Из Википедии, бесплатной энциклопедии
  (Перенаправлено из Tetralogy of fallot )
Перейти к навигации Перейти к поиску
Не путать с тератологией .
Тетралогия Фалло
Другие названияСиндром Фалло, тетрада Фалло, тетралогия Стено-Фалло [1]
Тетралогия Fallot.svg
Схема здорового сердца и сердца с тетралогией Фалло
СпециальностьКардиохирургия , педиатрия
СимптомыЭпизоды голубоватого цвета на коже , затрудненное дыхание, шумы в сердце , палец складчину [2]
ОсложненияНерегулярная частота сердечных сокращений , легочная регургитация [3]
Обычное началоС рождения [4]
ПричиныНеизвестно [5]
Факторы рискаАлкоголь , диабет ,> 40 лет, краснуха во время беременности [5]
Диагностический методНа основании симптомов, эхокардиограммы [6]
Дифференциальная диагностикаТранспозиция магистральных артерий , синдром Эйзенменгера , аномалия Эбштейна [7]
УходОперация на открытом сердце [8]
Частота1 из 2 000 младенцев [4]

Тетралогия Фалло ( TOF ) - врожденный порок сердца . [4] Симптомы при рождении могут варьироваться от нулевых до тяжелых. [9] Позже, как правило, наблюдаются эпизоды синеватого цвета кожи, известные как цианоз . [2] Когда пораженные дети плачут или опорожняются , у них может развиться «заклинание тетради», при котором они становятся очень синими, им трудно дышать, они становятся хромыми и иногда теряют сознание . [2] Другие симптомы могут включать в себя шум в сердце , палец бьющий и легкий утомительно , на грудном вскармливании . [2]

Причина обычно неизвестна. [5] К факторам риска относятся мать, употребляющая алкоголь , страдающая диабетом , старше 40 лет или зараженная краснухой во время беременности . [5] Это также может быть связано с синдромом Дауна . [10] Обычно существует четыре дефекта: [4]

  • легочный стеноз , сужение выхода из правого желудочка
  • дефект межжелудочковой перегородки , отверстие между двумя желудочками
  • гипертрофия правого желудочка , утолщение мышцы правого желудочка
  • переопределение аорту , которая позволяет кровь из обоих желудочков , чтобы войти в аорту

TOF обычно лечат хирургическим вмешательством на открытом сердце в первый год жизни. [8] Время операции зависит от симптомов и роста ребенка. [8] Процедура включает в себя увеличение размера клапана легочной артерии и легочных артерий и исправление дефект межжелудочковой перегородки. [8] У слишком маленьких детей может быть сделана временная операция с планами на вторую операцию, когда ребенок станет больше. [8] При надлежащем уходе большинство людей доживают до взрослого возраста. [4] Долгосрочные проблемы могут включать нерегулярную частоту сердечных сокращений и легочную регургитацию . [3]

TOF встречается примерно у 1 из 2000 новорожденных. [4] Мужчины и женщины страдают одинаково. [4] Это наиболее распространенный сложный врожденный порок сердца, на который приходится около 10 процентов случаев. [11] [12] Первоначально он был описан в 1671 году Нильсом Стенсеном . [1] [13] Еще одно описание было опубликовано в 1888 году французским врачом Этьен-Луи Артуром Фалло , в честь которого оно названо. [1] [14] Первое полное хирургическое вмешательство было проведено в 1954 году. [3]

Признаки и симптомы [ править ]

Цифровой клуб с синюшными ногтевыми ложами у взрослого с тетралогией Фалло

Тетралогия Фалло приводит к снижению оксигенации крови. Это происходит из-за смешивания оксигенированной и деоксигенированной крови в левом желудочке через дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и преимущественного потока смешанной крови из обоих желудочков через аорту из-за препятствия протеканию через легочный клапан. Последний известен как шунт справа налево . [15]

Младенцы с TOF - цианотическим заболеванием сердца - имеют низкое насыщение крови кислородом. [15] Оксигенация крови сильно варьируется от пациента к пациенту в зависимости от тяжести анатомических дефектов. [9] Типичные диапазоны варьируются от 60% до примерно 90%. [15] В зависимости от степени непроходимости симптомы варьируются от отсутствия цианоза или умеренного цианоза до глубокого цианоза при рождении. [9] Если ребенок не цианотичен, его иногда называют «розовой палочкой». [16] Другие симптомы включают шум в сердце.который может варьироваться от почти незаметного до очень громкого, трудности при кормлении, неспособность набрать вес, задержка роста и физического развития, затрудненное дыхание (одышка) при нагрузке, удары пальцами рук и ног и полицитемия . [2] Ребенок может посинеть во время кормления грудью или плача. [2]

