Атаксия (от греческого α- [отрицательный префикс] + -τάξις [порядок] = «отсутствие порядка») — неврологический признак , заключающийся в отсутствии произвольной координации мышечных движений , который может включать нарушение походки , изменения речи и нарушения зрения . движений , что указывает на дисфункцию частей нервной системы , координирующих движение, например мозжечка .
Эти дисфункции нервной системы возникают по-разному, с разными результатами и разными возможными причинами. Атаксия может ограничиваться одной стороной тела, что называется гемиатаксией. Наиболее частым симптомом атаксии Фридрейха является нарушение походки. Дистаксия – легкая степень атаксии. [1]
Термин мозжечковая атаксия используется для обозначения атаксии, вызванной дисфункцией мозжечка. [2] Мозжечок отвечает за интеграцию значительного количества нейронной информации, которая используется для координации плавно происходящих движений и участия в планировании движений . Хотя атаксия наблюдается не при всех поражениях мозжечка , многие состояния, поражающие мозжечок, вызывают атаксию. [3] У людей с мозжечковой атаксией могут возникнуть проблемы с регулированием силы, диапазона, направления, скорости и ритма мышечных сокращений. [4] Это приводит к характерному типу нерегулярных, нескоординированных движений, которые могут проявляться многими возможными способами, такими как астения , асинергия , задержка времени реакции и дисхронометрия . [5] У людей с мозжечковой атаксией также могут наблюдаться нестабильность походки, затруднения с движениями глаз, дизартрия , дисфагия , гипотония , дисметрия и дисдиадохокинезия . [3] Эти нарушения могут варьироваться в зависимости от того, какие структуры мозжечка были повреждены, а также от того, является ли поражение двусторонним или односторонним. [ нужна ссылка ]
У людей с мозжечковой атаксией первоначально может наблюдаться нарушение равновесия, что может проявляться в неспособности стоять на одной ноге или ходить в тандеме . По мере прогрессирования заболевания ходьба характеризуется расширенной опорой и высоким шагом, а также шатанием и покачиванием из стороны в сторону. [3] Поворот также затруднен и может привести к падению. По мере того, как мозжечковая атаксия становится тяжелой, необходимы большая помощь и усилия, чтобы стоять и ходить. [3] Также может присутствовать дизартрия , нарушение артикуляции, которая характеризуется «сканирующей» речью с замедлением темпа, нерегулярным ритмом и переменной громкостью. [3] Также могут возникнуть невнятная речь, тремор голоса и атаксическое дыхание . Мозжечковая атаксия может привести к нарушению координации движений, особенно в конечностях. Превышение (или гиперметрия) возникает при проведении пальце-носовой пробы и пяточно-голеневой пробы; таким образом, дисметрия очевидна. [3] [6] Также могут проявляться нарушения с попеременными движениями (дисдиадохокинезия), а также аритмия . Тремор головы и туловища ( титубация ) может наблюдаться у людей с мозжечковой атаксией. [3]
Считается, что дисметрия вызвана дефицитом контроля моментов взаимодействия при многосуставном движении. [7] Моменты взаимодействия создаются в связанном суставе при перемещении основного сустава. Например, если движение требует касания цели перед телом, сгибание плеча создаст крутящий момент в локте , а разгибание локтя создаст крутящий момент в запястье . Эти крутящие моменты увеличиваются по мере увеличения скорости движения, и их необходимо компенсировать и корректировать для создания скоординированного движения. Таким образом, это может объяснить снижение координации при более высоких скоростях и ускорениях движения.