Аденосаркома (также Мюллерова аденосаркома) - редкая злокачественная опухоль, которая возникает у женщин всех возрастных групп, но чаще всего в постменопаузе . Аденосаркома возникает из мезенхимальной ткани и представляет собой смесь опухолевых компонентов аденомы , опухоли эпителиального происхождения и саркомы , опухоли, происходящей из соединительной ткани . [1] [2] Аденома, или эпителиальный компонент опухоли, доброкачественная , а саркоматозная строма - злокачественная. [3] Наиболее частым местом образования аденосаркомы является матка., но это также может произойти в шейке матки и яичниках . Реже он возникает во влагалище и маточных трубах, а также в первичных участках таза или брюшины, таких как сальник, особенно у пациентов с эндометриозом в анамнезе . [3] [4] В редких случаях adenosarcoma вне женских половых путей , как правило , происходит в печени , [5] [6] мочевого пузыря , [7] [6] почек , [6] [8] , а также кишечника [ 4] и обычно связаны с эндометриозом. [9]
Мюллерова аденосаркома с разрастанием саркомы - это очень агрессивная форма аденосаркомы, которая характеризуется послеоперационными рецидивами и метастазами даже при ранней диагностике. [10] Саркоматозное разрастание диагностируется, когда саркоматозная часть аденосаркомы составляет более 25% опухоли. [3] Аденосаркомы обычно не имеют отдаленных метастазов, но имеют склонность к местным рецидивам. [3] [11] [12]
Аденосаркома матки
Аденосаркома матки - это подтип сарком матки. Саркомы матки составляют от 3 до 9% случаев рака матки, а от 5,5 до 9% сарком матки являются аденосаркомами. [6] Наиболее частым симптомом является аномальное вагинальное кровотечение. Другие симптомы включают боль в области таза, образование в брюшной полости или выделения из влагалища. [13] Аденосаркома матки обычно возникает из-за эндометрия. [1]
Аденосаркомы матки наиболее часто встречаются у женщин в перименопаузальном и постменопаузальном периоде , средний возраст составляет 50 лет, но есть и у детей. Выживаемость лучше по сравнению с другими типами сарком матки. Прогноз аденосаркомы матки зависит от стадии и наличия саркоматозного разрастания. [14]
Факторы риска
Окончательных причин аденосаркомы не выявлено. Потенциальные факторы риска включают наличие в анамнезе эндометриоза и использование эстроген-модулирующих агентов, таких как тамоксифен . Другие потенциальные факторы риска включают предшествующее облучение органов малого таза и длительное воздействие эстрогена [6] [15]
Уход
Стандартным лечением является тотальная абдоминальная гистерэктомия с двусторонней сальпингоофорэктомией . Лимфаденэктомия обычно не выполняется, поскольку метастазы в лимфатические узлы редки. Не существует стандартизированной химиотерапии , гормональной терапии или лучевой терапии . [6] [16] [17] Из-за редкости аденосаркомы данные для принятия решения о лечении ограничены, особенно в отношении рецидивирующих или метастатических опухолей. [17] Химиотерапия может быть рассмотрена у пациентов с рецидивом или опухолями, которые невозможно полностью удалить хирургическим путем. Было высказано предположение, что аденосаркомы матки могут реагировать на химиотерапию доксорубицином / ифосфамидом и гемцитабином / доцетакселом. [18] Использование гормональной терапии при рецидивирующем или метастатическом заболевании ограничено описанием клинических случаев. [17]
Повторение и выживание
Выживание зависят от присутствия миометрии вторжения, саркоматозного разрастания, лимфоваскулярного вторжения, некроза и наличия гетерологичных элементов, которые являются особенностями в опухоли , не произрастающие в ткань происхождения , такие как rhabdomyoblastic дифференцировка [6] Послеоперационный рецидивов часто встречается при аденосаркомах матки. [3] Рецидивы обычно возникают во влагалище, тазу и брюшной полости и наблюдаются до 30% случаев, что приводит к плохому прогнозу. [14]