Те, кто родился с тетрадой Фалло, с большей вероятностью будут испытывать психические расстройства, такие как синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), в более позднем возрасте, возможно, из-за основных генетических изменений, которые предрасполагают к обоим состояниям. [17]

Заклинания Тет [ править ]

Младенцы и дети с неизлеченной тетралогией Фалло могут развить «приворотные приступы». [15] Это приступы острой гипоксии, характеризующиеся одышкой, цианозом, возбуждением и потерей сознания. [18] : 200 Это может быть инициировано любым событием - например, тревогой, болью, обезвоживанием или лихорадкой - [19], приводящим к снижению сатурации кислорода или вызывающим снижение системного сосудистого сопротивления, что, в свою очередь, приводит к усилению шунтирования через желудочковый дефект перегородки. [15]

Клинически приступы тетрапина характеризуются внезапным заметным усилением цианоза с последующим обмороком . [18] : 200

Дети постарше часто инстинктивно приседают во время заклинания тет. [15] Это увеличивает системное сосудистое сопротивление и позволяет временно отключить шунт . Это увеличивает давление в левой части сердца, уменьшая шунт справа налево, тем самым уменьшая количество дезоксигенированной крови, поступающей в системный кровоток. [20] [21]

Причина [ править ]

Считается, что его причина связана с экологическими или генетическими факторами или их комбинацией. Это связано с делециями хромосомы 22 и синдромом ДиДжорджи . [22] : 62

Конкретные генетические ассоциации включают: jag1 , [23] Nkx2-5 , [24] ZFPM2 , [25] VEGF , [26] Notch1 , Tbx1 и Flt4 . [27]

Эмбриологические исследования показывают, что это результат переднего смещения аортопульмональной перегородки , что приводит к клинической комбинации ДМЖП, легочного стеноза и перекрывающей аорты. [18] : 200 Гипертрофия правого желудочка прогрессивно развивается из-за сопротивления току крови через выводной тракт правого желудочка. [9]

Патофизиология [ править ]

Воспроизвести медиа
Видео объяснение

Основным анатомическим дефектом TOF является отклонение кпереди перегородки оттока легких. [9] Этот дефект приводит к сужению выходного тракта правого желудочка (RVOT), перекрытию аорты и дефекту межжелудочковой перегородки (VSD). [28]

Четыре порока развития [ править ]

« Тетралогия » обозначает четыре части, здесь подразумеваются четыре анатомических дефекта синдрома. [2] Это не следует путать с так называемой тератологией , областью медицины, занимающейся аномальным развитием и врожденными пороками развития (включая тетралогию Фалло). Ниже приведены четыре порока развития сердца, которые вместе присутствуют в тетралогии Фалло:

Сердце с тетралогией фаллота A: стеноз легочной артерии; B: преобладающая аорта; C: дефект межжелудочковой перегородки (VSD); D: гипертрофия правого желудочка
Нормальное сердце
УсловиеОписание
Легочный инфундибулярный стенозСужение оттока правого желудочка. Это может произойти на легочном клапане (клапанный стеноз) или чуть ниже легочного клапана (инфундибулярный стеноз). Инфундибулярный стеноз легочной артерии в основном вызван чрезмерным разрастанием стенки сердечной мышцы (гипертрофия перегородчатых теменных трабекул) [29], однако, события, ведущие к образованию верхней аорты, также считаются причиной. Стеноз легочной артерии является основной причиной пороков развития, а другие связанные пороки развития действуют как компенсаторные механизмы стеноза легочной артерии. [30] Степень стеноза варьируется между людьми с TOF и является основным фактором, определяющим симптомы и тяжесть. Этот порок развития нечасто описывается каксублегочный стеноз или сублегочная обструкция . [31]
Преодоление аортыАортальный клапан с бивентрикулярной связи, то есть, он находится выше дефект межжелудочковой перегородки и соединен как с правым и левым желудочком. Степень, в которой аорта прикреплена к правому желудочку, называется степенью ее «перекрытия». Корень аорты может быть смещен вперед (кпереди) или непосредственно над дефектом перегородки, но он всегда аномально расположен справа от корня легочной артерии. Степень блокировки чрезвычайно разнообразна, 5-95% клапана подключены к правому желудочку. [29]
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)Отверстие между двумя нижними камерами (желудочками) сердца. Дефект сосредоточен вокруг верхней части межжелудочковой перегородки (выходной перегородки) и в большинстве случаев бывает одиночным и большим. В некоторых случаях утолщение перегородки (гипертрофия перегородки) может сузить границы дефекта. [29]
Гипертрофия правого желудочкаПравый желудочек является более мышечным , чем обычно, в результате чего характерного (загрузочный-образного соеига-ен-подкалиберный ) внешнего вида , как видно на рентгенограмме грудной клетки. Из-за неправильного расположения внешней межжелудочковой перегородки стенка правого желудочка увеличивается в размерах, чтобы справиться с повышенной обструкцией правого оттока. В настоящее время принято считать, что эта особенность является вторичной аномалией, поскольку уровень гипертрофии имеет тенденцию к увеличению с возрастом. [32]
Образец тетралогии Фалло из Учебного центра патологии UCT

