Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Церебральная артериовенозная мальформация
AVMrossly.jpg
Большая артериовенозная мальформация теменной доли
СпециальностьМедицинская генетика Отредактируйте это в Викиданных

Мозговая артериовенозная мальформация ( АВМ головного мозга , CAVM , cAVM ) является ненормальным связь между артерий и вен в мозге -specifically, артериовенозные мальформации в головном мозге .

Признаки и симптомы [ править ]

Наиболее часто наблюдаемые проблемы, связанные с АВМ, - это головные боли и судороги , дефицит черепных нервов, [1] боли в спине, боли в шее и возможная тошнота, поскольку свернувшаяся кровь спускается вниз и растворяется в спинномозговой жидкости человека. Предполагается, что 15% населения при обнаружении вообще не имеют симптомов. [2] Другими распространенными симптомами являются пульсирующий шум в голове, прогрессирующая слабость и онемение, изменение зрения, а также изнурительная мучительная боль. [3] [4]

В серьезных случаях происходит разрыв кровеносных сосудов и кровотечение в головном мозге ( внутричерепное кровоизлияние ). Тем не менее, у более чем половины пациентов с АВМ кровотечение является первым симптомом. [5] Симптомы кровотечения включают потерю сознания, внезапную и сильную головную боль, тошноту, рвоту, недержание мочи и помутнение зрения. [3] Также возможны нарушения, вызванные локальным повреждением ткани головного мозга в месте кровотечения, включая судороги, одностороннюю слабость ( гемипарез ), потерю чувствительности на одной стороне тела и дефицит обработки речи ( афазия ). [3] Разрыв АВМ является причиной значительной смертности и заболеваемости.[6]

АВМ в определенных критических местах могут останавливать циркуляцию спинномозговой жидкости , вызывая накопление жидкости в черепе и вызывая клиническое состояние, называемое гидроцефалией . [4] Ригидность шеи может возникнуть в результате повышенного давления внутри черепа и раздражения мозговых оболочек . [ необходима цитата ]

Патофизиология [ править ]

АВМ - это аномальное соединение между артериями и венами в мозге человека. Артериовенозные мальформации чаще всего имеют пренатальное происхождение. [7] В нормальном мозге кровь, обогащенная кислородом, поступает из сердца последовательно через более мелкие кровеносные сосуды, идущие от артерий к артериолам, а затем к капиллярам . [7] Кислород удаляется в последнем сосуде и используется мозгом. [7] После удаления кислорода кровь достигает венул, а затем и вен, которые возвращают его в сердце и легкие. [7]С другой стороны, когда есть АВМ, кровь идет прямо из артерий в вены через аномальные сосуды, нарушая нормальное кровообращение. [7] [8]

Диагноз [ править ]

Осевое изображение компьютерной томографической ангиограммы, показывающее артериовенозное сообщение в вене мальформации Галена
Тромбоз вены Галена в результате пункции желудочка, не следует принимать за аневризматический порок

Диагноз АВМ устанавливается с помощью нейровизуализационных исследований после полного неврологического и физического обследования. [4] [9] Для визуализации мозга и поиска АВМ используются три основных метода: компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и церебральная ангиография . [9] КТ головы обычно выполняется в первую очередь, когда у пациента есть симптомы. Он может подсказать примерное место кровотечения. [2] МРТ более чувствительна, чем КТ, при диагностике АВМ и дает более точную информацию о точном местонахождении порока. [9]Более подробные изображения клубка кровеносных сосудов, составляющих АВМ, можно получить с помощью радиоактивных агентов, введенных в кровоток. Если КТ используется в конъюнктиангиограмме, это называется компьютерной томографической ангиограммой; в то время как, если используется МРТ, это называется магнитно-резонансной ангиограммой . [2] [9] Лучшие изображения АВМ получаются с помощью церебральной ангиографии . Эта процедура включает использование катетера , продетого через артерию до головы, для доставки контрастного вещества в АВМ. По мере прохождения контрастного вещества через структуру АВМ получают последовательность рентгеновских изображений. [9]

