Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Острая жировая дистрофия печени при беременности
СпециальностьАкушерство ,
перинатология ,
гепатология
ОсложненияСмерть , Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
Обычное началоТретий триместр беременности
ПричиныДефицит длинноцепочечной 3-гидроксиацил-кофермента А-дегидрогеназы
Диагностический методКлинический анамнез и физикальное обследование
Биопсия печени (требуется редко)
УходСвоевременные роды,
Интенсивная поддерживающая терапия
Трансплантация печени
ЧастотаОт 1 из 7000 до 1 из 15000 беременностей
Летальные исходы18% [1]

Острая жировая дистрофия печени при беременности - редкое опасное для жизни осложнение беременности, которое возникает в третьем триместре или сразу после родов. [1] Это , как полагают, вызвана неупорядоченным метаболизм жирных кислот путем митохондрий в матери, вызванное длинной цепью 3-hydroxyacyl-кофермента А - дегидрогеназы . [2] Ранее считалось, что это состояние является смертельным, [3] но агрессивное лечение путем стабилизации состояния матери с помощью внутривенных жидкостей и препаратов крови в ожидании ранних родов улучшило прогноз.. [4]

Признаки и симптомы [ править ]

Острый ожирение печени при беременности (или липидоз печени при беременности) обычно проявляется в третьем триместре беременности, но может возникнуть в любое время во второй половине беременности или в послеродовом периоде , в период сразу после родов. [1] В среднем болезнь проявляется на 35 или 36 неделе беременности. [5] Обычные симптомы у матери неспецифические, включая тошноту , рвоту , анорексию (или отсутствие желания есть) и боль в животе; чрезмерная жажда может быть самым ранним симптомом, не перекрывающимся с другими симптомами беременности, которые в противном случае считаются нормальными; [5] однако желтуха и лихорадкаможет возникнуть у 70% пациентов. [1] [6]

У пациентов с более тяжелым заболеванием может развиться преэклампсия , при которой повышается артериальное давление и накапливается жидкость (так называемый отек ). [5] Это может прогрессировать до вовлечения дополнительных систем, в том числе недостаточности острой почечной , [7] печеночная энцефалопатия , [8] и панкреатит . [9] Также были сообщения о несахарном диабете, осложняющем это состояние. [10]

Многие лабораторные отклонения наблюдаются при остром ожирении печени во время беременности. Ферменты печени повышены, при этом уровни ферментов AST и ALT варьируются от минимального повышения до 1000 МЕ / л, но обычно остаются в диапазоне 300-500. [1] Билирубин повышен почти во всех случаях. Щелочная фосфатаза часто повышается во время беременности из-за продукции из плаценты , но может быть дополнительно повышена. [4] Другие отклонения могут включать повышенное количество лейкоцитов , гипогликемию , повышенные параметры свертывания крови, включая международное нормализованное соотношение , и снижение фибриногена.. [1] [4] [5] Диссеминированное внутрисосудистое свертывание по Фрэнку , или ДВС-синдром, может наблюдаться у 70% людей. [1]

УЗИ брюшной полости может показать отложение жира в печени , но, поскольку отличительной чертой этого состояния является микровезикулярный стеатоз (см. Патологию ниже), на УЗИ этого не наблюдается. [11] В редких случаях, условие может быть осложнена разрывом или некроза в печени , которые могут быть идентифицированы с помощью ультразвука .

Патофизиология [ править ]

Схема, демонстрирующая бета- окисление митохондриальных жирных кислот и эффекты дефицита LCHAD, отличительного признака острой жировой дистрофии печени при беременности

Понимание причин острой жировой дистрофии печени у беременных улучшилось благодаря достижениям в митохондриальной биохимии . Дефицит LCHAD (3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназа) приводит к накоплению жирных кислот со средней и длинной цепью . Когда это происходит у плода , неметаболизированные жирные кислоты снова поступают в кровоток матери через плаценту и подавляют ферменты бета-окисления матери. [12] ген , ответственный за LCHAD был выделен, и наиболее распространенная мутация найдена в острой жирной печени беременности является E474Q миссенс - мутация . [13] Дефицит LCHAD является аутосомно-рецессивным.по наследованию и матери часто оказываются гетерозиготными по затронутой мутации. [14]

