Страница полузащищенная
Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Трансмиссивная губчатая энцефалопатия
Другие названияПрионная болезнь
СпециальностьИнфекционное заболевание Отредактируйте это в Викиданных
СимптомыДеменция, судороги, тремор, бессонница, психоз, бред, спутанность сознания
Обычное началоОт месяцев до десятилетий
ТипыГубчатая энцефалопатия крупного рогатого скота , фатальная семейная бессонница , болезнь Крейтцфельда-Якоба , куру , скрейпи , хроническая болезнь истощения , синдром Герстмана-Штройсслера-Шейнкера , губчатая энцефалопатия кошек , трансмиссивная энцефалопатия норок , экзотическая копытная энцефалопатия
ПричиныПрион
Факторы рискаКонтакт с инфицированными жидкостями, проглатывание инфицированной плоти, наличие одного или двух родителей, страдающих этим заболеванием (в случае фатальной семейной бессонницы)
Диагностический методВ настоящее время нет возможности надежно обнаружить прионы, кроме как при вскрытии.
ПрофилактикаВарьируется
Уходпаллиативная помощь
ПрогнозНеизменно фатальный
ЧастотаРедкий

Трансмиссивные губчатые энцефалопатии ( TSE ) - это группа прогрессирующих, неизменно фатальных состояний, связанных с прионами и поражающих мозг и нервную систему многих животных , включая людей , крупный рогатый скот и овец . Согласно наиболее распространенной гипотезе, они передаются прионами , хотя некоторые другие данные предполагают участие инфекции спироплазмы . [1] Психические и физические способности ухудшаются, и в коре головного мозга появляется множество крошечных дыр.заставляя его выглядеть как губка, когда ткань мозга, полученная при вскрытии , исследуется под микроскопом . Расстройства вызывают нарушение функции мозга, включая изменения памяти, изменения личности и проблемы с движением, которые хронически ухудшаются.

TSE человека включает болезнь Крейтцфельдта-Якоба , имеющую четыре основные формы: спорадическую (sCJD), наследственную / семейную (fCJD), ятрогенную (iCJD) и вариантную форму (vCJD) - синдром Герстмана-Штреусслера-Шейнкера , смертельный исход. семейная бессонница , куру и недавно обнаруженная прионопатия с различной чувствительностью к протеазам и семейная губчатая энцефалопатия. Эти состояния образуют спектр заболеваний с частично совпадающими признаками и симптомами. TSE у млекопитающих, кроме человека, включают скрепи у овец, губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота (BSE) - широко известную как «коровье бешенство» - у крупного рогатого скота и хроническое истощение.(CWD) - также известная как «болезнь зомби-оленей» - у оленей и лосей. Вариант форма болезни Крейтцфельдта-Якоба , вызванных воздействием на коровьей губчатой энцефалопатии прионов. [2] [3] [4]

В отличии от других видов инфекционных заболеваний, которые распространяются агентами с ДНК или РНК геномом (например , как вирус или бактерия ), инфекционный агент в ТГЭ , как полагает, являются прион , таким образом , состоящий исключительно из белкового материала. Деформированные прионные белки переносят болезнь между людьми и вызывают ухудшение состояния мозга . TSE являются уникальными заболеваниями в том смысле, что их этиология может быть генетической, спорадической или инфекционной из-за проглатывания инфицированных пищевых продуктов и ятрогенных средств (например, переливания крови). [5]Большинство TSE являются спорадическими и возникают у животных без мутации прионного белка. Унаследованный TSE встречается у животных, несущих редкий мутантный прионный аллель , который экспрессирует прионные белки, которые сами по себе искажают конформацию, вызывающую заболевание . Передача происходит, когда здоровые животные поедают зараженные ткани других больных. В 1980-х и 1990-х годах губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота распространилась среди крупного рогатого скота эпидемически. Это произошло потому, что скот кормили переработанными останками другого скота , что сейчас запрещено во многих странах. В свою очередь, потребление (людьми) коровьего корма, содержащего загрязненные прионами ткани, привело к вспышкевариантная форма болезни Крейтцфельдта – Якоба в 1990–2000- е гг. [6]

Прионы не могут передаваться по воздуху, прикосновениям или другим формам случайного контакта. Однако они могут передаваться через контакт с инфицированной тканью, биологическими жидкостями или зараженными медицинскими инструментами. Обычные процедуры стерилизации , такие как кипячение или облучение материалов, не могут сделать прионы неинфекционными. Однако обработка сильным почти неразбавленным отбеливателем и / или гидроксидом натрия или нагревание до минимум 134 ° C разрушает прионы. [7]