Есть анатомические различия между сердцами людей с тетралогией Фалло. [9] В первую очередь, степень обструкции выводящего тракта правого желудочка варьируется между пациентами и обычно определяет клинические симптомы и прогрессирование заболевания. [9]

Предположительно, это происходит из-за неравномерного роста аортально-легочной перегородки (также известной как перегородка оттока легких). [18] : 199 Аорта слишком велика, поэтому «перекрывает», и она «крадет» легочную артерию, которая поэтому стенозируется. Затем это предотвращает закрытие стенки желудочка, следовательно, межжелудочковой перегородки, и это увеличивает давление на правой стороне, и поэтому R-желудочек становится больше, чтобы справиться с работой. [18] : 199

Дополнительные аномалии [ править ]

Кроме того, тетралогия Фалло может сопровождаться другими анатомическими аномалиями, в том числе: [22] : 66–8 [33]

  1. стеноз левой легочной артерии , в 40%
  2. двустворчатый клапан легочного , в 60%
  3. правосторонняя дуга аорты , в 25%
  4. аномалии коронарных артерий , в 10%
  5. открытое овальное отверстие или дефект межпредсердной перегородки , в этом случае синдром иногда называют пенталогией Фалло [34]
  6. атриовентрикулярная дефект межпредсердной перегородки
  7. частично или полностью аномальный возврат в легочные вены

Тетралогия Фалло с атрезией легкого ( pseudotruncus arteriosus ) является тяжелым вариантом [35], при котором наблюдается полная обструкция (атрезия) оттока правого желудочка, вызывающая отсутствие легочного ствола во время эмбрионального развития. [22] : 67–8 У этих людей кровь полностью отводится из правого желудочка в левый, где она перекачивается только через аорту. Легкие перфузируются через обширные коллатерали системных артерий, а иногда также через артериальный проток. [22] : 67–8

Диагноз [ править ]

Рентген грудной клетки ребенка с тетрадой Фалло

Врожденные пороки сердца в настоящее время диагностируются с помощью эхокардиографии , которая выполняется быстро, без лучевой терапии, очень специфична и может проводиться внутриутробно. [36]

Эхокардиография устанавливает наличие TOF, демонстрируя замещение VSD, RVH и аорты. Многим пациентам диагноз ставится пренатально. Цветной допплер (тип эхокардиографии) измеряет степень легочного стеноза. Кроме того, в неонатальном периоде проводится тщательный мониторинг артериального протока, чтобы гарантировать адекватный кровоток через легочный клапан. [22] [15] : 171–72

В некоторых случаях анатомию коронарной артерии невозможно четко просмотреть с помощью эхокардиограммы. В этом случае можно провести катетеризацию сердца. [18] : 37, 201

С точки зрения генетики, важно проверять на наличие ДиДжорджи всех детей с TOF. [18] : 37, 201

До того, как стали доступны более сложные методы, окончательным методом диагностики был рентген грудной клетки. Аномальный " coeur-en-sabot " (похожий на ботинок) вид сердца с тетралогией Фалло классически виден при рентгенографии грудной клетки, хотя большинство младенцев с тетралогией могут не показать этого открытия. [37] Форма ботинка обусловлена ​​гипертрофией правого желудочка, присутствующей при TOF. Поля легких часто темные (отсутствие интерстициальных отметин в легких) из-за снижения легочного кровотока. [15] : 171–72

Электрокардиография показывает гипертрофию правого желудочка (RVH) вместе с отклонением оси вправо. [22] RVH отмечается на ЭКГ в виде высоких зубцов R в отведении V1 и глубоких зубцов S в отведениях V5-V6. [38]

Лечение [ править ]

Заклинания Тет [ править ]

Приступы Tet можно лечить бета-адреноблокаторами, такими как пропранолол , но острые эпизоды требуют быстрого вмешательства с морфином или интраназальным фентанилом [39], чтобы уменьшить вентиляционное движение, с вазопрессорами, такими как фенилэфрин , или норэпинефрином для повышения системного сосудистого сопротивления, и внутривенными жидкостями для расширение объема. [18] : 18, 201

Кислород (100%) может быть эффективным при лечении приступов, поскольку он является сильнодействующим легочным сосудорасширяющим и системным сосудосуживающим средством. Это обеспечивает больший приток крови к легким за счет уменьшения шунтирования деоксигенированной крови из правого желудочка в левый через ДМЖП. Существуют также простые процедуры, такие как приседание и положение колена на груди, которые увеличивают системное сопротивление сосудов и уменьшают шунтирование дезоксигенированной крови в системный кровоток справа налево. [18] : 18, 201 [40]