Оценка [ править ]

Спецлер-Мартин (SM) Оценка [ править ]

Распространенным методом классификации АВМ головного мозга является степень Спетцлера-Мартина (SM). [10] Эта система была разработана для оценки риска неврологического дефицита у пациента после открытой хирургической резекции (хирургической заболеваемости) на основе характеристик самой АВМ. На основании этой системы АВМ могут быть отнесены к степени 1-5. Эта система не предназначена для характеристики риска кровотечения. [ необходима цитата ]

Размер АВМСоседняя красноречивая кораДренирование вен
<3 см = 1Невыразительный = 0Только поверхностный = 0
3-6 см = 2Красноречивый * = 1Глубокие вены = 1
> 6 см = 3

« Красноречивый » определяется как области в головном мозге, удаление которых приведет к потере сенсорной обработки или языковых способностей, небольшому параличу или параличу. К ним относятся сенсомоторная кора, глубокие ядра мозжечка, ножки головного мозга, таламус, гипоталамус, внутренняя капсула, ствол мозга и зрительная кора. [ необходима цитата ]

Риск послеоперационного неврологического дефицита (трудности с речью, двигательная слабость, потеря зрения) увеличивается с повышением балла по шкале Спетцлера-Мартина. [ необходима цитата ]

Дополненная оценка Spetzler-Martin (SM-supp, Lawton-Young) [ править ]

Ограничением системы оценок Spetzler-Martin является то, что она не включает следующие факторы: возраст пациента, кровотечение, диффузность очага и артериальное кровоснабжение. В 2010 году была разработана новая дополненная система Spetzler-Martin (SM-supp, Lawton-Young), добавляющая эти переменные в систему SM. В соответствии с этой новой системой ПТрМ классифицируются по классам 1–10. С тех пор было определено, что они имеют более высокую точность прогнозов, чем только оценки Spetzler-Martin. [11]

ПеременнаяШкала оценок Спецлера-МартинаДополнительная шкала оценок
ОпределениеТочкиОпределениеТочки
Размер АВМ<3 см1
3-6 см2
> 6 см3
Дренаж глубоких венНет0
да1
КрасноречиеНет0
да1
Итого для оценок SM(1–5)
Возраст<20 лет1
20-40 лет2
> 40 лет3
Беспрерывная презентацияНет0
да1
РазмытыйНет0
да1
Итого по оценке SM-Supp(1–5)
SM-Supp Итого(1–10)

Лечение [ править ]

Лечение зависит от расположения и размера АВМ, а также от наличия кровотечения. [12]

Лечение в случае внезапного кровотечения направлено на восстановление жизненно важной функции. [ необходима цитата ]

Медицинское управление

Противосудорожные препараты, такие как фенитоин , часто используются для контроля приступов; для снижения внутричерепного давления могут применяться лекарства или процедуры. В конце концов, может потребоваться лечебное лечение, чтобы предотвратить повторное кровотечение. Однако любое вмешательство может также нести риск возникновения неврологического дефицита. [13]

Профилактическое лечение еще не разорванных АВМ головного мозга вызывает споры, поскольку несколько исследований показали благоприятный долгосрочный исход для пациентов с неразорвавшимися АВМ, не подвергавшихся вмешательству. В финансируемом Национальным институтом здравоохранения продольном исследовании ARUBA («Рандомизированное исследование неразорвавшихся АВМ головного мозга») сравнивается риск инсульта и смерти у пациентов с профилактической эрадикацией АВМ по сравнению с пациентами, которым проводилось профилактическое лечение без вмешательства. [14] Промежуточные результаты предполагают, что меньше инсультов происходит, пока пациенты с неразорвавшейся АВМ не подвергаются вмешательству. Из-за более высокой, чем ожидалось, частоты событий в интервенционной группе исследования ARUBA, NIH / NINDS прекратил набор пациентов в апреле 2013 года, продолжая следить за всеми участниками, чтобы определить, есть ли разница в инсульте и смерти в двух руках меняется со временем.[15]

