Ювенильный дерматомиозит

Эта статья включает в себя список общих ссылок , но он остается в значительной степени непроверенным, поскольку в нем отсутствует достаточное количество соответствующих встроенных ссылок . Пожалуйста, помогите улучшить эту статью, добавив более точные цитаты. ( Апрель 2009 г. ) ( Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения )

Ювенильный дерматомиозит
Ювенильный дерматомиозит
Специальность	Ревматология

Ювенильный дерматомиозит ( ЮДМ ) - это идиопатическая воспалительная миопатия (IMM) предполагаемой аутоиммунной дисфункции, приводящей к мышечной слабости среди других осложнений. Проявляется у детей; это педиатрический аналог дерматомиозита . При JDM иммунная система организма атакует кровеносные сосуды по всему телу, вызывая воспаление, называемое васкулитом . В США, уровень заболеваемости JDMS составляет примерно 2-3 случая на миллион детей в год. Считается, что в Великобритании заболеваемость составляет 2-3 случая на миллион детей в год, с некоторыми различиями между этническими группами. Соотношение полов (женщина: мужчина) примерно 2: 1. Другие идиопатические воспалительные миопатии включают; ювенильный полимиозит ( ПМ ), который встречается редко и не так часто встречается у детей, как у взрослых.

Признаки и симптомы [ править ]

Васкулит, вызванный JDMS, проявляется преимущественно двумя способами:

Одна из них - характерная сыпь . Сыпь часто поражает лицо , веки и руки , а иногда и кожу над суставами, включая суставы , колени , локти и т. Д. Цвет сыпи розовато-пурпурный и называется гелиотропом (по названию цветка того же цвета). имя примерно такого цвета). Сыпь на руках и лице очень напоминает аллергию , экзему , пятое заболевание или другое более распространенное состояние кожи, но цвет гелиотропа является уникальным для воспалительного процесса JDMS. У некоторых детей развивается кальциноз, которые представляют собой отложения кальция под кожей. Сыпь является источником «дермато-» части названия болезни. ^{[ необходима цитата ]}

Второй симптом, вызванный васкулитом, - воспаление мышц . Этот симптом является источником части «-миозит» в названии болезни («мио» = мышца, «-ит» = воспаление). Воспаление мышц вызывает мышечную слабость , которая может вызывать усталость , неуклюжесть , физическое отставание от сверстников и, в конечном итоге, неспособность выполнять такие задачи, как подъем по лестнице, подъем предметов и выполнение других ручных задач. Другие признаки могут включать падение, дисфонию или дисфагию . Мышечная слабость часто вызывает неправильный медицинский диагноз мышечной дистрофии или другого мышечного заболевания. У некоторых пациентов развиваются контрактуры., когда мышца укорачивается и заставляет суставы оставаться согнутыми; упражнения, трудотерапия и физиотерапия могут предотвратить это. Сначала поражаются мышцы проксимального отдела (например, шеи, плеч, спины и брюшной полости). Около половины детей с JDMS также испытывают боли в мышцах. ^[1]

Другие симптомы могут включать раздражительность, потерю веса и язвы во рту. ^[2] Когда ребенок становится раздражительным, утомленным, отказывается общаться, а лицо легко краснеет, врачи называют эту совокупность симптомов «страданием». ^[3]

Прогресс [ править ]

Скорость развития JDMS сильно варьируется. Почти у всех пациентов с JDM есть поражения кожи. Сыпь JDMS обычно возникает как начальный симптом. Иногда он бывает настолько незначительным, что его невозможно распознать, пока не появятся мышечные симптомы. Иногда мышечные симптомы никогда не проявляются или проявляются постепенно в течение месяцев, а иногда переходят от нормальной силы к невозможности ходить в течение нескольких дней. Обычно мышечные симптомы появляются через несколько недель или месяцев после появления сыпи. ^{[ необходима цитата ]}

Причина [ править ]

