота у 51-летней женщины с истинной полицитемией». Цитировать журнал требует
|journal=
( помощь ) - ^ «Обструкция оттока печени (синдром Бадда – Киари). Опыт работы со 177 пациентами и обзор литературы». Цитировать журнал требует
|journal=
( помощь ) - ^ Поднос Ю.Д., Кук Дж., Гинтер Дж., Пинг Дж., Чепмен Д., Ньюман Р.С., Имагава Д.К. (август 2003 г.). «Мутация протромбина G20210A как причина синдрома Бадда-Киари» (PDF) . Врач больницы . 39 (8): 41–4. Архивировано из оригинального (PDF) 18 февраля 2012 года . Проверено 17 октября 2008 .
- ^ Патель Р.К., Ли Н.К., Хенеган М.А. и др. (Июнь 2006 г.). «Распространенность активирующей мутации тирозинкиназы JAK2 V617F при синдроме Бадда – Киари». Гастроэнтерология . 130 (7): 2031–8. DOI : 10,1053 / j.gastro.2006.04.008 . PMID 16762626 .
- ^ Hillmen P, Lewis SM, Bessler M, Luzzatto L, Dacie JV (ноябрь 1995 г.). «Естественное течение пароксизмальной ночной гемоглобинурии». N Engl J Med . 333 (19): 1253–8. DOI : 10.1056 / NEJM199511093331904 . PMID 7566002 .
- ^ Socié G, Mary JY, de Gramont A и др. (Август 1996 г.). «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: долгосрочное наблюдение и прогностические факторы. Французское общество гематологов». Ланцет . 348 (9027): 573–7. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (95) 12360-1 . PMID 8774569 . S2CID 23456850 .
- ^ а б Мурад С.Д., Валла Д.К., де Гроен П.С. и др. (Февраль 2004 г.). «Детерминанты выживаемости и эффект портосистемного шунтирования у пациентов с синдромом Бадда – Киари» (PDF) . Гепатология . 39 (2): 500–8. DOI : 10.1002 / hep.20064 . ЛВП : 1887/5096 . PMID 14768004 . S2CID 20101090 .
- ^ Фишер NC, McCafferty I., Dolapci M, et al. (Апрель 1999 г.). «Управление синдромом Бадда – Киари: ретроспективный обзор чрескожной ангиопластики печеночной вены и хирургического шунтирования» . Кишечник . 44 (4): 568–74. DOI : 10.1136 / gut.44.4.568 . PMC 1727471 . PMID 10075967 .
- ^ Орлофф MJ, Daily PO, Orloff SL, Girard B, Orloff MS (сентябрь 2000 г.). «27-летний опыт хирургического лечения синдрома Бадда – Киари» . Аня. Surg . 232 (3): 340–52. DOI : 10.1097 / 00000658-200009000-00006 . PMC 1421148 . PMID 10973384 .
- ^ Синдром Бадда-Киари в Who Named It?
- ^ Бадд Джи (1845). О заболеваниях печени . Лондон: Джон Черчилль. п. 135. Brit Lib. 000518193.
- ^ Киари Х (1898 г.). "Erfahrungen über Infarktbildungen in der Leber des Menschen". Zeitschrift für Heilkunde, Прага . 19 : 475–512.
Внешние ссылки
- Синдром 10-138d. Синдром Бадда – Киари в Руководстве по диагностике и терапии Merck, домашнее издание
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|