Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Нарушение клапана задней уретры (PUV) представляет собой обструктивную аномалию развития уретры и мочеполовой системы новорожденных мужского пола. [1] Задний уретральный клапан - это закупоривающая мембрана в задней части мужской уретры, возникшая в результате аномального внутриутробного развития. Это наиболее частая причина непроходимости выходного отверстия мочевого пузыря у новорожденных мужского пола. Расстройство различается по степени, легкие случаи проявляются поздно из-за более легких симптомов. В более тяжелых случаях может быть почечная и дыхательная недостаточность из-за недоразвития легких в результате низкого объема околоплодных вод , что требует интенсивной терапии.и тщательный мониторинг. [2] Это происходит примерно у одного из 8000 младенцев. [3]

Презентация [ править ]

PUV можно диагностировать до рождения или даже при рождении, когда УЗИ показывает, что у ребенка мужского пола гидронефроз. У некоторых детей может быть маловодие из-за непроходимости мочевыводящих путей. [4] Более поздним проявлением может быть инфекция мочевыводящих путей, суточный энурез или боль при мочеиспускании.

Осложнения [ править ]

Диагноз [ править ]

Поствезикулярная непроходимость из-за клапанов уретры.

УЗИ брюшной полости дает некоторую пользу, но не диагностику. Признаками, указывающими на наличие клапанов задней уретры, являются двусторонний гидронефроз, утолщенная стенка мочевого пузыря с утолщенными трабекулами гладких мышц и дивертикулы мочевого пузыря . [ необходима цитата ]

Цистоуретрограмма при мочеиспускании (VCUG) более специфична для диагноза. Нормальные круглые складки изменчивы по внешнему виду и часто не видны на обычных VCUG. PUV на цистоуретрограмме при мочеиспускании характеризуется резким сужением калибра уретры около вертумонтана , причем конкретный уровень зависит от варианта развития. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс также наблюдается более чем в 50% случаев. Очень часто может быть расширена задняя уретра, что делает резкое сужение более очевидным. на стенке мочевого пузыря могут быть трабекулы, мешочки или даже дивертикулы. [ необходима цитата ]

Диагноз также можно поставить с помощью цистоскопии , когда в уретру вводят небольшую камеру для прямой визуализации расположенного кзади клапана. Ограничением этого метода является то, что ткань заднего клапана полупрозрачна и может прижиматься к стенке уретры за счет втекающей ирригационной жидкости, что затрудняет визуализацию. Цистоскопия также может показать изменения мочевого пузыря. [ необходима цитата ]

Центры в Европе и Японии также показали отличные результаты с помощью цистосонографии, хотя она еще не одобрена для использования в США. [5]

Классификация [ править ]

Уретра мужчины открыта на передней (верхней) поверхности. Задние клапаны обычно представляют собой слияние колликуловых складок между входом семенных пузырьков в веромонтанум и до перепончатой ​​уретры.

Обструкция задней уретры была впервые классифицирована Х. Х. Янгом в 1919 году. Verumontanum , или горный хребет, является отличительным ориентиром в простатической уретре, важным в системном подразделении заболеваний заднего клапана: [ ссылка ]

  • Тип I - наиболее распространенный тип; из-за переднего слияния plicae colliculi плавники слизистой оболочки отходят от дна verumontanum дистально вдоль простаты и мембранозной уретры [6]
  • Тип II - наименее распространенный вариант; вертикальные или продольные складки между вертумонтанумом и проксимальным отделом предстательной железы уретры и шейкой мочевого пузыря
  • Тип III - менее распространенный вариант; диск ткани дистальнее verumontanum, также считается аномалией развития врожденных урогенитальных остатков в бульбарной уретре

Деван предположил, что обструкцию в задней уретре более уместно назвать врожденной непроходимостью задней уретральной мембраны (COPUM), концепция, которая возникла в результате глубокого анализа исторических документов и оценки пациентов с пренатальным диагнозом, который облегченная видеозапись неинструментированной закупорки уретры. [7] Врожденные обструктивные поражения бульбарной уретры, названные Янгом в 1919 г. Клапаны типа III, были одноименно названы воротником Кобба или кольцом Мурмана. [8] Для каждого из поражений COPUM (задняя уретра) и Cobb (бульбарная уретра) степень обструкции может быть различной, что согласуется с переменным выражением эмбриопатии. [9] Номенклатура клапанов задней уретры, которой уже почти сто лет, была основана на ограниченной радиологии и примитивной эндоскопии, поэтому изменение COPUM или Cobb's было уместным. [ необходима цитата ]

Лечение [ править ]

При подозрении на антенатальное состояние может быть показана консультация детского хирурга / детского уролога для оценки риска и рассмотрения вариантов лечения.

