Васкулит - это группа заболеваний, при которых кровеносные сосуды разрушаются из- за воспаления . [2] Поражаются как артерии, так и вены . Лимфангит (воспаление лимфатических сосудов ) иногда считают разновидностью васкулита. [3] Васкулит в первую очередь вызван миграцией лейкоцитов и вызванным им повреждением.
Васкулит | |
---|---|
Другие названия | Васкулиты [1] |
Петехия и пурпура на нижней конечности из-за лекарственного васкулита. | |
Произношение |
|
Специальность | Ревматология |
Симптомы | Похудание, лихорадка , миалгия , пурпура |
Осложнения | Гангрена , инфаркт миокарда |
Хотя оба они возникают при васкулите, воспаление вен ( флебит ) или артерий ( артериит ) само по себе является отдельными сущностями.
Признаки и симптомы
Возможные признаки и симптомы включают: [4]
- Общие симптомы: лихорадка , непреднамеренная потеря веса.
- Кожа: пальпируемая пурпура , ретикулярная ливедо.
- Мышцы и суставы: мышечная боль или воспаление , боль в суставах или отек суставов.
- Нервная система: множественный мононеврит , головная боль , инсульт , шум в ушах , снижение остроты зрения , острая потеря зрения.
- Сердце и артерии: сердечный приступ , высокое кровяное давление , гангрена.
- Дыхательные пути: носовые кровотечения , кровавый кашель , инфильтраты в легких.
- Желудочно-кишечный тракт: боль в животе , кровавый стул , перфорация (отверстие в желудочно-кишечном тракте).
- Почки: воспаление фильтрационных единиц почек (клубочков).
Причина
Классификация
Васкулит можно классифицировать по причине, локализации, типу или размеру сосуда.
- Основная причина . Например, причина сифилитического аортита является инфекционной ( аортит - это просто воспаление аорты , которая является артерией). Однако причины многих форм васкулита недостаточно изучены. Обычно присутствует иммунный компонент, но триггер часто не определяется. В этих случаях обнаруженное антитело иногда используется при классификации, как в случае ANCA-ассоциированных васкулитов .
- Расположение пораженных сосудов . Например, МКБ-10 классифицирует « васкулит, ограниченный кожей » с кожными заболеваниями (под «L») и «некротические васкулопатии» (соответствующие системному васкулиту ) с заболеваниями опорно-двигательного аппарата и соединительной ткани (под «M»). Артерииты / флебиты сами по себе классифицируются как нарушения кровообращения (под «I»).
- Тип или размер кровеносных сосудов, на которые они преимущественно влияют. [5] Помимо различия между артериитом и флебитом, упомянутым выше, васкулит часто классифицируют по калибру пораженного сосуда. Однако размер пораженных сосудов может варьироваться.
Было показано, что небольшое количество имеет генетическую основу. К ним относятся дефицит аденозиндезаминазы 2 и гаплонедостаточность A20 .
По размеру пораженного сосуда васкулит можно разделить на: [6] [7]
- Большой сосуд: артериит Такаясу , височный артериит.
- Средний сосуд: болезнь Бюргера , болезнь Кавасаки , узелковый полиартрит
- Малый сосуд: синдром Бехчета , эозинофильный гранулематоз с полиангиитом , кожный васкулит , гранулематоз с полиангиитом , пурпура Геноха – Шенлейна и микроскопический полиангиит . При некоторых заболеваниях главным признаком является васкулит. Основные типы приведены в таблице ниже:
Сравнение основных типов васкулита | ||
---|---|---|
Васкулит | Пораженные органы | Гистопатология |
Кожный васкулит мелких сосудов | Кожа, почки | Нейтрофилы , фибриноидный некроз |
Гранулематоз Вегенера | Нос, легкие, почки | Нейтрофилы, гигантские клетки |
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Легкие, почки, сердце, кожа | Гистиоциты , эозинофилы |
Болезнь Бехчета | Обычно носовые пазухи, мозг, глаза и кожа; может повлиять на другие органы, такие как легкие, почки, суставы | Лимфоциты , макрофаги , нейтрофилы |
Болезнь Кавасаки | Кожа, сердце, рот, глаза | Лимфоциты, эндотелиальный некроз |
Болезнь Бюргера | Артерии и вены ног ( гангрена ) | Нейтрофилы, гранулемы |
«Ограниченный» гранулематоз с полиангиитным васкулитом. | Обычно носовые пазухи, мозг и кожа; может поражать другие органы, такие как легкие, почки, суставы; |
Артериит Такаясу , узелковый полиартериит и гигантоклеточный артериит в основном поражают артерии и поэтому иногда классифицируются как артериит .