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление вовлеченных кровеносных сосудов является предпочтительным методом лечения многих типов АВМ. [12] Хирургия выполняется нейрохирургом, который временно удаляет часть черепа ( трепанация черепа ), отделяет АВМ от окружающей ткани мозга и резектирует аномальные сосуды. [12] Хотя операция может привести к немедленному и полному удалению АВМ, риски существуют в зависимости от размера и местоположения порока. АВМ необходимо резецировать единым блоком, так как частичная резекция может вызвать серьезное кровотечение. [6]Предпочтительным лечением АВМ 1 и 2 степени Спетцлера-Мартина у молодых, здоровых пациентов является хирургическая резекция из-за относительно небольшого риска неврологического повреждения по сравнению с высоким риском кровотечения в течение жизни. АВМ 3 степени могут быть поддаются хирургическому вмешательству или не поддаются лечению. АВМ 4 и 5 степени обычно не лечат хирургическим путем. [16]

Радиохирургическое лечение

Радиохирургия со значительным успехом широко использовалась на небольших АВМ. Гамма - нож представляет собой устройство , используемое для точного применить контролируемую дозу радиации к объему мозга , занимаемых АВМАМИ. Хотя это лечение не требует разреза и трепанации черепа (со своими собственными рисками), может пройти три или более лет, прежде чем будут известны полные эффекты, в течение которых пациенты подвержены риску кровотечения. [12]Полная облитерация АВМ может произойти или не произойти через несколько лет, и может потребоваться повторное лечение. Радиохирургия сама по себе сопряжена с риском. В одном большом исследовании девять процентов пациентов имели преходящие неврологические симптомы, включая головную боль, после радиохирургической операции по поводу АВМ. Тем не менее, большинство симптомов исчезло, а уровень отдаленных неврологических симптомов составил 3,8%. [17]

Нейроэндоваскулярная терапия

Эмболизация проводится интервенционными нейрорадиологами, а закупорка кровеносных сосудов чаще всего достигается сополимером этилена и винилового спирта ( Onyx ) или N-бутилцианоакрилатом ( NBCA ). Эти вещества вводятся с помощью рентгенологический направляемого катетера , а также блока - сосуды отвечают за кровоток в АВМЫ. [18] Эмболизация часто используется как дополнение к хирургическому вмешательству или лучевой терапии. [12] Эмболизация уменьшает размер АВМ и во время операции снижает риск кровотечения. [12]Однако только эмболизация может полностью уничтожить некоторые АВМ. При интранадальных свищах с высоким потоком можно также использовать баллончики для уменьшения потока, чтобы эмболизация могла быть выполнена безопасно. [19]

Прогноз [ править ]

Основной риск - внутричерепное кровоизлияние . Этот риск сложно оценить количественно, поскольку многие пациенты с бессимптомными АВМ никогда не обращаются за медицинской помощью. Маленькие АВМ кровоточат чаще, чем более крупные, в отличие от церебральных аневризм. [20] В случае разрыва или кровотечения кровь может проникнуть либо в ткань мозга ( церебральное кровоизлияние ), либо в субарахноидальное пространство , которое расположено между оболочками ( мозговыми оболочками ), окружающими мозг ( субарахноидальное кровоизлияние ). Кровотечение также может распространяться на желудочковую систему ( внутрижелудочковое кровоизлияние ). Кровоизлияние в мозг является наиболее распространенным явлением.[2] Одно долгосрочное исследование (средний период наблюдения более 20 лет) более 150 симптоматических АВМ (либо с кровотечением, либо с судорогами) показало, что риск церебрального кровоизлияния составляет примерно 4% в год, что немного выше, чем у 2- 3% наблюдались в других исследованиях. [21] Простое и грубое приближение риска кровотечения для пациента в течение жизни составляет 105 - (возраст пациента в годах), при условии, что риск кровотечения составляет 3% ежегодно. [22] Например, у здорового 30-летнего пациента риск хотя бы одного кровотечения в течение жизни составляет примерно 75%. Разрыв АВМ является значительным источником заболеваемости и смертности; после разрыва до 29% пациентов умирают, и только 55% смогут жить самостоятельно. [6]