Если приступы невосприимчивы к вышеуказанному лечению, людей обычно интубируют и вводят седативные препараты. Последним средством лечения приступов тетрапина является экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) наряду с рассмотрением шунта Блэлока-Тауссига (шунт BT). [18] : 18, 201

Полное хирургическое восстановление [ править ]

Тотальное хирургическое восстановление TOF - это лечебная операция. При выполнении ремонта TOF могут использоваться разные методы. Однако в большинстве случаев используется доступ через трансатриальную транспульмональную артерию. [41] : 153 Восстановление состоит из двух основных этапов: закрытие межжелудочковой перемычки пластырем и реконструкция выходного тракта правого желудочка. [42]

Эта операция на открытом сердце предназначена для облегчения стеноза выводного тракта правого желудочка путем тщательной резекции мышцы и восстановления межжелудочковой перегородки. [41] : 154 Пациентам может быть проведена дополнительная репаративная или реконструктивная хирургия в соответствии с их особенностями сердечной анатомии. [41] : 153

Время операции у бессимптомных пациентов обычно составляет от 2 месяцев до одного года. [18] : 201–2 Однако у пациентов с симптомами, у которых наблюдается ухудшение уровня кислорода в крови, тяжелые приступы тетрапина (синюшные приступы) или зависимость от простагландинов с раннего неонатального периода (для сохранения артериального протока открытым) необходимо планировать довольно срочно [ 18] : 201–2

Возможные осложнения хирургического вмешательства включают остаточный дефект межжелудочковой перегородки, остаточную обструкцию тракта оттока, полную атриовентрикулярную блокаду, аритмии, аневризму участка оттока правого желудочка и недостаточность клапана легочной артерии. [42] : 59 Долгосрочные осложнения чаще всего включают регургитацию клапана легочной артерии и аритмию. [43]

Полное восстановление тетралогии Фалло изначально сопряжено с высоким риском смертности, но с годами этот риск неуклонно снижался. В настоящее время хирургическое вмешательство часто проводится у младенцев в возрасте до одного года с периоперационной смертностью менее 5%. [18] : 205 После операции большинство пациентов ведут активную жизнь без симптомов. [18] : 205 В настоящее время долгосрочная выживаемость приближается к 90% .. [18] : 167 Сегодня численность взрослого населения TOF продолжает расти и является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, наблюдаемых в поликлиниках взрослых. [44]

Паллиативная хирургия [ править ]

Первоначально операция заключалась в формировании анастомоза бок в конец между подключичной артерией и легочной артерией, т. Е. Системным шунтом в легочную артерию. [42] : 57 Это перенаправляло большую часть частично насыщенной кислородом крови, уходящей из сердца в легкие, увеличивая кровоток в легочном контуре и облегчая симптомы. Первая операция по шунтированию Блэлока-Томаса-Тауссига была проведена 15-месячной Эйлин Саксон 29 ноября 1944 года с поразительными результатами. [45]

Шунт Поттса [46] и шунт Уотерстона-Кули [47] [48] - это другие процедуры шунтирования, которые были разработаны для той же цели. Они больше не используются.

В настоящее время паллиативная хирургия обычно не проводится младенцам с TOF, за исключением крайних случаев. [15] : 173 Например, у младенцев с симптомами может быть проведено двухэтапное восстановление (начальная установка системного шунта на артериальный с последующим полным хирургическим вмешательством). [49] Возможные осложнения включают недостаточный кровоток в легких, деформацию легочной артерии, недостаточный рост легочных артерий и приобретенную атрезию легких. [42] : 59

Прогноз [ править ]

Без лечения тетралгия Фалло быстро приводит к прогрессирующей гипертрофии правого желудочка из-за повышенного сопротивления, вызванного сужением легочного ствола. [18] : 199 Это прогрессирует до сердечной недостаточности, которая начинается в правом желудочке и часто приводит к левой сердечной недостаточности и дилатационной кардиомиопатии. Смертность зависит от степени тяжести тетралогии Фалло. Если не лечить, TOF приводит к 35% -ной смертности в первый год жизни и 50% -ной смертности в первые три года жизни. [43] Пациенты с нелеченной TOF редко достигают зрелого возраста. [43]