Основная причина JDM неизвестна. Скорее всего, он имеет генетический компонент, поскольку другие аутоиммунные заболевания, как правило, передаются в семьях пациентов. Заболевание обычно вызывается состоянием, которое вызывает активность иммунной системы, которая не прекращается должным образом, но в большинстве случаев триггер почти наверняка не является причиной. Общие триггеры включают прививки , инфекции , травмы и солнечный ожог . ^{[ необходима цитата ]}

Диагноз [ править ]

Слабость проксимальных мышц, характерная кожная сыпь и повышение мышечных ферментов обычно используются для выявления ЮДМ. Следующими наиболее полезными диагностическими критериями считаются типичная магнитно-резонансная томография и изменения мышечной биопсии, за которыми следуют миопатические изменения на электромиограмме, кальциноз, дисфония и капилляроскопия ногтевого валика. Другие полезные критерии включают специфические для миозита или связанные с ним антитела, капилляроскопию ногтевого валика, антиген, связанный с фактором VIII, ультразвуковое исследование мышц, кальциноз и неоптерин. ^[4]

Лечение [ править ]

После постановки диагноза JDMS лечение часто представляет собой 3-дневный курс внутривенных («пульсовых») стероидов ( метилпреднизолон , Solu-Medrol) с последующей высокой дозой преднизона перорально (обычно 1-2 мг / кг). масса тела) в течение нескольких недель. Это действие обычно приводит болезнь под контроль, снижая результаты большинства лабораторных анализов до нормальных значений или приближаясь к ним. Некоторое незначительное улучшение мышечных симптомов также может наблюдаться в это время, но обычно для восстановления полной силы мышц требуется много времени. ^{[ необходима цитата ]}

Как только заболевание находится под контролем, прием пероральных стероидов постепенно снижается, чтобы минимизировать их побочные эффекты. Часто стероидсберегающие препараты, такие как метотрексат ^[5] ( химиотерапевтический препарат) или другие БПВП , назначаются для компенсации снижения приема пероральных стероидов. Как только уровень пероральных стероидов снизится до менее токсичного, щадящие средства также можно будет постепенно отменить. Результаты лабораторных исследований тщательно контролируются в процессе постепенного снижения дозы, чтобы предотвратить повторение болезни. ^{[ необходима цитата ]}

В случаях, когда стероиды или препараты второго ряда не переносятся или неэффективны, можно попробовать другие методы лечения. К ним относятся другие химиотерапевтические препараты, такие как циклоспорин , инфликсимаб или другие БПВП. Другой - внутривенный иммуноглобулин (IVIg), продукт крови, который оказался очень эффективным против JDMS. ^{[ необходима цитата ]}

Для лечения кожной сыпи обычно назначают противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин (Плаквенил). Некоторым пациентам могут помочь топические стероидные кремы ( гидрокортизон ), а противовоспалительные кремы (например, такролимус ) оказались очень эффективными. С сухостью кожи, вызванной сыпью, можно бороться регулярным нанесением солнцезащитного крема или любого увлажняющего крема. Большинство пациентов с JDM очень чувствительны к воздействию солнца, и у некоторых из них солнечный ожог может быть триггером активности заболевания, поэтому часто рекомендуется ежедневное применение солнцезащитного крема с высоким SPF.

Прогноз [ править ]

Из детей с диагнозом ЮДМ и пролеченных около половины выздоровеют полностью. После того, как болезнь разрешится, примерно у 30 процентов будет слабость. ^{[6] У} большинства детей наступает ремиссия, и их лекарства отменяются в течение двух лет, в то время как у других может потребоваться больше времени, чтобы отреагировать, или у них будут более серьезные симптомы, которые требуют больше времени, чтобы исчезнуть. ^[7]

Распространенным длительным эффектом JDM является детский артрит .

Галерея [ править ]

Ссылки [ править ]

Внешние ссылки [ править ]