Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Метилмалоновой кислоты
Метилмалоновая кислота.svg
Имена
Название ИЮПАК
2-метилпропандиовая кислота
Другие имена
Метилмалоновой кислоты
Идентификаторы
3D модель ( JSmol )
ЧЭБИ
ChemSpider
ECHA InfoCard100.007.473 Отредактируйте это в Викиданных
Номер ЕС
  • 208-219-5
КЕГГ
MeSHМетилмалоновая + кислота
UNII
  • InChI = 1S / C4H6O4 / c1-2 (3 (5) 6) 4 (7) 8 / h2H, 1H3, (H, 5,6) (H, 7,8) ☒N
    Ключ: ZIYVHBGGAOATLY-UHFFFAOYSA-N ☒N
  • InChI = 1 / C4H6O4 / c1-2 (3 (5) 6) 4 (7) 8 / h2H, 1H3, (H, 5,6) (H, 7,8)
    Ключ: ZIYVHBGGAOATLY-UHFFFAOYAT
  • CC (C (= O) O) C (= O) O
Характеристики
С 4 Н 6 О 4
Молярная масса118,088 г / моль
Плотность1,455 г / см -3
Температура плавления 134 ° С (273 ° F, 407 К)
Кислотность (p K a )pK a1 = 3,07 [1]
pK a2 = 5,76 [1]
Если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартном состоянии (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа).
☒N проверить  ( что есть   ?)проверитьY☒N
Ссылки на инфобоксы

Метилмалоновая кислота ( ММА ) ( конъюгат основания метилмалоната ) представляет собой дикарбоновую кислоту, которая является C - метилированным производным малоната .

Коэнзим А связана форма метилмалоновой кислоты, метилмалонили-КоА , превращается в сукциниле-КоА с помощью метилмалонил-СоА мутазов , в реакции , что требует витамин B 12 в качестве кофактора. Таким образом, он входит в цикл Кребса и, таким образом, является частью одной из анаплеротических реакций .

Патология [ править ]

Повышенные уровни кислоты метилмалоновый могут указывать на витамин Аргументов B 12 дефицита . Однако он чувствителен (у тех, у кого дефицит почти всегда дает положительный результат), но не специфичен (у тех, у кого нет дефицита витамина B12, может быть обнаружен повышенный уровень метилмалоновой кислоты). [2] MMA повышен у 90–98% пациентов с дефицитом B 12 . Он имеет более низкую специфичность, так как 20–25% пациентов старше 70 лет имеют повышенный уровень ММА, но 25–33% из них не имеют дефицита B 12 . По этой причине ММА-тест обычно не рекомендуется пожилым людям. [3] Более того, недавно накопление ММА в крови с возрастом было связано с прогрессированием опухоли. [4]

Избыток связан с метилмалоновой ацидемией .

Концентрации ММА в крови измеряются с помощью газовой хроматографии, масс-спектрометрии или ЖХ-МС, и ожидаемые значения ММА у здоровых людей составляют 73–271 нмоль / л. [5] [6]

См. Также [ править ]

  • Малоновая кислота

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b "Константы диссоциации органических кислот и оснований" . zirchrom.com .
  2. ^ «Чувствительность и специфичность» . www.med.emory.edu .
  3. ^ «Дефицит B12 и головокружение» . www.dizziness-and-balance.com .
  4. ^ Гомес, Ана П .; Ильтер, Дидем; Низкий, Вивьен; Эндресс, Дженнифер Э .; Фернандес-Гарсия, Хуан; Розенцвейг, Адам; Шильд, Таня; Брокерт, Дориен; Ахмед, Аднан; Планка, Мелани; Элия, Илария (10.09.2020). «Индуцированное возрастом накопление метилмалоновой кислоты способствует прогрессированию опухоли» . Природа . 585 (7824): 283–287. DOI : 10.1038 / s41586-020-2630-0 . ISSN 0028-0836 . PMC 7785256 .  
  5. ^ Isber, Соня (2007). «Роль плохого питания и гипергомоцистеинемии в осложненной беременности в Сирии» (PDF) . DOI : 10,22028 / D291-20838 . Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  6. ^ «Метилмалоновая кислота, сыворотка или плазма (статус витамина B12)» . ltd.aruplab.com .

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Витамин B12, когнитивные способности и МРТ головного мозга: поперечное исследование.