Акромегалия


Акромегалия — это заболевание, которое приводит к избыточному росту определенных частей человеческого тела. Это вызвано избытком гормона роста (GH) после закрытия пластин роста . Начальным симптомом обычно является увеличение кистей и стоп. [3] Также может быть увеличение лба, челюсти и носа. Другие симптомы могут включать боль в суставах , утолщение кожи, огрубение голоса, головные боли и проблемы со зрением . [3] Осложнения заболевания могут включать диабет 2 типа , апноэ во сне и высокое кровяное давление . [3]

Акромегалия обычно вызывается гипофизом, вырабатывающим избыточное количество гормона роста. Более чем в 95% случаев избыточная продукция обусловлена ​​доброкачественной опухолью , известной как аденома гипофиза . Состояние не передается по наследству . Акромегалия редко возникает из-за опухоли в другой части тела. Диагноз ставится путем измерения гормона роста после того, как человек употребил раствор глюкозы , или путем измерения инсулиноподобного фактора роста I в крови. После постановки диагноза проводится медицинская визуализация гипофиза, чтобы определить наличие аденомы. Если в детстве вырабатывается избыток гормона роста, результатом является состояние гигантизма.а не акромегалия, и он характеризуется чрезмерным ростом. [3]

Варианты лечения включают операцию по удалению опухоли, медикаментозное лечение и лучевую терапию . Хирургия обычно является предпочтительным методом лечения; чем меньше опухоль, тем больше вероятность того, что хирургическое вмешательство будет излечивающим. Если операция противопоказана или не приносит излечения, можно использовать аналоги соматостатина или антагонисты рецепторов ГР . Лучевая терапия может быть использована, если ни операция, ни лекарства не являются полностью эффективными. [3] Без лечения продолжительность жизни сокращается на 10 лет; при лечении продолжительность жизни не снижается. [6]

Акромегалия поражает около 3 человек на 50 000 человек. Чаще всего диагностируется в среднем возрасте. [3] Мужчины и женщины поражаются с одинаковой частотой. [7] Впервые он был описан в медицинской литературе Николя Сосероттом в 1772 году. [8] [9] Термин происходит от греческого ἄκρον ( акрон ), означающего «конечность», и μέγα ( мега ), означающего «большой». [3]

Около 98% случаев акромегалии связаны с перепроизводством гормона роста доброкачественной опухолью гипофиза, называемой аденомой . [17] Эти опухоли производят чрезмерное количество гормона роста и сдавливают окружающие ткани головного мозга по мере роста. В некоторых случаях они могут сдавливать зрительные нервы . Расширение опухоли может вызвать головные боли и нарушения зрения. Кроме того, сдавление окружающей нормальной ткани гипофиза может изменить выработку других гормонов , что приведет к изменениям менструации и выделений из груди у женщин и импотенции у мужчин из-за снижения выработки тестостерона . [18]

Происходит заметное изменение скорости продукции ГР и агрессивности опухоли. Некоторые аденомы растут медленно, и симптомы избытка ГР часто не замечаются в течение многих лет. Другие аденомы быстро растут и проникают в окружающие области мозга или синусы , расположенные рядом с гипофизом. В целом, молодые люди склонны к более агрессивным опухолям. [19]


Надбровные дуги и выступ лба , оставшиеся после удаления опухоли и устранения отека тканей
Частые измерения GH в сыворотке у здоровых людей (левая панель) показывают, что GH может колебаться между неопределяемыми уровнями большую часть времени с вкраплениями пиков до 30 мкг/л (90 мМЕ/л); при акромегалии (правая панель) гиперсекреция СТГ непрерывна, неопределяемых уровней нет.
Магнитно-резонансное изображение макроаденомы гипофиза , вызвавшей акромегалию со сдавлением перекреста зрительных нервов
Место действия различных терапевтических средств при акромегалии. Хирургия , лучевая терапия , аналоги соматостатина и агонисты дофамина действуют на уровне аденомы гипофиза , в то время как антагонисты рецепторов ГР действуют на периферии, блокируя рецептор гормона роста и, таким образом, нарушая действие ГР на различные ткани.