Синдром Шихана , также известный как послеродовой некроз гипофиза , представляет собой гипопитуитаризм (снижение функционирования гипофиза ), вызванный ишемическим некрозом вследствие кровопотери и гиповолемического шока во время и после родов . [1]
Различные признаки и симптомы синдрома Шихана вызваны повреждением гипофиза, что приводит к снижению уровня одного или нескольких гормонов, которые он обычно выделяет. Поскольку гипофиз контролирует многие железы эндокринной системы , это может привести к частичной или полной потере различных функций. [2]
Наиболее распространенными начальными симптомами синдрома Шихана являются агалакторея (отсутствие лактации) и/или трудности с лактацией. [3] Многие женщины также сообщают об аменорее или олигоменорее после родов. [3] В некоторых случаях женщина с синдромом Шихана протекает относительно бессимптомно; поэтому диагноз будет поставлен только спустя годы с признаками гипопитуитаризма . [3] Такие признаки включают вторичный гипотиреоз (гипотиреоз вследствие дисфункции гипофиза) с усталостью, непереносимостью холода , запорами , увеличением веса , выпадением волос.и замедленное мышление, а также замедление сердечного ритма и низкое кровяное давление . Еще одним таким признаком является вторичная надпочечниковая недостаточность (отсутствие секреции АКТГ передней долей гипофиза). В более хроническом случае это похоже на болезнь Аддисона с такими симптомами, как усталость , потеря веса , гипогликемия (низкий уровень сахара в крови), анемия и гипонатриемия (низкий уровень натрия). У такой пациентки может возникнуть острое обострение, когда ее организм подвергается стрессу из-за тяжелой инфекции или хирургического вмешательства спустя годы после родов: состояние, эквивалентное аддисоновому кризу .[3] Симптомы надпочечникового криза следует лечить немедленно, так как они могут быть опасными для жизни. [4] Дефицит гонадотропина часто вызывает аменорею , олигоменорею , приливы или снижение либидо . [3] Прекращение менструаций является важным показателем дефицита гонадотропина в результате синдрома Шихана. [5] Дефицит гормона роста вызывает множество неясных симптомов, включая усталость и снижение мышечной массы. [3]
Дефицит гормона роста является наиболее распространенным симптомом гипопитуитаризма при синдроме Шихана с частотой 90–100% в Нидерландах, Коста-Рике и Саудовской Аравии. В этих популяциях частота дефицита кортизола, ТТГ и гонадотропина колеблется от 50 до 100%. [5] Гематологические изменения могут возникать из-за снижения синтеза эритропоэтина в результате этих снижений кортизола и гормона щитовидной железы. [6]
В редких случаях синдром Шихана также может остро проявиться после родов, в основном в результате гипонатриемии . [3] Электролитный дисбаланс может возникнуть в результате повышенной секреции АДГ, что может быть вызвано снижением артериального давления из-за снижения дефицита глюкокортикоидов. Существует несколько возможных механизмов, с помощью которых гипопитуитаризм может привести к гипонатриемии, включая снижение клиренса свободной воды при гипотиреозе, прямой синдром неадекватной гиперсекреции антидиуретического гормона (АДГ) , снижение клиренса свободной воды при дефиците глюкокортикоидов (независимо от АДГ). [3]Однако уровень калия в сыворотке не изменится из-за синдрома Шихана. Это связано с тем, что уровни калия в основном регулируются независимо от гипофиза (система ренин-ангиотензин-альдостерон начинается в почках). [7]