Пациенты, перенесшие полное хирургическое восстановление тетралогии Фалло, имеют улучшенную гемодинамику и часто имеют хорошую или отличную сердечную функцию после операции с некоторой непереносимостью физических упражнений (класс I-II Нью-Йоркской кардиологической ассоциации). [50] Долгосрочные результаты обычно превосходны для большинства пациентов, однако остаточные послеоперационные дефекты, такие как легочная регургитация, стеноз легочной артерии, остаточная межжелудочковая недостаточность, дисфункция правого желудочка, обструкция выводного тракта правого желудочка, могут повлиять на продолжительность жизни и увеличить продолжительность жизни. необходимость повторной операции. [18] : 205

В течение 30 лет после коррекции 50% пациентов потребуют повторной операции. [43] Наиболее частой причиной повторной операции является негерметичный легочный клапан ( недостаточность легочного клапана ). [43] Это обычно исправляется с помощью процедуры, называемой заменой легочного клапана . [22] : 136

Эпидемиология [ править ]

Тетралогия Фалло встречается примерно 400 раз на миллион живорождений. [51] На его долю приходится от 7 до 10% всех врожденных пороков сердца, что делает его наиболее распространенным синюшным пороком сердца. [44] Мужчины и женщины страдают одинаково. [4] Генетически это чаще всего связано с синдромом Дауна и синдромом ДиДжорджи. [5] [22]

История [ править ]

Тетралогия Фалло была впервые описана в 1671 году Нильсом Стенсеном . [1] [13] Еще одно описание было опубликовано в 1888 году французским врачом Этьен-Луи Артуром Фалло , в честь которого оно названо. [1] [14] В 1924 году Мод Эбботт ввела термин «тетралогия Фалло». [52]

Первое хирургическое вмешательство было проведено в 1944 году в клинике Джона Хопкинса. [53] Процедура была проведена хирургом Альфредом Блэлоком и кардиологом Хелен Б. Тауссиг , при этом Вивьен Томас также внесла существенный вклад и была указана в качестве ассистента. [3] Эта первая операция была изображена в фильме « Что-то, что сделал Господь» . [45] На самом деле именно Хелен Тауссиг убедила Альфреда Блалока в том, что шунт сработает. 15-месячной Эйлин Саксон была первой, кто получил шунт Блэлока-Томаса-Тауссига . [45]Кроме того, процедура Блэлока-Томаса-Тауссига, первоначально единственная доступная хирургическая операция при тетралогии Фалло, была паллиативной, но не лечебной. Первое полное восстановление тетралогии Фалло было выполнено группой под руководством К. Уолтона Лиллехея в Университете Миннесоты в 1954 году на 11-летнем мальчике. [54] Полное восстановление у младенцев было успешным с 1981 года, и исследования показали, что он имеет сравнительно низкий уровень смертности. [50] Сегодня популяция взрослых TOF продолжает расти и является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, наблюдаемых в поликлиниках для взрослых. [44]

Известные случаи [ править ]

  • Шон Уайт , [55] американский профессиональный сноубордист и скейтбордист.
  • Бо Кассон , [56] австралийский игрок в крикет.
  • Деннис МакЭлдоуни , [57] новозеландский автор и издатель
  • Макс Пейдж , «Маленький Дарт Вейдер» Volkswagen из рекламы Суперкубка 2011 года [58]
  • Билли Киммел, сын ведущего ток-шоу Джимми Киммела ; Диагноз Билли побудил Киммела обсудить доступ к медицинскому обслуживанию в своем шоу Jimmy Kimmel Live! [59]

См. Также [ править ]