Диагноз [ править ]

Диагноз острой жировой болезни печени при беременности обычно ставится лечащим врачом на основании клинических данных, но дифференциация от других состояний, поражающих печень, может быть затруднена. [1] Диагноз острой жировой дистрофии печени при беременности предполагает желтуха с меньшим повышением ферментов печени, повышенным количеством лейкоцитов, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови и клинически нездоровой пациенткой. [4]

Биопсия печени может обеспечить точный диагноз, [15] , но не всегда, в связи с увеличением шансов кровотечения при острой жировой дистрофии печени беременности. [16] Часто тестирование будет сделано , чтобы исключить более общие условия , которые присутствуют аналогичным образом, в том числе вирусного гепатита , [17] преэклампсия , [5] синдром HELLP , [4] внутрипеченочный холестаз беременности , [1] и аутоиммунного гепатит . [3]

Патология [ править ]

Если биопсия печени необходима для диагностики состояния, мать должна быть соответствующим образом стабилизирована и лечиться, чтобы уменьшить осложнения, связанные с кровотечением. Диагноз может быть поставлен по замороженному срезу (в отличие от образца в формалине), окрашенного масляным красным красителем O , который показывает микровезикулярный стеатоз (или небольшие скопления жира в клетках печени). Микровезикулярный стеатоз обычно затрагивает одну зону печени, которая является областью, ближайшей к печеночной артерии . При обычном окрашивании трихромом цитоплазма клеток печени имеет пенистый вид из-за большого количества жира. Некроз наблюдается редко. Диагноз может быть уточненэлектронная микроскопия, которая может быть использована для подтверждения наличия микровезикулярного стеатоза и, в частности, наличия мегамитохондрий и паракристаллических включений. [18] [19] Заболевания печени с похожими проявлениями включают синдром Рея , лекарственный гепатит, вызванный агентами с митохондриальной токсичностью, включая ингибиторы нуклеозидной обратной транскриптазы, используемые для лечения ВИЧ , [20] и редкое состояние, известное как ямайская рвота , вызываемая поеданием незрелых плодов Аки . [21]

Лечение [ править ]

Острый жировой гепатоз при беременности лучше всего лечить в центре, специализирующемся на гепатологии , акушерстве высокого риска , медицине матери и плода и неонатологии . Врачи, которые лечат это состояние, в тяжелых случаях часто консультируются со специалистами по трансплантации печени . Рекомендуется госпитализация в реанимацию . [1]

Первоначальное лечение включает поддерживающее лечение с использованием внутривенных жидкостей, внутривенного введения глюкозы и продуктов крови, включая свежезамороженную плазму и криопреципитат для коррекции ДВС-синдрома. Плод должен контролироваться с КТГОМ . После стабилизации состояния матери обычно готовятся к родам. Это может произойти вагинально, но в случае сильного кровотечения или ухудшения состояния матери может потребоваться кесарево сечение . [1] Часто AFLP не диагностируется до тех пор, пока мать и ребенок не окажутся в беде, поэтому наиболее вероятно, что потребуется экстренное кесарево сечение. [цитата необходима ]

Осложнения, связанные с острым ожирением печени при беременности, могут потребовать лечения после родов, особенно при панкреатите. [9] Трансплантация печени требуется редко для лечения этого состояния, но может потребоваться матерям с тяжелым ДВС-синдромом, с разрывом печени или с тяжелой энцефалопатией . [22]

Эпидемиология [ править ]

Острая жировая дистрофия печени во время беременности является редким заболеванием и встречается примерно в одной из 7000–15000 беременностей. [3] [19] Смертность от острой жировой дистрофии печени во время беременности значительно снизилась до 18% и теперь связана в первую очередь с осложнениями, особенно с ДВС-синдромом (диссеминированная внутрисосудистая коагуляция) и инфекциями. [1] [3] После родов у большинства матерей все хорошо, так как стимул для перегрузки жирными кислотами устраняется. Заболевание может повториться во время будущих беременностей, с расчетной генетической вероятностью 25%; однако фактическая ставка ниже. [12] Смертность плода также значительно снизилась, но все еще остается на уровне 23% [23], что может быть связано с необходимостью преждевременных родов.[1]