Классификация

Известные губчатые энцефалопатии
Код ICTVdbНазвание болезниЕстественный хозяинИмя прионаИзоформа PrPЖвачное животное
Не относящиеся к человеку млекопитающие
90.001.0.01.001.СкрепиОвцы и козыСкрепи-прионPrP Scда
90.001.0.01.002.Трансмиссивная норковая энцефалопатия (ТМЭ)НоркаTME прионПрП ТМЭНет
90.001.0.01.003.Хроническая болезнь истощения (CWD)Лось , белохвостый олень , олень-мул и благородный оленьCWD прионPrP CWDда
90.001.0.01.004.Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE),
широко известная как «коровье бешенство ».		Крупный рогатый скотBSE прионPrP BSEда
90.001.0.01.005.Губчатая энцефалопатия кошек (FSE)КошкиФСЭ прионПрП ФСЕНет
90.001.0.01.006.Экзотическая энцефалопатия копытных животных (ЭЭ)Ньяла и большая кудуEUE прионPrP EUEда
Верблюжья губчатая энцефалопатия (CSE) [8]ВерблюдPrP CSEда
Болезни человека
90.001.0.01.007.КуруЛюдиКуру прионПрП КуруНет
90.001.0.01.008.Болезнь Крейтцфельдта – Якоба (БКЯ)CJD прионPrP sCJDНет
Вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба (vCJD, nvCJD)прион vCJD [9]PrP vCJD
90.001.0.01.009.Синдром Герстмана-Штройсслера-Шейнкера (GSS)GSS прионПрП ГССНет
90.001.0.01.010.Смертельная семейная бессонница (FFI)FFI прионPrP FFIНет
Семейная губчатая энцефалопатия [10]

Функции

Дегенеративное повреждение ткани, вызванное прионными заболеваниями человека (CJD, GSS и kuru), характеризуется четырьмя признаками: губчатым изменением, потерей нейронов , астроцитозом и образованием амилоидных бляшек. Эти особенности являются общими с прионными заболеваниями у животных, и признание этих сходств побудило первые попытки передать человеческое прионное заболевание (куру) примату в 1966 году, за которым последовали CJD в 1968 году и GSS в 1981 году. Эти невропатологические особенности сформировались. является основой гистологической диагностики прионных заболеваний человека в течение многих лет, хотя было признано, что эти изменения чрезвычайно разнообразны как от случая к случаю, так и в пределах центральной нервной системы.в отдельных случаях. [11]

Клинические признаки у людей различаются, но обычно включают изменения личности, психиатрические проблемы, такие как депрессия , отсутствие координации и / или неустойчивая походка ( атаксия ). Пациенты также могут испытывать непроизвольные подергивания, называемые миоклонусом , необычные ощущения, бессонницу , спутанность сознания или проблемы с памятью. На более поздних стадиях болезни пациенты имеют тяжелые умственные нарушения ( слабоумие ) и теряют способность двигаться или говорить. [12]

Ранние невропатологические отчеты о прионных заболеваниях человека страдали из-за путаницы в номенклатуре, в которой иногда упускалось значение диагностического признака губчатого изменения. Последующая демонстрация того, что прионные заболевания человека передаются, усилила важность губчатых изменений как диагностического признака, что нашло отражение в использовании термина «губчатая энцефалопатия» для этой группы заболеваний.

Прионы оказываются наиболее заразными при прямом контакте с пораженными тканями. Например, болезнь Крейтцфельдта-Якоба передавалась пациентам, получавшим инъекции гормона роста, полученного из гипофиза человека , аллотрансплантатов твердой мозговой оболочки и инструментов, используемых для хирургии головного мозга (Brown, 2000) (прионы могут выжить в процессе стерилизации в автоклаве. для большинства хирургических инструментов). Также считается [ кем? ], что употребление в пищу пораженных животных может привести к медленному накоплению прионов, особенно при каннибализме.или аналогичные методы позволяют белкам накапливаться в течение более чем одного поколения. Примером может служить куру , который в середине 20-го века достиг масштабов эпидемии у индейцев племени форе в Папуа-Новой Гвинее , которые употребляли своих мертвецов в качестве погребального ритуала. [13] Законы в развитых странах в настоящее время запрет на использование оказываемых жвачных белков в жвачных кормов в качестве меры предосторожности против распространения прионного инфекции у крупного рогатого скота и других жвачных животных.

Существуют доказательства того, что прионные болезни могут передаваться воздушно-капельным путем. [14]

Обратите внимание, что не все энцефалопатии вызываются прионами, как в случаях ПМЛ (вызванного вирусом JC ), CADASIL (вызванного аномальной активностью белка NOTCH3) и болезни Краббе (вызванной дефицитом фермента галактозилцерамидазы). Прогрессирующая губчатая лейкоэнцефалопатия (PSL), которая представляет собой губчатую энцефалопатию, также, вероятно, не вызвана прионом, хотя примеси, вызывающие ее у курильщиков героина , еще не идентифицированы. [15] [16] [17] [18] Это, в сочетании с сильно изменчивым характером патологии прионных заболеваний, является причиной того, что прионное заболевание не может быть диагностировано исключительно на основе симптомов пациента.

