Миастения гравис ( МГ ) — это хроническое заболевание нервно-мышечных соединений , которое приводит к различной степени слабости скелетных мышц . [1] Чаще всего поражаются мышцы глаз , лица и глотания. [1] [5] Это может привести к двоению в глазах , опущению век , проблемам с речью и ходьбой. [1] Начало может быть внезапным. [1] У больных часто наблюдается большой тимус или развивается тимома . [1]
Миастения гравис — аутоиммунное заболевание нервно-мышечного соединения, возникающее в результате действия антител , которые блокируют или разрушают никотиновые рецепторы ацетилхолина (АХР) в месте соединения нерва и мышцы . [6] [7] [1] Это препятствует тому, чтобы нервные импульсы вызывали мышечные сокращения. [1] Большинство случаев связано с антителами иммуноглобулина G1 (IgG1) и IgG3, которые атакуют AChR в постсинаптической мембране, вызывая опосредованное комплементом повреждение и мышечную слабость. [8] Редко наследственный генетический дефект нервно-мышечного соединения .приводит к аналогичному состоянию, известному как врожденная миастения . [9] [10] У детей, чьи матери страдают миастенией, в течение первых нескольких месяцев жизни могут наблюдаться симптомы, известные как неонатальная миастения. [1] Диагноз может быть подтвержден анализами крови на специфические антитела, тестом с эдрофонием или исследованием нервной проводимости . [1]
МГ обычно лечат препаратами, известными как ингибиторы ацетилхолинэстеразы , такими как неостигмин и пиридостигмин . [1] Также можно использовать иммунодепрессанты , такие как преднизолон или азатиоприн . [1] В некоторых случаях хирургическое удаление тимуса может улучшить симптомы . [1] Плазмаферез и высокие дозы внутривенного иммуноглобулина могут использоваться во время внезапных обострений заболевания. [1] Если дыхательные мышцы значительно ослабевают, может потребоваться искусственная вентиляция легких . [1]После интубации можно временно прекратить прием ингибиторов ацетилхолинэстеразы для уменьшения секреции в дыхательных путях. [11]
МГ поражает от 50 до 200 человек на миллион. [3] [4] Ежегодно его впервые диагностируют у 3–30 человек на миллион. [12] Диагноз стал более распространенным из-за повышения осведомленности. [12] МГ чаще всего встречается у женщин в возрасте до 40 лет и у мужчин старше 60 лет. [1] [13] [14] У детей это заболевание встречается редко. [1] При лечении большинство пострадавших ведут относительно нормальную жизнь и имеют нормальную продолжительность жизни . [1] Это слово происходит от греческого mys — «мышца», astheneia — «слабость» и латинского gravis — «серьёзный».[15]
Начальным, основным симптомом МГ является безболезненная слабость определенных мышц, а не утомляемость. [16] Мышечная слабость прогрессивно усиливается в периоды физической активности и уменьшается после периодов отдыха. Обычно слабость и утомляемость усиливаются к концу дня. [17] МГ обычно начинается со слабости глаз; затем оно может перейти в более тяжелую генерализованную форму, характеризующуюся слабостью конечностей или мышц, управляющих основными жизненными функциями. [18]
Примерно у двух третей людей начальный симптом МГ связан с мышцами вокруг глаз. [16] Опущение век ( птоз может возникнуть из-за слабости мышцы, поднимающей верхнее веко ) [19] и двоение в глазах ( диплопия , [16] из-за слабости экстраокулярных мышц ). [17] Глазные симптомы обычно ухудшаются при просмотре телевизора, чтении или вождении автомобиля, особенно при ярком освещении. [16] Следовательно, некоторые пострадавшие люди предпочитают носить солнцезащитные очки. [16]Термин «глазная миастения» описывает подтип МГ, при котором мышечная слабость ограничивается глазами, т.е. экстраокулярными мышцами, m. levator palpebrae Superioris и m. круговая мышца глаза . [19] Обычно этот подтип развивается в генерализованную МГ, обычно через несколько лет. [19]