История [ править ]

Заболевание было впервые описано в 1940 г. Х. Л. Шиэном как «острая желтая атрофия» печени, которая, как предполагалось, была связана с отсроченным отравлением хлороформом . [1] [24]

См. Также [ править ]

  • Жирная печень

Ссылки [ править ]

  1. ^ Б с д е е г ч я J к л м н Ко Н, Yoshida Е.М. (2006). «Острая жировая дистрофия печени при беременности» . Канадский журнал гастроэнтерологии . 20 (1): 25–30. DOI : 10.1155 / 2006/638131 . PMC  2538964 . PMID  16432556 .
  2. ^ Bellig LL (2004). «Острая ожирение печени у матери при беременности и связанный с этим риск дефицита длинноцепочечной 3-гидроксиацил-коэнзим-дегидрогеназы (LCHAD) у младенцев». Достижения в неонатальной помощи . 4 (1): 26–32. DOI : 10.1016 / j.adnc.2003.12.001 . PMID 14988877 . 
  3. ^ a b c d Мджахед К., Чарра Б., Хамуди Д., Существительное М, Барроу Л. (2006). «Острая жировая дистрофия печени при беременности». Архив гинекологии и акушерства . 274 (6): 349–353. DOI : 10.1007 / s00404-006-0203-6 . PMID 16868757 . 
  4. ^ a b c d e Рили CA (1999). «Заболевание печени у беременной пациентки. Американский колледж гастроэнтерологии». Американский журнал гастроэнтерологии . 94 (7): 1728–1732. PMID 10406228 . 
  5. ^ a b c d e Рили CA (1987). «Острая жировая дистрофия печени при беременности». Семинары по болезням печени . 7 (1): 47–54. DOI : 10,1055 / с-2008-1040563 . PMID 3296215 . 
  6. ^ Riely СА, Лэзэм ПС, Ромеро R, Даффи ТР (1987). «Острая жировая дистрофия печени при беременности. Переоценка на основе наблюдений за девятью пациентками». Анналы внутренней медицины . 106 (5): 703–6. DOI : 10.7326 / 0003-4819-106-5-703 . PMID 3565968 . 
  7. ^ Koroshi A, Babameto A (2002). «Острая почечная недостаточность при остром ожирении печени при беременности» . Нефрология, диализная трансплантация . 17 (6): 1110–1112. DOI : 10.1093 / NDT / 17.6.1110 . PMID 12032205 . 
  8. ^ Аггарваль R (2003). «Печеночная энцефалопатия при беременности». Индийский журнал гастроэнтерологии . 22 Дополнение 2: S78–80. PMID 15025263 . 
  9. ^ a b Молденхауэр Дж. С., О'брайен Дж. М., Бартон Дж. Р., Сибай Б. (2004). «Острая жировая дистрофия печени при беременности, связанная с панкреатитом: опасное для жизни осложнение». Американский журнал акушерства и гинекологии . 190 (2): 502–505. DOI : 10.1016 / j.ajog.2003.09.022 . PMID 14981397 . 
  10. Перейти ↑ Kennedy S, Hall PM, Seymour AE, Hague WM (1994). «Транзиторный несахарный диабет и острый ожирение печени при беременности». BJOG: Международный журнал акушерства и гинекологии . 101 (5): 387–91. DOI : 10.1111 / j.1471-0528.1994.tb11909.x . PMID 8018608 . 
  11. ^ Кастро М.А., Ouzounian JG, Коллетти PM, Шоу KJ, Stein С.М., Гудвин ТМ (1996). «Радиологические исследования при остром ожирении печени у беременных. Обзор литературы и 19 новых случаев». Журнал репродуктивной медицины . 41 (11): 839–43. PMID 8951135 . 
  12. ^ а б Tein I (2000). «Заболевания обмена веществ у плода предрасполагают к осложнениям беременности со стороны печени». Педиатрические исследования . 47 (1): 6–8. DOI : 10.1203 / 00006450-200001000-00005 . PMID 10625076 . 