Причина

Генетика

Мутации в PRNP гена заболевания причиной прион. Семейные формы прионной болезни вызываются наследственными мутациями в гене PRNP. Однако лишь небольшой процент всех случаев прионной болезни протекает в семьях. Большинство случаев прионной болезни носят спорадический характер, что означает, что они возникают у людей без каких-либо известных факторов риска или генных мутаций. В редких случаях прионные заболевания также могут передаваться через зараженные прионами ткани или другие биологические материалы, полученные от людей с прионными заболеваниями.

Ген PRNP предоставляет инструкции по созданию белка, называемого прионным белком (PrP). В нормальных условиях этот белок может участвовать в транспортировке меди в клетки. Он также может участвовать в защите клеток мозга и помогать им общаться. 24 [ править ] точечно Мутации в этом гене вызывают клетки , чтобы произвести аномальную форму белка приона, известный как PrP Sc . Этот аномальный белок накапливается в головном мозге и разрушает нервные клетки, что приводит к появлению признаков и симптомов прионной болезни.

Семейные формы прионного заболевания наследуются по аутосомно-доминантному типу, что означает, что одной копии измененного гена в каждой клетке достаточно, чтобы вызвать заболевание. В большинстве случаев пораженный человек наследует измененный ген от одного больного родителя.

У некоторых людей наследственные формы прионной болезни вызываются новой мутацией в гене PRNP. Хотя у таких людей, скорее всего, нет пострадавшего родителя, они могут передать генетическое изменение своим детям.

Гипотеза только о белке

Белок может быть инфекционным агентом, индуцирующим собственную репликацию, вызывая конформационное изменение нормального клеточного PrP C в PrP Sc . Доказательства этой гипотезы:

  • Титр инфекционности коррелирует с уровнями PrP Sc . Однако это оспаривается. [19]
  • PrP Sc представляет собой изомер PrP C
  • Денатурирование PrP устраняет инфекционность [20]
  • PrP-нулевые мыши не могут быть инфицированы [21]
  • Истощение PrP C в нервной системе мышей с установленной нейроинвазивной прионной инфекцией обращает вспять ранний спонгеоз и поведенческие дефициты, останавливает дальнейшее прогрессирование заболевания и увеличивает продолжительность жизни [22].

Многокомпонентная гипотеза

См. Также: Циклическая амплификация неправильного сворачивания белка

Хотя прионы не содержат генома нуклеиновой кислоты, они могут состоять не только из белка. Очищенный PrP C, по- видимому, не может превращаться в инфекционную форму PrP Sc , если не добавлены другие компоненты, такие как РНК и липиды. [23] Эти другие компоненты, называемые кофакторами, могут образовывать часть инфекционного приона или могут служить катализаторами репликации белкового приона.

Гипотеза спироплазмы

Существуют некоторые спорные доказательства роли бактерий рода Spiroplasma в этиологии TSE, в первую очередь благодаря работам Фрэнка Бастьяна . Тот факт, что PrP Sc не может быть обнаружен примерно в 10% случаев CWD, в то время как Bastian утверждает, что успешно культивировал Spiroplasma spp. из мозга 100% оленей с CWD и овец с scrapie, которые смогли передать болезнь другим жвачным животным в отсутствие PrP Sc , [24] заставили его и других подозревать, что инфекция Spiroplasma может быть истинной причиной TSE. Согласно этой гипотезе PrP Scбудет просто несовершенным маркером инфекции (с чувствительностью и NPV <1) либо непосредственно вызванной спироплазмой, либо защитным механизмом хозяина.

Другие исследователи не нашли доказательств гипотезы Spiroplasma о причинной связи TSE. [25] [26] Бастиан, однако, приписывает неспособность найти спироплазму в 100% случаев генетической изменчивости. [27] Бастиан также заявил, что авторы исследования хомяков использовали для своей ПЦР праймеры, отличные от его, что могло привести к ложноотрицательному результату.

Вирусная гипотеза

Эта гипотеза предполагает, что причиной заболевания является еще не обнаруженный инфекционный вирусный агент. Доказательства этой гипотезы следующие:

  • Время инкубации сравнимо с лентивирусом
  • Штаммовая изменчивость различных изолятов PrP Sc [28]
  • Увеличение титра PrP Sc по мере прогрессирования заболевания предполагает наличие реплицирующего агента.