Эпидемиология [ править ]

Ежегодная частота новых случаев обнаружения АВМ составляет примерно 1 на 100 000 в год. Распространенность точки у взрослых составляет примерно 18 на 100000. [2] АВМ чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, хотя у женщин беременность может начаться или ухудшить симптомы из-за увеличения кровотока и объема, которые она обычно приносит. [23] Существует значительный перевес АВМ (15-20%) у пациентов с наследственной геморрагической телеангиэктазией (синдром Ослера-Вебера-Ренду). [22]

Направления исследований [ править ]

Ни одно рандомизированное контролируемое клиническое исследование не установило преимущества в выживаемости при лечении пациентов (с помощью открытой хирургии или радиохирургии) с АВМ, у которых еще не было кровотечения. [24]

Ссылки [ править ]

  1. ^ «Глазодвигательная нейропатия от неразорвавшейся артериовенозной мальформации в лобной крышке: отчет о болезни» . Международная хирургическая неврология . Проверено 31 июля 2019 .
  2. ↑ a b c d e Аль-Шахи Р., Варлоу С. (октябрь 2001 г.). «Систематический обзор частоты и прогноза артериовенозных мальформаций головного мозга у взрослых» . Мозг . 124 (Pt 10): 1900–26. DOI : 10,1093 / мозг / 124.10.1900 . PMID 11571210 . Проверено 18 мая 2010 . 
  3. ^ a b c Персонал клиники Мэйо (февраль 2009 г.). «АВМ головного мозга (артериовенозная мальформация) - симптомы» . Фонд Мэйо медицинского образования и исследований . Проверено 18 мая 2010 .
  4. ^ a b c Дэвид С. Дагдейл; Дэниел Б. Хох (октябрь 2008 г.). «Артериовенозная мальформация - церебральная» . АДАМ . Проверено 18 мая 2010 .
  5. ^ Perret, G .; Нисиока, Х. (1966-10-01). «Отчет о совместном исследовании внутричерепных аневризм и субарахноидальных кровоизлияний. Раздел VI. Артериовенозные мальформации. Анализ 545 случаев кранио-церебральных артериовенозных мальформаций и свищей, представленных для совместного исследования». Журнал нейрохирургии . 25 (4): 467–490. DOI : 10,3171 / jns.1966.25.4.0467 . ISSN 0022-3085 . PMID 5925721 .  
  6. ^ a b c Джандиал, Рахул (2017). 100 обзоров случаев в нейрохирургии . Эльзевир. ISBN 978-0-323-35637-4.
  7. ^ a b c d e Сотрудники клиники Мэйо (февраль 2009 г.). «АВМ головного мозга (артериовенозная мальформация) - Причины» . Фонд Мэйо медицинского образования и исследований . Проверено 30 мая 2010 .
  8. ^ Mouchtouris, Николаос; Джаббур, Паскаль М; Старке, Роберт М; Хасан, Дэвид М; Занаты, Марио; Теофанис, Тана; Дин, Дейл; Тжумакарис, Ставропула I; Дюмон, Аарон С. Гобриал, Джордж М; Кунг, Дэвид; Розенвассер, Роберт Х; Чалухи, Нора (19 ноября 2014 г.). «Биология церебральных артериовенозных мальформаций с акцентом на воспаление» . Журнал церебрального кровотока и метаболизма . 35 (2): 167–175. DOI : 10.1038 / jcbfm.2014.179 . PMC 4426734 . PMID 25407267 .  
  9. ^ a b c d e Сотрудники клиники Мэйо (февраль 2009 г.). «АВМ головного мозга (артериовенозная мальформация) - тесты и диагностика» . Фонд Мэйо медицинского образования и исследований . Проверено 18 мая 2010 .
  10. ^ Spetzler, R; Мартин Н. (1986). «Предлагаемая система оценки артериовенозных мальформаций». J Neurosurg . 65 (4): 476–83. DOI : 10,3171 / jns.1986.65.4.0476 . PMID 3760956 . S2CID 21796375 .  