Лечение - эндоскопическая абляция клапана. Хирургия плода - это процедура высокого риска, предназначенная для случаев тяжелого олигогидрамниона , чтобы попытаться ограничить связанное с этим недоразвитие легких или гипоплазию легких , которая наблюдается у этих пациентов при рождении. Риски хирургии плода значительны и включают защемление конечности, травму живота и смерть плода или матери. Конкретные процедуры внутриутробного вмешательства включают в себя инфузию околоплодных вод , последовательную аспирацию мочевого пузыря и создание соединения между амниотическим мешком и плодным пузырем или пузырноамниотический шунт. [5]

Существует три вида эндоскопических методов лечения клапанов задней уретры:

  • Везикостомия с последующей аблацией клапана - в мочевом пузыре делается стома или отверстие, также известное как низкий отвод , после чего клапан удаляется и стома закрывается.
  • Пиелостомия с последующей аблацией клапана - в лоханке почки делается стома в виде слегка высокого отвода , после чего клапан удаляется и стома закрывается.
  • Первичная (трансуретральная) абляция клапана - клапан удаляется через уретру без образования стомы

Стандартное лечение - первичная (трансуретральная) абляция клапанов. [10] Отвод мочи используется в отдельных случаях [10], и его польза оспаривается. [11] [12]

После операции наблюдение за пациентами с синдромом клапана задней уретры является долгосрочным и часто требует многопрофильных усилий детских хирургов / детских урологов , детских нефрологов, пульмонологов , неонатологов , радиологов и членов семьи пациента. Необходимо соблюдать осторожность, чтобы обеспечить надлежащую эластичность мочевого пузыря и функцию почек, а также контролировать и лечить значительное недоразвитие легких, которое может сопровождать заболевание. Окончательное лечение также может быть показано при пузырно-мочеточниковом рефлюксе.

Женский гомолог [ править ]

Векторная диаграмма обструкции задней уретры, вызывающей тяжелый двусторонний гидронефроз и трабекуляцию мочевого пузыря

Женский гомолог к мужской семенной холмик , из которого клапаны зарождаются является девственная плева .

Ссылки [ править ]

  1. Перейти ↑ Manzoni C, Valentini A (2002). «Клапаны задней уретры». Лучи . 27 (2): 131–4. PMID  12696266 .
  2. ^ "Emedicine - Задние уретральные клапаны - обзор и лечение" . Эмедицина . Проверено 26 июля 2010 года .
  3. ^ «Задние уретральные клапаны - Информация о заболевании» . Детская больница, Бостон. Архивировано из оригинального 19 мая 2011 года . Проверено 31 января 2011 года .
  4. ^ Klaassen, I .; Neuhaus, TJ; Mueller-Wiefel, DE; Кемпер, MJ (2006). «Антенатальное маловодие почечного происхождения: отдаленные результаты». Нефрология, диализная трансплантация . 22 (2): 432–439. DOI : 10,1093 / NDT / gfl591 . ISSN 0931-0509 . 
  5. ^ a b «Эмедицина - Клапаны задней уретры - Диагностика и лечение» . Эмедицина . Архивировано из оригинала 8 июля 2012 года . Проверено 18 июля 2010 года .
  6. ^ "Общенациональная детская больница, радиология - задние уретральные клапаны" . Общенациональная детская больница . Проверено 26 июля 2010 года .
  7. ^ Деван, Пэдди (2014-07-19). «Задняя непроходимость уретры: COPUM» . Бангладешский журнал эндохирургии . 2 (1): 29–32. DOI : 10.3329 / bje.v2i1.19590 . ISSN 2306-4390 . 
  8. ^ "Общенациональная детская больница, радиология - воротник Кобба" . Общенациональная детская больница . Проверено 26 июля 2010 года .
  9. ^ Деван, Пенсильвания; Го, DW (1995). «Вариабельная экспрессия врожденной оболочки задней уретры». Урология . 45 (3): 507-509 1995. DOI : 10.1016 / s0090-4295 (99) 80024-7 . PMID 7879340 . 
  10. ^ a b Уоррен Дж., Пайк Дж. Г., Леонард М. П. (апрель 2004 г.). «Клапаны задней уретры в Восточном Онтарио - 30-летняя перспектива». Может Дж Урол . 11 (2): 2210–5. PMID 15182412 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  11. ^ Ким YH, Horowitz M, расчески A, Nitti VW, либретто D, Glassberg KI (август 1996). «Сравнительные уродинамические данные после первичной аблации клапана, везикостомии или проксимального отвода». J. Urol . 156 (2 Pt 2): 673–6. DOI : 10.1097 / 00005392-199608001-00028 . PMID 8683757 . CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  12. Перейти ↑ Smith GH, Canning DA, Schulman SL, Snyder HM, Duckett JW (май 1996). «Отдаленные результаты лечения клапанов задней уретры с помощью абляции первичного клапана и наблюдения». J Urol . 155 (5): 1730–4. DOI : 10.1016 / S0022-5347 (01) 66186-X . PMID 8627873 . CS1 maint: multiple names: authors list (link)

Внешние ссылки [ править ]