  13. ^ IJlst л, Oostheim Вт, Ruiter JP, Вандерс RJ (1997). «Молекулярные основы дефицита длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы: идентификация двух новых мутаций» (PDF) . Журнал наследственных метаболических заболеваний . 20 (3): 420–422. DOI : 10,1023 / A: 1005310903004 . PMID 9266371 .  
  14. ^ Вандерс RJ, Vreken P, ден Бур ME, Wijburg FA, ван Геннип AH, IJlst L (1999). «Нарушения митохондриального бета-окисления жирного ацил-КоА» (PDF) . Журнал наследственных метаболических заболеваний . 22 (4): 442–487. DOI : 10,1023 / A: 1005504223140 . PMID 10407780 .  
  15. ^ Брант EM (2000). «Интерпретация биопсии печени для гастроэнтеролога». Текущие отчеты гастроэнтерологии . 2 (1): 27–32. DOI : 10.1007 / s11894-000-0048-2 . PMID 10981000 . 
  16. ^ Кастро М., Гудвин ТМ, Шоу KJ, Ouzounian JG, Макги WG (1996). «Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция и подавление антитромбина III при остром ожирении печени при беременности». Американский журнал акушерства и гинекологии . 174 (1 Пет 1): 211–216. DOI : 10.1016 / S0002-9378 (96) 70396-4 . PMID 8572009 . 
  17. ^ Pang WW, Лей СН, Чанг ДП, Ян ТФ, Chung УТ, Хуанг MH (1999). «Острая желтуха при беременности: острый ожирение печени или острый вирусный гепатит?». Acta Anaesthesiologica Sinica . 37 (3): 167–70. PMID 10609353 . 
  18. ^ Бак Y (1998). «Острая жировая дистрофия печени при беременности». Семинары по перинатологии . 22 (2): 134–140. DOI : 10.1016 / S0146-0005 (98) 80045-1 . PMID 9638907 . 
  19. ^ а б Рейес Х., Сандовал Л, Вайнштейн А и др. (1994). «Острая жировая дистрофия печени при беременности: клиническое исследование 12 эпизодов у 11 пациенток» . Кишечник . 35 (1): 101–106. DOI : 10.1136 / gut.35.1.101 . PMC 1374642 . PMID 8307428 .  
  20. Перейти ↑ Montessori V, Harris M, Montaner JS (2003). «Гепатотоксичность ингибиторов нуклеозидной обратной транскриптазы». Семинары по болезням печени . 23 (2): 167–172. DOI : 10,1055 / с-2003-39947 . PMID 12800069 . 
  21. ^ Hautekeete М.Л., Degott С, Benhamou JP (1990). «Микровезикулярный стеатоз печени». Acta Clinica Belgica . 45 (5): 311–26. DOI : 10.1080 / 17843286.1990.11718105 . PMID 2177300 . 
  22. ^ Pereira С.П., О'Донохья Дж, Wendon Дж, Уильямс R (1997). «Материнские и перинатальные исходы при тяжелом заболевании печени, связанном с беременностью» . Гепатология . 26 (5): 1258–1262. DOI : 10.1002 / hep.510260525 . PMID 9362370 . 
  23. ^ Fesenmeier MF, Coppage KH, Lambers DS, Barton JR, Сибай BM (2005). «Острая жировая дистрофия печени при беременности в 3-х специализированных медицинских учреждениях». Американский журнал акушерства и гинекологии . 192 (5): 1416–1419. DOI : 10.1016 / j.ajog.2004.12.035 . PMID 15902124 . 
  24. ^ Sheehan HL (1940). «Патология острой желтой атрофии и отсроченного отравления хлороформом». Журнал акушерства и гинекологии Британской империи . 47 : 49–62. DOI : 10.1111 / j.1471-0528.1940.tb14731.x .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : O26.6
  • МКБ - 9-СМ : 646,7
  • OMIM : 609016
  • MeSH : C537957
  • ЗаболеванияDB : 32879