Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Диффузный панбронхиолит
ВРКТ диффузного панбронхиолитаCropped.jpg
Изображения компьютерной томографии высокого разрешения нижней части грудной клетки 16-летнего мальчика с диффузным панбронхиолитом
СпециальностьПульмонология

Диффузный панбронхиолит ( ДПБ ) - воспалительное заболевание легких неизвестной причины. Это тяжелая, прогрессирующая форма бронхиолита , воспалительного состояния бронхиол (небольших дыхательных путей в легких). Термин диффузный означает, что поражения появляются в обоих легких, а панбронхиолит - это воспаление, обнаруживаемое во всех слоях респираторных бронхиол (участвующих в газообмене ). DPB вызывает сильное воспаление и клубеньковый -как поражение терминальных бронхиол , хронический синусити интенсивный кашель с выделением большого количества мокроты .

Считается, что заболевание возникает, когда есть восприимчивость или отсутствие устойчивости иммунной системы к DPB-вызывающим бактериям или вирусам , вызванным несколькими генами, которые обнаруживаются преимущественно у лиц восточноазиатского происхождения. Самый высокий уровень заболеваемости наблюдается среди японцев , за которыми следуют корейцы . ДПБ чаще встречается у мужчин и обычно начинается в возрасте около 40 лет. Это было признано отдельным новым заболеванием в начале 1960-х годов, а в 1969 году оно было официально названо диффузным панбронхиолитом .

Если не лечить, DPB прогрессирует до бронхоэктазов , необратимого состояния легких, которое включает увеличение бронхиол и скопление слизи в бронхиолярных проходах. Ежедневное лечение DPB макролидными антибиотиками, такими как эритромицин, облегчает симптомы и увеличивает время выживания, но в настоящее время у этого заболевания нет известного лечения. Конечным результатом DPB может быть дыхательная недостаточность и проблемы с сердцем.

Классификация [ править ]

Термин «бронхиолит» обычно относится к воспалению бронхиол. [1] DPB классифицируется как форма «первичного бронхиолита», что означает, что основная причина бронхиолита происходит из бронхиол или ограничена ими. [2] [3] Наряду с DPB, дополнительные формы первичного бронхиолита включают облитерирующий бронхиолит , фолликулярный бронхиолит, респираторный бронхиолит , заболевание дыхательных путей минеральной пылью и ряд других. [2] В отличие от DPB, бронхиолит, который не считается «первичным», может быть связан с заболеваниями более крупных дыхательных путей, такими как хронический бронхит . [2] [3]

Признаки и симптомы [ править ]

Симптомы DPB включают хронический синусит (воспаленные околоносовых пазух ), одышку, хрипы ( дыхательные шумы , сделанные препятствия , такие как флегма и выделениями в легких), одышка (одышка) и тяжелой кашель , который дает большие количества мокроты (кашлянула вверх мокроты). В мокроте может быть гной , и у больных может подниматься температура. Типичные признаки прогрессирования ДПБ включают расширение (увеличение) бронхиолярных ходов и гипоксемию.(низкий уровень кислорода в крови). Если не лечить DPB, возникнут бронхоэктазы; он характеризуется расширением и утолщением стенок бронхиол, воспалительным поражением респираторных и конечных бронхиол , а также скоплением слизи в легких. [4] [5] DPB связан с прогрессирующей дыхательной недостаточностью , гиперкапнией (повышенным уровнем углекислого газа в крови) и может в конечном итоге привести к легочной гипертензии (высокое кровяное давление в легочной вене и артерии ) и легочному сердцу (расширение легочного сердца ). правый желудочек сердца, или «право сердечной недостаточности»).[6] [7]

Причина [ править ]

Гены HLA человека расположены на хромосоме 6.

DPB является идиопатическим , что означает, что точная физиологическая , экологическая или патогенная причина заболевания неизвестна. Тем не менее, предполагается, что несколько факторов связаны с его патогенезом (способом, которым протекает болезнь). [4]

Главный комплекс гистосовместимости (MHC) - это большая область генома, обнаруженная у большинства позвоночных, которая связана с иммунной системой. У человека он расположен на 6 хромосоме . Подмножество MHC у людей представляет собой лейкоцитарный антиген человека (HLA), который контролирует антигенпредставляющую систему как часть адаптивного иммунитета против патогенов, таких как бактерии и вирусы . Когда человеческие клетки инфицированы патогеном, некоторые из них могут представлять на своей поверхности части белков патогена; это называется «презентацией антигена». Затем инфицированные клетки становятся мишенями для цитотоксических Т-клеток., которые убивают инфицированные клетки, чтобы их можно было удалить из организма. [8]