  • Трилогия Фалло

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e "Тетралогия Фалло" . Whonamedit? . Архивировано 3 октября 2016 года . Проверено 2 октября +2016 .
  2. ^ a b c d e f g "Каковы признаки и симптомы тетралогии Фалло?" . НХЛБИ . 1 июля 2011. Архивировано 5 октября 2016 года . Проверено 2 октября +2016 .
  3. ^ a b c d Warnes CA (июль 2005 г.). «Взрослый с врожденным пороком сердца: рожден быть плохим?». Журнал Американского колледжа кардиологии . 46 (1): 1–8. DOI : 10.1016 / j.jacc.2005.02.083 . PMID 15992627 . 
  4. ^ a b c d e f g h "Что такое тетралогия Фалло?" . НХЛБИ . 1 июля 2011. Архивировано 4 октября 2016 года . Проверено 2 октября +2016 .
  5. ^ "Как диагностируется тетралогия Фалло?" . НХЛБИ . 1 июля 2011. Архивировано 29 апреля 2017 года . Дата обращения 7 мая 2017 .
  6. Перейти ↑ Prasad R, Kahan S, Mohan P (2007). На странице: Кардиология . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 9780781764964.
  7. ^ a b c d e "Как лечится тетралогия Фалло?" . НХЛБИ . 1 июля 2011 года. Архивировано 5 октября 2016 года . Проверено 2 октября +2016 .
  8. ↑ a b c d e f g Hay WW, Levin MJ, Deterding RR, Abzug MJ (2016-05-02). Текущий диагноз и лечение: педиатрия (Двадцать третье изд.). Нью-Йорк, штат Нью-Йорк. ISBN 9780071848541. OCLC  951067614 .
  9. ^ "Что вызывает тетралогию Фалло?" . НХЛБИ . 1 июля 2011. Архивировано 5 октября 2016 года . Проверено 2 октября +2016 .
  10. ^ Yuh DD (2014). Учебник Джонса Хопкинса по кардиоторакальной хирургии (2-е изд.). Нью-Йорк: компании McGraw-Hill. ISBN 9780071663502. OCLC  828334087 .
  11. ^ «Типы врожденных пороков сердца» . НХЛБИ . 1 июля 2011. Архивировано 5 октября 2016 года . Проверено 2 октября +2016 .
  12. ^ а б Ван Прааг Р (2009). «Первая мемориальная лекция Стеллы ван Прааг: история и анатомия тетралогии Фалло». Семинары по торакальной и сердечно-сосудистой хирургии. Ежегодник детской кардиохирургии . 12 : 19–38. DOI : 10,1053 / j.pcsu.2009.01.004 . PMID 19349011 . 
  13. ^ а б Фалло А (1888 г.). Contribution à l'anatomie patologique de la maladie bleue (cyanose cardiaque), par le Dr. A. Fallot, ... (на французском языке). Марсель: показ. де Барлатье-Фейсса. С. 77–93. OCLC 457786038 . 
  14. ^ Б с д е е г ч я Abdulla R (2011). Болезни сердца у детей: справочник педиатра . Нью-Йорк: Спрингер. С. 169–70. ISBN 9781441979940. OCLC  719361786 .
  15. ^ «Тетралогия Фалло: Обзор - eMedicine» . Архивировано 23 декабря 2008 года . Проверено 2 января 2009 .
  16. ^ Рассел, Марк В .; Чанг, Венди К .; Кальтман, Джонатан Р .; Миллер, Томас А. (сентябрь 2018 г.). «Достижения в понимании генетических детерминант врожденного порока сердца и их влияния на клинические результаты» . Журнал Американской кардиологической ассоциации . 7 (6). DOI : 10,1161 / JAHA.117.006906 . ISSN 2047-9980 . PMC 5907537 . PMID 29523523 .   
  17. ^ Б с д е е г ч я J к л м п о р д Маноз R, Morell V, E Cruz, Vetterly C (2010). Реанимационная помощь детям с сердечными заболеваниями: основные медицинские и хирургические концепции . Лондон: Springer-Verlag. ISBN 9781848822627. OCLC  663096154 .
  18. Перейти ↑ Munoz R, Morell V, Cruz E, Vetterly C (2010). Реанимационная помощь детям с сердечными заболеваниями: основные медицинские и хирургические концепции . Лондон: Springer-Verlag. п. 18. ISBN 9781848822627. OCLC  663096154 .
  19. Перейти ↑ Murakami T (ноябрь 2002 г.). «Приседание: изменение гемодинамики вызвано усиленным отражением аортальной волны» . Американский журнал гипертонии . 15 (11): 986–8. DOI : 10.1016 / S0895-7061 (02) 03085-6 . PMID 12441219 . 
  20. ^ Guntheroth РГ, Mortan BC, Mullins GL, Baum D (март 1968). «Венозный возврат с колено-грудным положением и приседанием в тетралогии Фалло». Американский журнал сердца . 75 (3): 313–8. DOI : 10.1016 / 0002-8703 (68) 90087-2 . PMID 5638470 . 
  21. ^ a b c d e f g h Francois L, Bove EL, Hraška V, Morell VO, Spray TL (2016-03-29). Хирургия контурункальных аномалий . Чам. ISBN 9783319230573. OCLC  945874817 .
