Аутоиммунная вегетативная ганглионопатия (ААГ) - это редкая форма дизавтономии, при которой иммунная система пациента вырабатывает ганглионарные антитела против никотинового рецептора ацетилхолина (AChR) , подавляя ганглионарные токи AChR и нарушая передачу в вегетативных ганглиях. [1] Симптомы могут быть острыми, подострыми или постепенными.
Аутоиммунная вегетативная ганглионопатия | |
---|---|
Специальность | Неврология |
Признаки и симптомы
Хотя симптомы AAG могут варьироваться от пациента к пациенту, симптомы дисавтономии . К клеймам относятся:
- Нарушение моторики желудочно-кишечного тракта , включая отсутствие аппетита, тошноту, запор, диарею
- Ангидроз (снижение потоотделения), которому часто предшествует чрезмерное потоотделение.
- Дисфункция мочевого пузыря ( нейрогенный мочевой пузырь )
- Периферическая невропатия мелких волокон
- Тяжелая ортостатическая гипотензия
- Зрачковая дисфункция
- Обморок (обморок)
- Синдром Сикки (хроническая сухость глаз и рта) См .: Ксеростомия # Синдром Сикки.
- Из анамнеза или физикального обследования нет указаний на мозжечковую , полосатую, пирамидную и экстрапирамидную дисфункцию, поскольку эти признаки указывают на более серьезную множественную системную атрофию . [2]
Причины
Причина обычно либо паранеопластический синдром, либо идиопатический. При идиопатическом AAG собственная иммунная система организма нацелена на рецептор в вегетативных ганглиях, который является частью периферического нервного волокна. Если AAG паранеопластический, у них есть форма рака, и их иммунная система вырабатывает паранеопластические антитела в ответ на рак. [2]
Диагностика
Традиционное вегетативное тестирование используется для помощи в диагностике AAG. Эти тесты могут включать в себя тест с наклоном стола (TTT), тест терморегуляции пота (TST), количественное тестирование судомоторного вегетативного рефлекса (QSART) и различные анализы крови. Кроме того, анализ крови, показывающий высокие уровни ганглионарного никотенового ацетилхолинового рецептора (gAChr), наблюдается примерно у 50% пациентов с AAG (серопозитивным AAG). Предполагается, что серонегативные пациенты (без определяемого уровня gAChR) имеют одно или несколько различных антител, ответственных за вегетативную дисфункцию. Тем не менее, как серопозитивные, так и серонегативные пациенты реагируют на одни и те же методы лечения. Также может быть назначено паранеопластическое обследование, чтобы исключить паранеопластический синдром. [3]
Уход
Если причиной является лежащее в основе новообразование , показано лечение этого состояния, чтобы уменьшить прогрессирование симптомов. В случаях без известной причины лечение включает подавление иммунной системы с помощью кортикостероидов , внутривенного иммуноглобулина , иммунодепрессантов, таких как ритуксимаб , миофенолятмофетил (Cellcept) или азатиоприн (Imuran) или плазмаферез . [4]
Смотрите также
Рекомендации
- ^ Стивен Вернино, доктор медицины; Стив Хопкинс и Чжэнбэй Ван, доктор медицины (2009). «Вегетативные ганглии, антитела к рецепторам ацетилхолина и аутоиммунная ганглионопатия» . Автономная неврология . 146 (1–2): 3–7. DOI : 10.1016 / j.autneu.2008.09.005 . PMC 2677210 . PMID 18951069 .
- ^ а б Паола Сандрони и Филипп А. Лоу (2009). «Другие вегетативные невропатии, связанные с ганглионарными антителами» . Автономная неврология . 146 (1-2): 13-17. DOI : 10.1016 / j.autneu.2008.10.022 . PMC 2671239 . PMID 19058765 .
- ^ Вернино, Стивен; Низкий, Филипп А. (2012). «Аутоиммунная вегетативная ганглионопатия» . Учебник по вегетативной нервной системе . С. 489–492. CiteSeerX 10.1.1.657.2841 . DOI : 10.1016 / B978-0-12-386525-0.00100-1 . ISBN 9780123865250.
- ^ Кристофер Х. Гиббонс, MD, MMSc; Стивен А. Вернино, доктор медицины и Рой Фриман, доктор медицины (2007). «Комбинированная иммуномодулирующая терапия при аутоиммунной вегетативной ганглионопатии» . Arch. Neurol . 65 (2): 213–217. DOI : 10,1001 / archneurol.2007.60 . PMID 18268189 .CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|