Спастическая квадриплегия , также известная как спастическая тетраплегия , представляет собой разновидность спастического церебрального паралича , поражающего все четыре конечности (как руки, так и ноги).
Спастическая квадриплегия | |
---|---|
Специальность | Неврология |
По сравнению с квадриплегией спастическая тетраплегия определяется спастичностью конечностей в отличие от полного паралича . Он отличается от других форм церебрального паралича тем, что люди, страдающие этим заболеванием, демонстрируют жесткие, резкие движения, происходящие из-за гипертонуса мышц. [1]
Спастическая квадриплегия, хотя и затрагивает все четыре конечности более или менее одинаково, все же может представлять части тела более жесткими, чем другие, например, одна рука сильнее другой руки и т. Д. Между тем, спастическая триплегия затрагивает три конечности (например, одну руку и две ноги или одну ногу и две руки и т. Д.); спастическая диплегия поражает две конечности (обычно только ноги), спастическая гемиплегия поражает ту или иную всю сторону тела (левую или правую); спастическая моноплегия затрагивает одну конечность.
Симптомы
Спастическую квадриплегию можно обнаружить по аномальному развитию моторики у детей. Симптомы могут проявиться уже через три месяца, но обычно проявляются до того, как ребенок достигнет двухлетнего возраста. К некоторым предупреждающим признакам относятся: ребенок старше двух месяцев с жесткими ножницами в ногах, который не может контролировать свою голову, и ребенок старше двенадцати месяцев, который не развил способность ползать или стоять. [2]
Спастическая квадриплегия также проявляется рядом симптомов, влияющих на мускулатуру . Многие испытывают контрактуры , которые определяются как суставы, которые нельзя растягивать или двигать. Клонус - еще один симптом, который характеризуется чередованием быстрого сокращения и расслабления мышц. Это проявляется в виде тремора и ножниц в конечностях. Дистония , или продолжительные мышечные сокращения и напряжение, также часто наблюдается у людей, страдающих спастической квадриплегией. Эти непроизвольные сокращения мышц могут повлиять на развитие структурных мышц вокруг бедра и привести к дисплазии и вывиху бедра , что затрудняет сидение. Сочетание этих симптомов часто затрудняет ходьбу пациентам. [2] Хотя руки и ноги пациентов часто жесткие, шея обычно расслаблена из-за отсутствия произвольного мышечного контроля.
Причины
Спастическая квадриплегия обычно вызывается повреждением головного мозга или нарушениями нормального развития мозга до рождения. По данным Национального института здоровья, существует четыре типа повреждения головного мозга, которые могут вызвать спастическую квадриплегию. К ним относятся повреждение белого вещества ( перивентрикулярная лейкомаляция ), аномальное развитие мозга (церебральная дисгенезия), кровотечение в головном мозге ( внутричерепное кровоизлияние ) и повреждение мозга из-за недостатка кислорода (гипоксически-ишемическая энцефалопатия или асфиксия в родах). [2]
Белое вещество мозга особенно уязвимо между 26-й и 34-й неделями созревания, и повреждение белого вещества может повлиять на способность мозга передавать сигналы остальному телу. Спастическая квадриплегия может быть вызвана состоянием, известным как перивентрикулярная лейкомаляция, которая приводит к образованию повреждений и дыр в белом веществе мозга.
До 26-й недели созревания мозг плода особенно чувствителен к различным токсинам, действие которых может в конечном итоге препятствовать нормальному развитию. Воздействие на мозг инфекционных агентов особенно опасно, поскольку они могут вызывать иммунные реакции, которые активируют цитокины и приводят к воспалению мозга. Некоторые инфекции, которые были связаны с развитием спастической квадриплегии, включают менингит , герпес , краснуху и энцефалит . [3] Разница в группах крови матери и плода также может вызвать проблемный иммунный ответ и вызвать повреждение головного мозга. Тяжелая желтуха также может привести к повреждению головного мозга и спастической квадриплегии из-за накопления билирубина в крови. [2]
Кровотечение в головном мозге, вызванное инсультом плода, сгустками крови, слабыми и деформированными кровеносными сосудами или высоким кровяным давлением матери, также может привести к повреждению мозга, вызывающему спастическую квадриплегию. Было показано, что материнская инфекция, в частности воспалительное заболевание органов малого таза , увеличивает риск инсульта у плода.