Диагностика

По-прежнему существует очень практическая проблема с диагностикой прионных заболеваний, включая BSE и CJD. У них есть инкубационный период от месяцев до десятилетий, в течение которого симптомы отсутствуют, даже несмотря на то, что путь преобразования нормального белка PrP мозга в токсичную, связанную с заболеванием форму PrP Sc уже начался. В настоящее время практически не существует способа надежно обнаружить PrP Sc, кроме исследования мозга с помощью нейропатологических и иммуногистохимических методов после смерти. Накопление аномально свернутой формы PrP Sc белка PrP является характеристикой заболевания, но оно присутствует в очень низких количествах в легко доступных жидкостях организма, таких как кровь или моча. Исследователи попытались разработать методы измерения PrP Sc., но до сих пор нет полностью принятых методов для использования в таких материалах, как кровь.

В 2010 году команда из Нью-Йорка описала обнаружение PrP Sc, даже если изначально он присутствует только в одной части из ста миллиардов (10 -11 ) в ткани мозга. Этот метод сочетает в себе амплификацию с новой технологией, называемой иммуноанализом объемного оптического волокна (SOFIA), и некоторыми специфическими антителами против PrP Sc . После амплификации и последующего концентрирования любого PrP Sc образцы метят флуоресцентным красителем с использованием антитела для определения специфичности, а затем, наконец, загружают в микрокапиллярную трубку. Эта трубка помещается в специально сконструированное устройство, так что она полностью окружена оптическими волокнами, чтобы улавливать весь свет, излучаемый при возбуждении красителя лазером. Методика позволила обнаружить PrP Scпосле гораздо меньшего количества циклов конверсии, чем было достигнуто в других, что существенно снижает вероятность появления артефактов, а также ускоряет анализ. Исследователи также протестировали свой метод на образцах крови явно здоровых овец, у которых развился скрейпи. Мозг животных анализировали, как только проявлялись какие-либо симптомы. Таким образом, исследователи могли сравнивать результаты анализа ткани головного мозга и крови, взятой после того, как у животных проявились симптомы заболевания, с кровью, полученной ранее в жизни животных, и с кровью неинфицированных животных. Результаты очень четко показали, что PrP Sc может быть обнаружен в крови животных задолго до появления симптомов. [29] [30]

Эпидемиология

Трансмиссивные губчатые энцефалопатии (TSE) очень редки, но могут достигать масштабов эпидемии. [ требуется пояснение ] Очень сложно составить карту распространения болезни из-за сложности идентификации отдельных штаммов прионов. Это означает, что если животные на одной ферме начинают проявлять болезнь после вспышки на соседней ферме, очень трудно определить, является ли это одним и тем же штаммом, поражающим оба стада (что предполагает передачу), или же вторая вспышка произошла от полностью другой источник.

Классическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) была открыта в 1920 году. Она спорадически встречается во всем мире, но очень редко. Это поражает примерно одного человека на миллион каждый год. Обычно в таких случаях причина неизвестна. Было обнаружено, что в некоторых случаях он передается генетически. 250 пациентов заразились ятрогенной передачей (от использования зараженного хирургического оборудования). [31] Это было до того, как в 1976 году потребовалась стерилизация оборудования, и с тех пор не было никаких других ятрогенных случаев. Чтобы предотвратить распространение инфекции, Всемирная организация здравоохранения создала руководство, в котором медицинским работникам рассказывается, что делать при появлении CJD и как утилизировать зараженное оборудование. [32]Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) ведут наблюдение за случаями CJD, в частности, просматривая информацию свидетельств о смерти. [33]

Хроническая болезнь истощения (ХОБ) - это прионная болезнь, обнаруженная в Северной Америке у оленей и лосей. Первый случай был идентифицирован как фатальный синдром истощения в 1960-х годах. Затем в 1978 году она была признана трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатией. Исследования по надзору показали, что эндемический вирус CWD у оленей и лосей на свободном выгуле распространился на северо-восток Колорадо, юго-восток Вайоминга и западную Небраску. Также было обнаружено, что CWD могли присутствовать у части животных, находящихся на свободном выгуле, за десятилетия до первоначального обнаружения. В Соединенных Штатах открытие CWD вызвало опасения по поводу передачи этого прионного заболевания людям. Многие очевидные случаи CJD предполагали передачу CWD, однако доказательства были недостаточными и неубедительными. [34]