Кроме того, существует множество состояний, для которых васкулит является сопутствующим или атипичным признаком, в том числе:
- Ревматические заболевания , такие как ревматоидный артрит , системная красная волчанка и дерматомиозит.
- Рак , например лимфомы.
- Инфекции , такие как гепатит С
- Воздействие химических веществ и наркотиков, таких как амфетамины , кокаин и вакцины против сибирской язвы, которые содержат защитный антиген сибирской язвы в качестве основного ингредиента.
У педиатрических больных воспаление ветряной оспы может сопровождаться васкулитом внутричерепных сосудов. Это состояние называется ангиопатией после ветряной оспы, и оно может быть причиной артериальных ишемических инсультов у детей. [8]
Некоторые из этих васкулитов связаны с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. [9] Это:
- Гранулематоз Вегенера
- Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
- Микроскопический полиангиит
Диагностика
- У пациентов с активным васкулитом проводятся лабораторные исследования крови или биологических жидкостей. Их результаты обычно показывают признаки воспаления в организме, такие как повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), повышенный С-реактивный белок (СРБ), анемия , повышенное количество лейкоцитов и эозинофилия . Другими возможными находками являются повышенные уровни антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA) и гематурия .
- Другие функциональные тесты органов могут быть ненормальными. Конкретные отклонения зависят от степени поражения различных органов. ОФЭКТ головного мозга может показать снижение притока крови к мозгу и повреждение головного мозга.
- Точный диагноз васкулита устанавливается после биопсии пораженного органа или ткани, например кожи , пазух , легких , нервов , головного мозга и почки . Биопсия выявляет характер воспаления кровеносных сосудов.
- При некоторых типах васкулита наблюдается лейкоцитоклаз , то есть повреждение сосудов, вызванное ядерными осколками инфильтрирующих нейтрофилов. [10] Обычно это проявляется в виде пальпируемой пурпуры. [10] Состояния с лейкоцитоклазом в основном включают гиперчувствительный васкулит (также называемый лейкоцитокластическим васкулитом) и кожный васкулит мелких сосудов (также называемый кожным лейкоцитокластическим ангиитом).
- Альтернативой биопсии может стать ангиограмма ( рентгенография сосудов). Он может продемонстрировать характерные образцы воспаления в пораженных кровеносных сосудах.
- Позитронно-эмиссионная томография / компьютерная томография с 18F-фтордезоксиглюкозой (FDG-PET / CT) стала широко используемым инструментом визуализации у пациентов с подозрением на васкулит больших сосудов из-за усиленного метаболизма глюкозы в стенках воспаленных сосудов. [11] Комбинированная оценка интенсивности и увеличения поглощения сосудом ФДГ при постановке диагноза может предсказать клиническое течение заболевания, разделяя пациентов с благоприятным или осложненным прогрессом. [12]
- Острое начало симптомов, подобных васкулиту, у маленьких детей или младенцев может вместо этого быть опасной для жизни молниеносной пурпурой , обычно связанной с тяжелой инфекцией.