  22. ^ Eldadah ZA, Hamosh A, Бири NJ, Montgomery RA, Duke M, Элкинс R, Dietz HC (январь 2001). «Семейная тетралгия Фалло, вызванная мутацией в гене jagged1» . Молекулярная генетика человека . 10 (2): 163–9. DOI : 10.1093 / HMG / 10.2.163 . PMID 11152664 . 
  23. ^ Goldmuntz E, E Гейгера, Бенсон DW (ноябрь 2001). «Мутации NKX2.5 у пациентов с тетралогией фалло» . Тираж . 104 (21): 2565–8. DOI : 10,1161 / hc4601.098427 . PMID 11714651 . 
  24. ^ Pizzuti A, Sarkozy A, Newton AL, Conti E, Flex E, Digilio MC и др. (Ноябрь 2003 г.). «Мутации гена ZFPM2 / FOG2 в спорадических случаях тетралогии Фалло». Человеческая мутация . 22 (5): 372–7. DOI : 10.1002 / humu.10261 . PMID 14517948 . 
  25. ^ Lambrechts D, Devriendt K, Driscoll DA, Goldmuntz E, Gewillig M, Vlietinck R и др. (Июнь 2005 г.). «Низкий уровень экспрессии гаплотипа VEGF увеличивает риск тетралогии Фалло: исследование семейных ассоциаций» . Журнал медицинской генетики . 42 (6): 519–22. DOI : 10.1136 / jmg.2004.026443 . PMC 1736071 . PMID 15937089 .  
  26. ^ Page DJ, Miossec MJ, Williams SG, Монаган RM, Fotiou E, Корделл HJ, и др. (Февраль 2019). «Секвенирование всего экзома выявляет основных генетических вкладчиков в несиндромную тетралогию Фалло» . Циркуляционные исследования . 124 (4): 553–563. DOI : 10,1161 / CIRCRESAHA.118.313250 . PMC 6377791 . PMID 30582441 .  
  27. ^ Джеймсона ДЛ, Kasper DL, Фауси А.С., Хаузер С.Л., Лонго Д.Л., Loscalzo J (2018-02-06). Принципы внутренней медицины Харрисона (Двадцатое изд.). Нью-Йорк. ISBN 9781259644047. OCLC  990065894 .
  28. ^ a b c Гацулис М.А., Уэбб Г.Д., Добени П.Е. (2005) Диагностика и лечение врожденных пороков сердца у взрослых . Черчилль Ливингстон, Филадельфия. ISBN 0-443-07103-9 . 
  29. ^ Bartelings М.М., Gittenberger-де Гроот AC (август 1991). «Морфогенетические соображения о врожденных пороках оттока. Часть 1: Общий артериальный ствол и тетралогия Фалло». Международный журнал кардиологии . 32 (2): 213–30. DOI : 10.1016 / 0167-5273 (91) 90329-N . PMID 1917172 . 
  30. ^ Андерсон RH, Weinberg PM (февраль 2005). «Клиническая анатомия тетралогии фалло». Кардиология в молодости . 15 Дополнение 1: 38–47. DOI : 10.1017 / s1047951105001010 . PMID 15934690 . 
  31. ^ Андерсон RH, Tynan M (декабрь 1988). «Тетралогия Фалло - столетний обзор». Международный журнал кардиологии . 21 (3): 219–32. DOI : 10.1016 / 0167-5273 (88) 90100-3 . PMID 3068155 . 
  32. ^ Hennein HA, Mosca RS, Urcelay G, Crowley DC, Бове EL (февраль 1995). «Промежуточные результаты после полного восстановления тетралогии Фалло у новорожденных» . Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 109 (2): 332–42, 344, обсуждение 342–3. DOI : 10.1016 / S0022-5223 (95) 70395-0 . PMID 7531798 . 
  33. Перейти ↑ Cheng TO (1995). «Пенталогия Кантрелла vs пенталогия Фалло» . Журнал Техасского института сердца . 22 (1): 111–2. PMC 325224 . PMID 7787464 .  
  34. ^ Фарук А, Зака ​​К., Сивик Э, Эренберг Ф, Аль-Хатиб Y, Голден А и др. (Февраль 2009 г.). «Индивидуальный подход к хирургическому лечению тетралогии Фалло с атрезией легкого». Кардиология в молодости . 19 (1): 76–85. DOI : 10.1017 / S1047951108003430 . PMID 19079949 . 
  35. ^ «Врожденные пороки сердца | Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI)» . www.nhlbi.nih.gov . Проверено 1 февраля 2019 .
  36. ^ Weerakkody Y. "Тетралогия Фалло - Справочная статья по радиологии - Radiopaedia.org" . radiopaedia.org . Архивировано 20 февраля 2012 года.
  37. ^ «Гипертрофия правого желудочка (RVH) • LITFL • Диагностика библиотеки ЭКГ» . Жизнь в быстром переулке . 2018-08-01 . Проверено 21 января 2019 .
  38. ^ Цзэ DS, Витберг Ю.М., Berezow Дж, Starc TJ, Даян PS (июль 2014). «Лечение тетралогии гипоксии Фалло интраназальным фентанилом» . Педиатрия . 134 (1): e266-9. DOI : 10.1542 / peds.2013-3183 . PMID 24936003 . 