В 1980-х и 1990-х годах губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE или «коровье бешенство») распространилась среди крупного рогатого скота с эпидемией. Общее оценочное число зараженных крупного рогатого скота в период с 1980 по 1996 год составило приблизительно 750 000. Это произошло потому, что скот кормили переработанными останками другого скота. Затем потребление зараженного крупного рогатого скота человеком вызвало вспышку человеческой формы CJD. Когда были введены запреты на кормление, произошло резкое снижение заболеваемости BSE. 20 мая 2003 г. в Северной Америке был подтвержден первый случай BSE. Источник не может быть точно идентифицирован, но исследователи подозревают, что это произошло из импортированного коровьего мяса, инфицированного BSE. В Соединенных Штатах Министерство сельского хозяйства США разработало меры предосторожности, чтобы минимизировать риск заражения людей BSE. [35]

Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (vCJD) был открыт в 1996 году в Англии. Существуют убедительные доказательства того, что вБКЯ была вызвана тем же прионом, что и губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота. [36] С момента первого обнаружения было зарегистрировано в общей сложности 231 случай vCJD. Эти случаи были обнаружены в общей сложности в 12 странах: 178 в Великобритании, 27 во Франции, пять в Испании, четыре в Ирландии, четыре в США, три в Нидерландах, три в Италии, два в Португалии, два в Канаде и по одному в Японии, Саудовской Аравии и Тайване. [37]

История

В 5 - м веке до н.э. , Гиппократ описал заболевание как TSE у крупного рогатого скота и овец, которых он считал также имели место в человеке. [38] Публий Флавий Вегетиус Ренат описывает случаи заболевания с аналогичными характеристиками в 4-5 веках нашей эры. [39] В 1755 году вспышка скрепи обсуждалась в британской палате общин и, возможно, существовала в Великобритании в течение некоторого времени до этого. [40] Хотя в 1759 г. были необоснованные заявления о том, что болезнь заразна, в целом считалось, что это связано с инбридингом, и контрмеры оказались успешными. Эксперименты начала 20-го века не смогли показать передачу скрепимежду животными, пока не были приняты чрезвычайные меры, такие как внутриглазная инъекция инфицированной нервной ткани. Никакой прямой связи между скрепи и болезнью у человека не предполагалось ни тогда, ни с тех пор. Впервые TSE был описан у человека Альфонсом Марией Якоб в 1921 году. [41] Открытие Дэниела Карлтона Гайдусека того факта , что Куру передается каннибализмом, сопровождавшееся обнаружением в мозгу жертв Куру образований, похожих на скрепи, убедительно свидетельствует об инфекционной основе для TSE. [42] Сдвиг парадигмы к ненуклеиновой инфекционной сущности потребовался, когда результаты были подтверждены с объяснением того, как прионный белок может передавать губчатую энцефалопатию. [43]Только в 1988 г. невропатология губчатой ​​энцефалопатии у коров была должным образом описана. [44] Тревожное усиление BSE в британском стаде крупного рогатого скота усилило страх передачи людям и укрепило веру в инфекционную природу TSE. Это было подтверждено идентификацией Куру-подобной болезни, называемой новым вариантом болезни Крейтцфельдта – Якоба , у людей, подвергшихся воздействию BSE . [45] Хотя модель инфекционного заболевания TSE подвергалась сомнению в пользу модели трансплантации прионов , объясняющей, почему каннибализм способствует передаче, [46] поиск вирусного агента продолжается в некоторых лабораториях. [47][48]