  11. ^ Ким, Хелен; Abla, Adib A .; Нельсон, Джеффри; McCulloch, Charles E .; Бервини, Дэвид; Морган, Майкл К .; Стэплтон, Кристофер; Уолкотт, Брайан П .; Огилви, Кристофер С. (01.01.2015). «Валидация дополненной системы классификации Spetzler-Martin для артериовенозных мальформаций головного мозга в многоцентровой когорте из 1009 хирургических пациентов» . Нейрохирургия . 76 (1): 25–33. DOI : 10,1227 / neu.0000000000000556 . ISSN 0148-396X . PMC 4270816 . PMID 25251197 .   
  12. ^ a b c d e f Персонал клиники Мэйо (февраль 2009 г.). «АВМ головного мозга (артериовенозная мальформация) - методы лечения и препараты» . Фонд Мэйо медицинского образования и исследований . Проверено 18 мая 2010 .
  13. ^ «AANS | Артериовенозные мальформации» . www.aans.org . Проверено 3 февраля 2018 .
  14. ^ "Официальный сайт исследования ARUBA (английский)" . Проверено 13 декабря 2011 .
  15. ^ «Официальные промежуточные результаты исследования ARUBA (на английском языке)» . Проверено 13 мая 2013 .
  16. ^ Старке, РМ; и другие. (2009). «Рекомендации по лечению микрохирургии артериовенозной мальформации головного мозга». Br J Neurosurg . 23 (4): 376–86. DOI : 10.1080 / 02688690902977662 . PMID 19637008 . S2CID 26286536 .  
  17. ^ Фликингер, JC; и другие. (1998). «Анализ неврологических последствий радиохирургии артериовенозных мальформаций: как локализация влияет на результат». Int J Radiat Oncol Biol Phys . 40 (2): 273–278. DOI : 10.1016 / S0360-3016 (97) 00718-9 . PMID 9457809 . 
  18. ^ Эллис, Джейсон А .; Лавин, Шон Д. (01.01.2014). «Роль эмболизации при церебральных артериовенозных мальформациях» . Методист Дебейки Сердечно-сосудистый журнал . 10 (4): 234–239. DOI : 10.14797 / mdcj-10-4-234 . ISSN 1947-6094 . PMC 4300062 . PMID 25624978 .   
  19. ^ Худед В. Эндоваскулярная баллонная клеевая эмболизация интранидальной высокопоточной фистулы в АВМ головного мозга. J Neurosci Rural Practition 2013; 4, Дополнение S1: 148-9
  20. ^ Кроуфорд, PM; и другие. (1986). «Артериовенозные мальформации головного мозга: естественное течение у неоперированных пациентов» . J Neurol Neurosurg Psychiatry . 49 (1): 1–10. DOI : 10.1136 / jnnp.49.1.1 . PMC 1028639 . PMID 3958721 .  
  21. ^ Ондра, SL; и другие. (1990). «Естественная история симптоматических артериовенозных мальформаций головного мозга: оценка через 24 года». J Neurosurg . 73 (3): 387–391. DOI : 10,3171 / jns.1990.73.3.0387 . PMID 2384776 . 
  22. ^ a b Гринберг, Марк (2010). Справочник по нейрохирургии (7-е изд) . Тиме. п. 1100.
  23. ^ Сотрудники клиники Майо (февраль 2009). «АВМ головного мозга (артериовенозная мальформация) - факторы риска» . Фонд Мэйо медицинского образования и исследований . Проверено 30 мая 2010 .
  24. ^ «Исследование ARUBA - рандомизированное испытание неразорвавшихся артериовенозных мальформаций головного мозга» . Проверено 30 мая 2010 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q28.2
  • МКБ - 9-CM : 747,81
  • OMIM : 108010
  • MeSH : D002538
  • ЗаболеванияDB : 2224
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000779
  • eMedicine : нейро / 21 статья / 252426 статья / 337220
  • Фонд аневризмы и АВМ (TAAF)