  39. Перейти ↑ Murakami T (ноябрь 2002 г.). «Приседание: изменение гемодинамики вызвано усиленным отражением аортальной волны» . Американский журнал гипертонии . 15 (11): 986–8. DOI : 10.1016 / S0895-7061 (02) 03085-6 . PMID 12441219 . 
  40. ^ a b c Маврудис С., Бэкер К.Л., Идрисс РФ (2015-10-24). Атлас детской кардиохирургии . Лондон. ISBN 9781447153191. OCLC  926915143 .
  41. ^ a b c d Corno AF, Festa GP (2009). Врожденные пороки сердца: принятие решения о кардиохирургии. Том 3, КТ и МРТ . Дармштадт: Стейнкопф. ISBN 9783798517196. OCLC  433550801 .
  42. ^ a b c d e Chessa M, Giamberti A (2012). Правый желудочек у взрослых с тетрадой фаллота . Милан: Спрингер. п. 155. ISBN 9788847023581. OCLC  813213115 .
  43. ^ a b c "Шунт Блэлока - Тауссига" . Первые операции . Медицинские учреждения Джонса Хопкинса. Архивировано 30 ноября 2007 года . Проверено 15 ноября 2007 .
  44. ^ Boshoff D, Budts Вт, Daenen Вт, Gewillig М (январь 2005). «Транскатетерное закрытие шунта Поттса с последующим хирургическим лечением тетралогии фаллота». Катетеризация и сердечно-сосудистые вмешательства . 64 (1): 121–3. DOI : 10.1002 / ccd.20247 . PMID 15619282 . 
  45. ^ Daehnert I, Wiener M, Костелка M (май 2005). «Лечение стеноза правой легочной артерии и шунта Уотерстона с применением покрытого стента». Анналы торакальной хирургии . 79 (5): 1754–5. DOI : 10.1016 / j.athoracsur.2003.11.059 . PMID 15854971 . 
  46. ^ «Системное шунтирование легочной артерии для паллиативной терапии: - eMedicine» . Архивировано 29 декабря 2008 года . Проверено 2 января 2009 .
  47. ^ Критическая помощь детям с сердечными заболеваниями: основные медицинские и хирургические концепции . Муньос, Рикардо (Ricardo A.). Лондон: Springer-Verlag. 2010. с. 217. ISBN. 9781848822627. OCLC  663096154 .CS1 maint: другие ( ссылка )
  48. ^ a b Кобаноглу А., Шульц Дж. М. (июль 2002 г.). «Тотальная коррекция тетралогии Фалло на первом году жизни: поздние результаты». Анналы торакальной хирургии . 74 (1): 133–8. DOI : 10.1016 / s0003-4975 (02) 03619-6 . PMID 12118745 . 
  49. ↑ Child JS (июль 2004 г.). «Тетралогия и беременность Фалло: прогноз и пророчество» . Журнал Американского колледжа кардиологии . 44 (1): 181–3. DOI : 10.1016 / j.jacc.2004.04.009 . PMID 15234430 . 
  50. Перейти ↑ Abbott ME, Dawson WT (1924). «Клиническая классификация врожденного порока сердца с замечаниями по его патологической анатомии, диагностике и лечению». Int Clin . 4 : 156–88.
  51. ↑ Sun B. «Вивьен Томас помогла разработать операцию« синий ребенок »в Johns Hopkins» . Baltimoresun.com . Проверено 17 февраля 2019 .
  52. ^ Лиллхей CW, Cohen M, Warden HE, Read RC, Aust JB, DeWall RA, Варко RL (сентябрь 1955). «Внутрисердечная хирургическая коррекция прямым зрением тетралогии Фалло, пенталогии Фалло и дефектов атрезии легкого; отчет о первых десяти случаях» . Анналы хирургии . 142 (3): 418–42. DOI : 10.1097 / 00000658-195509000-00010 . PMC 1465089 . PMID 13249340 .  
  53. ^ "SI.com - SI Adventure - Double Ripper - среда, 2 июля 2003 г., 17:14" . CNN . Архивировано 30 января 2009 года . Проверено 2 января 2009 .
  54. ^ "Новый поворот в удивительном путешествии Кассона - Крикет - Спорт - smh.com.au" . Сидней Морнинг Геральд . 2008-06-06. Архивировано 8 июня 2008 года . Проверено 2 января 2009 .
  55. ^ "МакЭлдоуни, Деннис" . Архивировано из оригинала на 2008-10-16 . Проверено 28 февраля 2009 .
  56. ^ « „ Маленький Дарт Вейдер“показывает лицо за Силой» . 7 февраля 2011 г.
  57. ^ «Помощник во все времена, когда Джимми Киммел стал политиком» . Время . Проверено 23 февраля 2018 .

Внешние ссылки [ править ]

  • Что такое тетралогия Фалло? в Национальном институте здоровья
  • Понимание сердца вашего ребенка: тетралогия Фалло от British Heart Foundation
Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q21.3
  • МКБ - 9-СМ : 745,2
  • OMIM : 187500
  • MeSH : D013771
  • ЗаболеванияDB : 4660
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 001567
  • eMedicine : Emerg / 575
  • Пациент Великобритания : Тетралогия Фалло
  • Орфанет : 3303