Рекомендации

  1. ^ Бастиан FO, Sanders DE, Forbes WA, Hagius SD, Уокер СП, Хенк WG, Энрайт FM, Elzer PH; Сандерс; Forbes; Хагиус; Уокер; Хенк; Энрайт; Эльзер (2007). « Spiroplasma spp. От трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии мозга или клещей вызывает губчатую энцефалопатию у жвачных животных» . Журнал медицинской микробиологии . 56 (9): 1235–1242. DOI : 10,1099 / jmm.0.47159-0 . PMID  17761489 .CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  2. ^ "Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба" . Всемирная организация здравоохранения . Проверено 25 апреля 2017 . Февраль 2012 г.
  3. ^ «Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба> Связь с коровьим бешенством» . Центры по контролю и профилактике заболеваний . Проверено 25 апреля 2017 . 10 февраля 2015.
  4. ^ Коллиндж, Дж; Сидл, KC; Мидс, Дж; Айронсайд, Дж; Хилл, AF (24 октября 1996 г.). «Молекулярный анализ вариации штамма прионов и этиология« нового варианта »CJD». Природа . 383 (6602): 685–690. Bibcode : 1996Natur.383..685C . DOI : 10.1038 / 383685a0 . PMID 8878476 . S2CID 4355186 .  
  5. ^ Браун П., Прис М., Брандель Дж. П., Сато Т., МакШейн Л., Зерр И., Флетчер А., Уилл Р. Г., Поккиари М., Кашман Н. Р., д'Эйно Дж. Х., Червенакова Л., Фрадкин Дж., Шонбергер Л. Б., Коллинз С. Прис; Брандел; Сато; МакШейн; Зерр; Флетчер; Будет; Поккиари; Кэшман; d'Aignaux; Cervenáková; Фрадкин; Шенбергер; Коллинз (2000). «Ятрогенная болезнь Крейтцфельдта – Якоба на пороге тысячелетия». Неврология . 55 (8): 1075–81. DOI : 10,1212 / WNL.55.8.1075 . PMID 11071481 . S2CID 25292433 .  CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  6. ^ Колле, JG; Брэдли, Р. Либерский, ПП (2006). «Вариант CJD (vCJD) и губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE): 10 и 20 лет спустя: часть 2». Folia Neuropatholica . 44 (2): 102–110. PMID 16823692 . 
  7. ^ «Варианты дезинфекции прионами - биобезопасность и гигиена труда» . Университет Миннесоты .
  8. ^ "Deux chercheurs algériens découvrent la maladie du" chameau fou "à Ouargla" . 2018-05-09.
  9. ^ Считается идентичным приону BSE.
  10. ^ Nitrini R, S Роземберг, Пассос-Буэ М.Р., да Силва Л.С., Iughetti Р, Пападопулосы М, Carrilho ПМ, Caramelli Р, Альбрехт S, Zatz М, Леблэнк А (август 1997 года). «Семейная губчатая энцефалопатия, связанная с новой мутацией гена прионного белка». Анналы неврологии . 42 (2): 138–46. DOI : 10.1002 / ana.410420203 . PMID 9266722 . S2CID 22600579 .  
  11. ^ Джеффри М., Гудбранд И.А., Гудзир К.М.; Goodbrand; Гудсир (1995). «Патология трансмиссивных губчатых энцефалопатий с особым упором на ультраструктуру». Микрон . 26 (3): 277–98. DOI : 10.1016 / 0968-4328 (95) 00004-N . PMID 7788281 . CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  12. ^ Коллиндж Дж (2001). «Прионные болезни человека и животных: их причины и молекулярные основы». Annu Rev Neurosci . 24 : 519–50. DOI : 10.1146 / annurev.neuro.24.1.519 . PMID 11283320 . 
  13. ^ Collins S, McLean CA, Masters CL; Маклин; Мастера (2001). «Синдром Герстмана-Штрауслера-Шейнкера, фатальная семейная бессонница и куру: обзор этих менее распространенных инфекционных губчатых энцефалопатий человека». J Clin Neurosci . 8 (5): 387–97. DOI : 10.1054 / jocn.2001.0919 . PMID 11535002 . S2CID 31976428 .  CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  14. ^ Johannes Haybaeck, Mathias Heikenwalder, Бритта Klevenz, Петра Шварц, Илан Margalith, Клэр Bridel, Кирстен Мерц, Elizabeta Zirdum, Бенджамин Petsch, Томас Дж Fuchs, Лотар Штиц, Адриано Агусси (13 января 2011). «Аэрозоли передают прионы иммунокомпетентным и иммунодефицитным мышам» . PLOS Патогены . 7 (1): e1001257. DOI : 10.1371 / journal.ppat.1001257 . PMC 3020930 . PMID 21249178 .  CS1 maint: uses authors parameter (link)
  15. ^ "hafci.org" . Архивировано из оригинала на 1 ноября 2004 года . Проверено 2 декабря 2007 .
  16. ^ Kriegstein AR; Shungu DC; Миллар WS; и другие. (1999). «Лейкоэнцефалопатия и повышенный уровень лактата в мозге от вдыхания паров героина (« погоня за драконом »)». Неврология . 53 (8): 1765–73. DOI : 10,1212 / WNL.53.8.1765 . PMID 10563626 . S2CID 2915734 .  