Наличие и глубина инвазии миометрия саркомы определяет раннюю стадию диагноза. Этап FIGO ( Международная федерация гинекологии и акушерства ): IA: миометриальная инвазия отсутствует, IB: внутренняя половина миометрия, IC: внешняя половина миометрия. Если он ограничен эндометрием без инвазии миометрия (IA), прогноз хороший с 7-13% рецидивом для неинвазивных опухолей. [16] Стадия II FIGO или выше считается продвинутой с общей выживаемостью около 60% при инвазии миометрия, но менее 50% при наличии метастазов. Аденосаркомы высокой степени имеют тенденцию к внематочному распространению и быстрому рецидиву. [14] Аденосаркома с инвазией миометрия рецидивировала в 36-46% случаев. [14] [16] Пациенты с чрезмерным саркоматозным разрастанием показали значительно повышенный риск рецидива, около 70-77%, риск метастазов около 40% и снижение общей 5-летней выживаемости, от 50 до 60%. Это сопоставимо с другими саркомами матки высокой степени злокачественности. [6] [16]
Аденосаркома яичников
Аденосаркома яичников - очень редкая опухоль, поражающая яичники. 97,5% аденосарком яичников односторонние [19], поражая только один яичник. В основном он поражает женщин репродуктивного возраста 30–84 лет, средний возраст - 54 года. Симптомы аденосаркомы яичников включают боль в животе или тазу и вздутие живота. Опухоль может проявляться в виде придатков. [20]
Факторы риска
Большинство описанных случаев связано с эндометриозом или аденосаркомой, возникающей из эндометриоидной области, но прямая связь между этой опухолью и эндометриозом не разъясняется в литературе. [21]
Уход
Обычно аденосаркомы яичников удаляются хирургическим путем с помощью сальфингоферэктомии или пангистерэктомии. 67% пациентов имели разрыв опухоли во время или до иссечения. Стандартизированной химиотерапии, гормональной терапии или лучевой терапии не существует из-за ограниченности данных. [20]
Повторение и выживание
Аденосаркомы яичников имеют худший прогноз, чем аденосаркомы матки, предположительно из-за более легкого распространения по брюшине. Многие из этих опухолей яичников вызывают проблемы при дифференциальной диагностике. [19] Аденосаркома яичников на продвинутой стадии характеризуется экстраовариальным распространением, чрезмерным ростом саркомы и разрывом опухоли. [20] Наличие избыточного саркома связано с повышенным риском рецидива или экстраовариального распространения. Рецидив представляет большую опасность, чем метастазы, которые, по-видимому, менее распространены. [19] 5-летняя выживаемость составляет 64%, 10-летняя выживаемость 46%. [20]
Шейная аденосаркома
Аденосаркома шейки матки - чрезвычайно редкая опухоль, чаще всего встречающаяся у женщин репродуктивного возраста. Обычно аденосаркома шейки матки является результатом распространения опухоли вне матки, хотя аденосаркома может возникнуть и в шейке матки. [3] Симптомы аденосаркомы шейки матки, такие как аденосаркома матки, характеризуются аномальным кровотечением. [22] Лечение в основном состоит из тотальной абдоминальной гистерэктомии , иногда с дополнительной лучевой терапией и химиотерапией. [22] Прогноз аденосаркомы шейки матки обычно благоприятный, метастазы и рецидивы опухоли встречаются реже. Как и в случае аденосаркомы матки, глубина инвазии миометрия определяет прогноз, при этом более глубокая инвазия связана с метастазами и рецидивом опухоли. [22]
Смотрите также
- Саркома
Рекомендации
- ^ a b Словарь терминов по раку NCI: Аденосаркома ». Национальный институт рака, Национальные институты здравоохранения, www.cancer.gov/publications/ Commandaries/cancer-terms/def/adenosarcoma.
- Перейти ↑ Carroll, A., Ramirez, PT, Westin, SN, Soliman, PT, Munsell, MF, Nick, AM, ... & Fleming, ND (2014). Аденосаркома матки: анализ ведения, исходов и факторов риска рецидива. Гинекологическая онкология, 135 (3), 455-461.
- ^ a b c d e f Поддутури, В., и Пинто, КР (2016, январь). Мюллерова аденосаркома шейки матки с гетерологичными элементами и саркоматозным разрастанием. В Трудах Медицинского центра Университета Бейлора (Том 29, № 1, стр. 65-67). Тейлор и Фрэнсис.
- ^ a b Мюллерова аденосаркома женских половых путей. McCluggage, W. Glenn MD [Обзор] Достижения в анатомической патологии. 17 (2): 122-129, март 2010 г.
- ^ Волков В.П., Лаздин О.А., Садыков ИД. Аденосаркома печени у больного циррозом печени. Клин Мед (Моск). 1979; 57 (3): 105–7.