Гипоксия , недостаток кислорода в головном мозге, также может вызвать повреждение моторной коры головного мозга и других областей мозга. Этот недостаток кислорода может быть результатом нарушения функции плаценты, разрыва матки, повреждения пуповины, низкого кровяного давления у матери или асфиксии во время родов. [4]
Дети, у которых во время родов было много осложнений, таких как недоношенность, недостаток кислорода, низкий вес при рождении, аспирация , травма головы или кровотечение в головном мозге, имеют больший риск развития спастической квадриплегии. Дети, чьи матери были больны во время беременности или не получали полноценного питания, также более подвержены заболеванию. [5]
Диагностика
Спастическая квадриплегия может быть диагностирована уже в возрасте одного года после заметной задержки развития, особенно задержки в перекатывании, ползании, сидении или ходьбе. [4] [6] Однако, в зависимости от степени тяжести, признаки могут не проявляться до трехлетнего возраста. Мышечный тонус иногда используется для постановки диагноза спастической квадриплегии, поскольку пораженные дети часто кажутся либо слишком жесткими, либо слишком гибкими. [2]
Другой важный диагностический фактор - сохранение примитивных рефлексов после того возраста, в котором они должны были исчезнуть (6–12 месяцев). [2] Эти рефлексы включают , среди прочего, рефлекс укоренения, сосательный рефлекс и рефлекс Моро .
Магнитно-резонансная томография ( МРТ ) или компьютерная томография ( КТ ) могут использоваться для определения причины симптомов. Ультразвук может использоваться с той же функцией у недоношенных детей. [2]
Поскольку церебральный паралич относится к группе заболеваний, важно иметь четкую и систематизированную систему именования. Эти нарушения должны быть непрогрессирующими, непреходящими и возникать не из-за повреждения спинного мозга. [7] Заболевания внутри группы классифицируются на основе двух характеристик: основного физиологического симптома и пораженных конечностей. [7] Для того чтобы заболевание было диагностировано как спастическая квадриплегия, у человека должны проявляться спастические симптомы (в отличие от атетических , гипертонических, атаксических или атонических симптомов), и они должны присутствовать во всех четырех конечностях (в отличие от гемиплегии, диплегии и т. или тройные случаи). [7]
Хотя диагноз может быть поставлен вскоре после рождения на основании семейного анамнеза и наблюдения за младенцем, его часто откладывают до достижения ребенком возраста 18–24 месяцев, чтобы отслеживать возможное регрессирование или прогрессирование симптомов. [8]
Научная классификация
К научным классификациям этих типов относятся:
Тип | OMIM | Ген | Locus |
---|---|---|---|
CPSQ1 | 603513 | GAD1 | 2q31 |
CPSQ2 | 612900 | ANKRD15 | 9п24.3 |
CPSQ3 | 612936 | AP4M1 | 7q22.1 |
Управление
Исследовать
Даблкортин-положительные клетки , подобные стволовым клеткам, чрезвычайно легко адаптируются и при извлечении из мозга, культивировании и повторном введении в пораженную область того же мозга они могут помочь восстановить и восстановить его. [9] Для того, чтобы лечение с их помощью стало доступным для широкой публики, потребуется некоторое время, поскольку оно требует четких правил и испытаний.
Заметки
- ^ «Спастический церебральный паралич» . c.merriam-webster.com .
- ^ Б с д е е г «Обзор спастического церебрального паралича» . 25 марта 2015 г.
- ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001734
- ^ а б "Спастическая квадриплегия - Спастическая тетраплегия - BrainAndSpinalCord.org" .
- ^ http://www.formsofcerebralpalsy.com/quadriplegia.html
- ^ «Детский церебральный паралич» .
- ^ а б в Minear, WL (ноябрь 1956 г.). «Классификация церебрального паралича» (PDF) . Педиатрия . 18 (5): 841–52. PMID 13370256 .
- ^ http://www.cpirf.org/stories/1065
- ^ «Мозг может восстановить себя - с помощью» .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|