  17. ^ Чанг YJ, Tsai CH, Chen CJ; Цай; Чен (1997). «Лейкоэнцефалопатия после вдыхания паров героина». Дж. Формос. Med. Доц . 96 (9): 758–60. PMID 9308333 . CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  18. ^ Кусса С., Забад Р., Ризк Т., Тамраз Дж., Наснас Р., Чемали Р.; Забад; Ризк; Тамраз; Наснас; Chemaly (2002). «[Вакуолярная лейкоэнцефалопатия, вызванная героином: 4 случая]». Rev. Neurol. (Париж) (на французском). 158 (2): 177–82. PMID 11965173 . CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  19. ^ Barron RM; Кэмпбелл С.Л.; King D; и другие. (Декабрь 2007 г.). «Высокие титры инфекционности трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии, связанные с чрезвычайно низкими уровнями PrPSc in vivo» . Журнал биологической химии . 282 (49): 35878–86. DOI : 10.1074 / jbc.M704329200 . PMID 17923484 . 
  20. ^ Supattapone S; Wille H; Уэчи Л; и другие. (Апрель 2001 г.). «Разветвленные полиамины излечивают клетки нейробластомы, инфицированные прионами» . Журнал вирусологии . 75 (7): 3453–61. DOI : 10,1128 / JVI.75.7.3453-3461.2001 . PMC 114138 . PMID 11238871 .  
  21. ^ Сакудо А; Ли DC; Saeki K; и другие. (Август 2003 г.). «Нарушение активации супероксиддисмутазы усеченным на N-конце прионным белком (PrP) в PrP-дефицитной нейрональной клеточной линии». Сообщения о биохимических и биофизических исследованиях . 308 (3): 660–7. DOI : 10.1016 / S0006-291X (03) 01459-1 . PMID 12914801 . 
  22. ^ Маллуччи G; Дикинсон А; Lineham J; и другие. (Октябрь 2003 г.). «Истощение нейрональных PrP при прионной инфекции предотвращает заболевание и обращает вспять спонгиоз». Наука . 302 (5646): 871–874. Bibcode : 2003Sci ... 302..871M . DOI : 10.1126 / science.1090187 . PMID 14593181 . S2CID 13366031 .  
  23. ^ Deleault NR, Harris BT, Rees JR, Supattapone S; Харрис; Рис; Супаттапон (июнь 2007 г.). «Образование нативных прионов из минимальных компонентов in vitro» . Proc. Natl. Акад. Sci. США . 104 (23): 9741–6. Bibcode : 2007PNAS..104.9741D . DOI : 10.1073 / pnas.0702662104 . PMC 1887554 . PMID 17535913 .  CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  24. ^ Бастиан FO, Sanders DE, Forbes WA, Hagius SD, Уокер СП, Хенк WG, Энрайт FM, Elzer PH (2007). « Spiroplasma spp. От трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии мозга или клещей вызывает губчатую энцефалопатию у жвачных животных» . Журнал медицинской микробиологии . 56 (9): 1235–1252. DOI : 10,1099 / jmm.0.47159-0 . PMID 17761489 . CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  25. ^ Лич RH, Mathews WB, Will R. (1983). "Болезнь Крейтцфельдта-Якоба". Журнал неврологических наук . 59 (3): 349–353. DOI : 10.1016 / 0022-510x (83) 90020-5 . PMID 6348215 . CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  26. ^ Алексеевой И., Эллиот EJ, Роллинс С., Gasparich GE, Лазар J., Ровер RG (2006). «Отсутствие спироплазмы или других бактериальных генов 16S рРНК в ткани мозга хомяков со скрейпи» . Журнал клинической микробиологии . 44 (1): 91–97. DOI : 10.1128 / JCM.44.1.91-97.2006 . PMC 1351941 . PMID 16390954 .  CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  27. ^ Бастиан, Фрэнк O .; Фостер, Джон В. (2001). «РДНК Spiroplasma sp.16S при болезни Крейтцфельдта-Якоба и скрепи, как показано с помощью ПЦР и анализа последовательности ДНК» . Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии . 60 (6): 613–620. DOI : 10.1093 / jnen / 60.6.613 . PMID 11398837 . 
  28. ^ Брюс ME (2003). «Вариация деформации TSE» . Британский медицинский бюллетень . 66 : 99–108. DOI : 10.1093 / BMB / 66.1.99 . PMID 14522852 . 
  29. ^ «Обнаружение прионов в крови» (PDF) . Микробиология сегодня. : 195. Август 2010 . Проверено 21 августа 2011 .
  30. ^ «SOFIA: аналитическая платформа для сверхчувствительного обнаружения PrP Sc в мозге и крови» (PDF) . Медицинский центр SUNY Downstate . Проверено 19 августа 2011 .
  31. ^ «Трансмиссивные губчатые энцефалопатии (TSE), также известные как прионные заболевания | Anses - Agence nationale de sécurité sanitaire de l'alimentation, de l'environnement et du travail» . www.anses.fr . Проверено 9 ноября 2017 .
  32. ^ «Инфекционный контроль | Классическая болезнь Крейтцфельда-Якоба (CJD) | Прионная болезнь | CDC» . www.cdc.gov . Проверено 9 ноября 2017 .
  33. ^ "Наблюдение за vCJD | Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, классический (CJD) | Прионная болезнь | CDC" . www.cdc.gov . Проверено 9 ноября 2017 .