Болезнь | Серологический тест | Антиген | Связанные лабораторные функции |
---|---|---|---|
Системная красная волчанка | ANA, включая антитела к дцДНК и ENA [включая SM, Ro (SSA), La (SSB) и RNP] | Ядерные антигены | Лейкопения, тромбоцитопения, проба Кумбса, активация комплемента: низкие сывороточные концентрации C3 и C4, положительная иммунофлуоресценция с использованием Crithidia luciliae в качестве субстрата, антифосфолипидные антитела (например, антикардиолипин, волчаночный антикоагулянт, ложноположительный VDRL) |
Болезнь Гудпасчера | Антитело против базальной мембраны клубочков | Эпитоп на неколлагеновом домене коллагена IV типа | |
Васкулит мелких сосудов | |||
Микроскопический полиангиит | Перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела | Миелопероксидаза | Повышенный CRP |
Гранулематоз с полиангиитом | Цитоплазматические антинейтрофильные цитоплазматические антитела | Протеиназа 3 (PR3) | Повышенный CRP |
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела в некоторых случаях | Миелопероксидаза | Повышенный СРБ и эозинофилия |
IgA-васкулит (пурпура Геноха-Шенлейна) | Никто | ||
Криоглобулинемия | Криоглобулины, ревматоидный фактор, компоненты комплемента, гепатит С | ||
Васкулит средних сосудов | |||
Классический узелковый полиартериит | Никто | Повышенный СРБ и эозинофилия | |
Болезнь Кавасаки | Никто | Повышенный СРБ и СОЭ |
В этой таблице: ANA = антинуклеарные антитела, CRP = C-реактивный белок, ESR = скорость оседания эритроцитов, ds ДНК = двухцепочечная ДНК, ENA = экстрагируемые ядерные антигены, RNP = рибонуклеопротеины; VDRL = Лаборатория исследования венерических заболеваний
Уход
Лечение обычно направлено на остановку воспаления и подавление иммунной системы. Обычно используются кортикостероиды, такие как преднизон . Кроме того, рассматриваются другие препараты для подавления иммунитета , такие как циклофосфамид и другие. В случае инфекции могут быть назначены противомикробные препараты, в том числе цефалексин . Пораженные органы (например, сердце или легкие) могут потребовать специального лечения, направленного на улучшение их функции во время активной фазы заболевания.
Рекомендации
- ^ «Васкулит - определение из онлайн-словаря Merriam-Webster» . Архивировано 1 июля 2016 года . Проверено 8 января 2009 года .
- ^ «Глоссарий дерматопатологических терминов. DermNet NZ» . Архивировано 20 декабря 2008 года . Проверено 8 января 2009 года .
- ^ " Васкулит " в Медицинском словаре Дорланда
- ^ "Центр васкулита Джонса Хопкинса - симптомы васкулита" . Архивировано из оригинального 27 февраля 2009 года . Проверено 7 мая 2009 года .
- ^ Дженнетт Дж. К., Фальк Р. Дж., Андраши К. и др. (1994). «Номенклатура системных васкулитов. Предложение международной конференции консенсуса» . Ревматоидный артрит . 37 (2): 187–92. DOI : 10.1002 / art.1780370206 . PMID 8129773 .
- ^ «Обзор васкулита» . Архивировано 3 апреля 2015 года . Проверено 5 октября +2016 .
- ^ Гюндюз, Озгюр (18 октября 2011 г.). «Гистопатологическая оценка болезни Бехчета и выявление новых кожных повреждений» . Международное исследование патологии . 2012 : 209316. дои : 10,1155 / 2012/209316 . ISSN 2090-8091 . PMC 3199096 . PMID 22028988 .
- ^ Нита Р. Сутай, доктор медицины Ашфаке Тинмасвала, Шилпа Хегде. "Международный журнал медицинских исследований и наук о здоровье | 404 страница" . Архивировано 17 ноября 2015 года . Дата обращения 19 августа 2015 .
- ^ Millet A, Pederzoli-Ribeil M, Guillevin L, Witko-Sarsat V, Mouthon L (2013) Васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: пора ли разделить группу? Энн Рум Дис
- ^ а б Брук В. Истхэм, Рут Энн Влейгельс и Джеффри П. Каллен. «Лейкоцитокластический васкулит» . Medscape . Обновлено: 25 октября 2018 г.
- ^ Маффиоли Л., Маццоне А. (2014). «Гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия» . NEJM . 371 (17): 1652–1653. DOI : 10.1056 / NEJMc1409206 . PMC 4277693 . PMID 25337761 .
- ^ Деллаведова Л., Карлетто М., Фаджоли П., Sciascera A, Дель Соле А., Маццоне А., Маффиоли Л. С. (2015). «Прогностическая ценность исходной 18F-FDG ПЭТ / КТ при васкулите крупных сосудов, ранее не получавшем стероидов: введение параметров, основанных на объеме». Европейский журнал ядерной медицины и молекулярной визуализации . 55 (2): 340–8. DOI : 10.1007 / s00259-015-3148-9 . PMID 26250689 . S2CID 21446786 .
- ^ Буртис CA, Ashwood ER, Bruns DE (2012). Учебник Тиц по клинической химии и молекулярной диагностике, 5-е издание . Elsevier Saunders. п. 1568. ISBN 978-1-4160-6164-9.
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|