- ^ a b c d e f g h Натенсон, М.Дж., Рави, В., Флеминг, Н., Ван, В.Л., и Конли, А. (2016). Аденосаркома матки: обзор. Текущие онкологические отчеты, 18 (11), 68.
- ^ Вара AR, Ruzics EP, Moussabeck O, Мартин DC. Эндометриоидная аденосаркома мочевого пузыря, возникающая при эндометриозе. J Urol. 1990. 143 (4): 813–5.
- ^ Самешима Н., Маруцука К., Цукино Х., Камото Т., Коно С., Асада Ю. Так называемая «аденосаркома» почек - новая опухоль почек у взрослых с кистозным видом. Pathol Int. 2011; 61 (5): 313–8.
- ^ Конди-Пафити А, Спаниду-Карвуни Х, Пападиас К., Хацистаму-Киари I, Контогианни К., Лиапис А и др. Злокачественные новообразования, возникающие при эндометриозе: клинико-патологическое исследование 14 случаев. Clin Exp Obstet Gynecol. 2004. 31 (4): 302–4.
- ^ Patrelli, TS, Gizzo, С., Ди Ганги, С., Гуиди Г., Рондинелли, М., & Нарделли, GB (2011). Мюллерова аденосаркома шейки матки с гетерологичным саркоматозным разрастанием: четвертый случай и обзор литературы. Рак BMC, 11 (1), 236.
- ^ Клемент ПБ, Скалли RE. Мюллерова аденосаркома матки: клинико-патологический анализ 100 случаев с обзором литературы. Hum Pathol. 1990; 21 (4): 363–381.
- ^ Verschraegen CF, Vasuratna A, C Edwards, Фридман R, Куделки А.П., Tornos C, Каван JJ. Клинико-патологический анализ аденосаркомы мюллера: опыт онкологического центра Андерсона. Oncol Rep. 1998; 5 (4): 939–944
- ^ McCluggage, Гленн У. «Маточное Adenosarcoma.» Аденосаркома матки, Отделение патологии, Royal Group of Hospitals Trust, Белфаст, Северная Ирландия, 2009 г., uscapknowledgehub.org/site~/98th/pdf/companion12h05.pdf.
- ^ a b c d Андре Пинто и Брук Ховитт (2016) Аденосаркома матки. Архив патологии и лабораторной медицины: март 2016, т. 140, No. 3, pp. 286-290.
- ^ Stern RC, Dash R, Bentley RC, Снайдер MJ, Haney AF, Роббой SJ. Злокачественные новообразования при эндометриозе: частота и сравнение овариального и экстраовариального типов. Int J Gynecol Pathol. 2001. 20 (2): 133–9.
- ^ а б в г Ёзен Ö. Мюллерова аденосаркома. Сайт PathologyOutlines.com. http://www.pathologyoutlines.com/topic/uterusadenosarcoma.html . По состоянию на 20 марта 2019 г.
- ^ a b c Натенсон, MJ, Конли, AP, Лин, Х., Флеминг, Н., и Рави, В. (2017). Лечение рецидивирующей или метастатической аденосаркомы матки. Саркома, 2017.
- ^ MJ Натенсон, В. Рави, Н. Флеминг, W.-L. Ван и А. Конли, «Аденосаркома матки: обзор», Current Oncology Reports, vol. 18, нет. 11, стр. 68, 2016.
- ^ a b c Eichhorn JH, Young RH, Clement PB, Scully RE. Мезодермальная (мюллерова) аденосаркома яичника: клинико-патологический анализ 40 случаев и обзор литературы. Am J Surg Pathol. 2002. 26 (10): 1243–58.
- ^ a b c d Гупта Н. Мюллерова аденосаркома. Сайт PathologyOutlines.com. http://www.pathologyoutlines.com/topic/ovarytumormullerianadeno.html . Доступ 25 марта 2019 г.
- ^ Шакунтала, П. Н., Umadevi, К., Уша, А., Abhilasha, Н., & Bafna, УД (2012). Первичная аденосаркома яичников с повышенным уровнем Ca-125 и нормальной цитологией асцитической жидкости: отчет о болезни и обзор литературы. раковая медицина, 6.
- ^ a b c Джонс, MW, & Lefkowitz, M. (1995). Аденосаркома шейки матки: клинико-патологическое исследование 12 случаев. Международный журнал гинекологической патологии: официальный журнал Международного общества патологов-гинекологов, 14 (3), 223-229.