  34. ^ Белей и Schonberger (2005). «Влияние прионных болезней на общественное здравоохранение» (PDF) . Ежегодный обзор общественного здравоохранения . 26 : 206–207. DOI : 10.1146 / annurev.publhealth.26.021304.144536 . PMID 15760286 .  
  35. ^ Белей и Schonberger (2005). «Влияние прионных болезней на общественное здравоохранение» (PDF) . Ежегодный обзор общественного здравоохранения . 26 : 198–201. DOI : 10.1146 / annurev.publhealth.26.021304.144536 . PMID 15760286 .  
  36. ^ "Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба" . Всемирная организация здравоохранения . Проверено 9 ноября 2017 .
  37. ^ «Риск для путешественников | Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, классический (CJD) | Прионная болезнь» . www.cdc.gov . Проверено 9 ноября 2017 .
  38. ^ Макалистер, V (июнь 2005). «Священная болезнь нашего времени: несостоятельность модели инфекционного заболевания губчатой ​​энцефалопатии» . Clin Invest Med . 28 (3): 101–4. PMID 16021982 . Проверено 20 июня 2011 . 
  39. ^ Digesta Artis Mulomedicinae , Публий Флавий Вегетиус Ренат
  40. ^ Браун П., Брэдли Р.; Брэдли (декабрь 1998 г.). «1755 год и все такое: исторический учебник по трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии» . BMJ . 317 (7174): 1688–92. DOI : 10.1136 / bmj.317.7174.1688 . PMC 1114482 . PMID 9857129 .  
  41. ^ Katscher F. (май 1998). «Это болезнь Якоба, а не Крейтцфельдта». Природа . 393 (6680): 11. Bibcode : 1998Natur.393Q..11K . DOI : 10,1038 / 29862 . PMID 9590681 . S2CID 205000018 .  
  42. ^ Gajdusek DC (сентябрь 1977). «Нетрадиционные вирусы, происхождение и исчезновение куру». Наука . 197 (4307): 943–60. Bibcode : 1977Sci ... 197..943C . DOI : 10.1126 / science.142303 . PMID 142303 . 
  43. ^ Collins SJ, Lawson VA, Masters CL .; Лоусон; Мастера (январь 2004 г.). «Трансмиссивные губчатые энцефалопатии». Ланцет . 363 (9204): 51–61. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (03) 15171-9 . PMID 14723996 . S2CID 23212525 .  CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  44. ^ Хоуп J, Рики LJ, Хантер N, Multhaup G, Бейройтер K, Уайт Х, Скотт AC, Стек MJ, Доусон M, Уэллс Джорджия; Реки; Охотник; Multhaup; Бейройтер; Белый; Скотт; Куча; Доусон; и другие. (Ноябрь 1988 г.). «Фибриллы мозга коров с новым заболеванием крупного рогатого скота содержат белок, связанный со скрепи». Природа . 336 (6197): 390–2. Bibcode : 1988Natur.336..390H . DOI : 10.1038 / 336390a0 . PMID 2904126 . S2CID 4351199 .  CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  45. ^ Will RG, Ironside JW, Zeidler M, Cousens SN, Estibeiro K, Alperovitch A, Poser S, Pocchiari M, Hofman A, Smith PG .; Айронсайд; Зейдлер; Cousens; Эстибейро; Альперович; Позер; Поккиари; Хофман; Смит (апрель 1996 г.). «Новый вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба в Великобритании». Ланцет . 347 (9006): 921–5. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (96) 91412-9 . PMID 8598754 . S2CID 14230097 .  CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  46. ^ Макалистер, V (июнь 2005). «Священная болезнь нашего времени: несостоятельность модели инфекционного заболевания губчатой ​​энцефалопатии» . Clin Invest Med . 28 (3): 101–4. PMID 16021982 . Проверено 20 июня 2011 . 
  47. ^ Мануэлидис Л., Ю. ZX, Баркеро Н., Банкуеро Н., Маллинс Б. Ю; Banquero; Маллинз (февраль 2007 г.). «Клетки, инфицированные возбудителями скрепи и болезни Крейтцфельдта – Якоба, производят внутриклеточные 25-нм вирусоподобные частицы» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 104 (6): 1965–70. Bibcode : 2007PNAS..104.1965M . DOI : 10.1073 / pnas.0610999104 . PMC 1794316 . PMID 17267596 .  CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  48. ^ «Инфекционные частицы» . Manuelidis Lab .
  • Эта запись включает текст, являющийся общественным достоянием, первоначально из Национального института неврологических расстройств и инсульта, Национальных институтов здравоохранения [1] и Национальной медицинской библиотеки США [2]

Внешние ссылки

  • Трансмиссивная губчатая энцефалопатия у Керли
Классификация
D
  • МКБ - 10 : A81
  • МКБ - 9-СМ : 046
  • MeSH : D017096
  • ЗаболеванияDB : 25165
Внешние ресурсы
  • eMedicine : нейро / 662