Генетическая предрасположенность к восприимчивости к DPB была локализована по двум гаплотипам HLA ( разница в последовательности нуклеотидов или генов между парными хромосомами , что с большей вероятностью встречается среди людей общей этнической принадлежности или признака), общих для людей восточноазиатского происхождения. HLA-B54 ассоциирован с DPB у японцев, тогда как HLA-A11 ассоциирован с заболеванием у корейцев. [9] Считается, что несколько генов в этой области HLA класса I несут ответственность за DPB, обеспечивая повышенную восприимчивость к заболеванию. [7] [10]Общий генетический фон и сходство в HLA-профиле затронутых японцев и корейцев были рассмотрены при поиске гена DPB. [10] Было высказано предположение, что мутация гена предполагаемой предрасположенности к заболеванию, расположенного где-то между HLA-B [11] и HLA-A [12], произошла на наследственной хромосоме, несущей как HLA-B54, так и HLA-A11. Кроме того, возможно, что ряд событий генетической рекомбинации вокруг очага заболевания(расположение на хромосоме) могло привести к тому, что болезнь была связана с HLA-B54 у японцев и HLA-A11 у корейцев. После дальнейшего изучения был сделан вывод, что ген восприимчивости к DPB расположен рядом с локусом HLA-B на хромосоме 6p21.3. В этой области продолжаются поиски генетической причины заболевания. [9] [10]

Поскольку многие гены, принадлежащие HLA, остаются неидентифицированными, позиционное клонирование (метод, используемый для идентификации конкретного гена, когда известно только его расположение на хромосоме) было использовано для определения того, что муцин-подобный ген связан с DPB. Кроме того, были исследованы заболевания, вызываемые идентифицированными генами HLA в области чувствительности к DPB. Один из них, синдром голых лимфоцитов I (BLS I), имеет ряд сходств с DPB у пораженных, включая хронический синусит, воспаление бронхов и узелки, а также наличие H. influenzae.. Также, как и DPB, BLS I благоприятно реагирует на терапию эритромицином, показывая разрешение симптомов. Сходство между этими двумя заболеваниями, соответствующий успех одного и того же метода лечения и тот факт, что ген, ответственный за BLS I, расположен в области HLA, вызывающей DPB, сужает создание гена, ответственного за DPB. [9] Считается, что факторы окружающей среды, такие как вдыхание токсичных паров и курение сигарет, не играют роли в DPB, и неизвестные экологические и другие негенетические причины, такие как неидентифицированные бактерии или вирусы, не исключены. [4] [6] [7]

Муковисцидоз (CF), прогрессирующее мультисистемное заболевание легких, рассматривался в поисках генетической причины DPB. Это по ряду причин. CF, как и DPB, вызывает тяжелое воспаление легких, обильное выделение слизи, инфекцию и показывает генетическое преобладание среди кавказцев одной географической группы по сравнению с другими; тогда как DPB преобладает среди жителей Восточной Азии, CF в основном поражает лиц европейского происхождения. Хотя ни один ген не считается причиной DPB, мутации в конкретном гене - с гораздо большей вероятностью встречающиеся у европейцев - вызывают МВ. Эта мутация в гене, вызывающем CF, не является фактором DPB, а является уникальным полиморфизмом.(вариация) в этом гене, как известно, встречается у многих азиатов, не обязательно пораженных ни одной из болезней. Сейчас исследуется, может ли этот ген в каком-либо состоянии мутации вносить вклад в DPB. [4] [9]

Патофизиология [ править ]

Воспаление - нормальная часть иммунного ответа человека, при котором лейкоциты (белые кровяные тельца), включая нейтрофилы (белые кровяные тельца, которые специализируются на возникновении воспаления), собираются и хемокины (белки, высвобождаемые из определенных клеток, которые активируют или вызывают ответ от другие клетки) накапливаются в любом месте тела, где возникают бактериальные или вирусные инфекции. Воспаление препятствует деятельности бактерий и вирусов и способствует их выведению из организма. В DPB такие бактерии, как Haemophilus influenzae и Pseudomonas aeruginosaможет вызвать распространение воспалительных клеток в ткани бронхов. Однако, когда ни одна бактерия не присутствует с DPB, воспаление продолжается по пока неизвестной причине. [4] [5] В любом случае воспаление в DPB может быть настолько серьезным, что в стенках бронхиол образуются узелки, содержащие воспалительные клетки. [4] [13] Присутствие воспаления и инфекции в дыхательных путях также приводит к образованию избыточной слизи, которую необходимо откашлять в виде мокроты. [4] [6] Сочетание воспаления, образования узелков, инфекции, слизи и частого кашля способствует затрудненному дыханию при DPB. [4] [5]

Тот факт, что воспаление в DPB сохраняется с присутствием или без присутствия P. aeruginosa и H. influenzae, позволяет определить несколько механизмов патогенеза DPB. [5] Лейкотриены - это эйкозаноиды , сигнальные молекулы, состоящие из незаменимых жирных кислот , которые играют роль во многих заболеваниях легких, вызывая разрастание воспалительных клеток и избыточное производство слизи в дыхательных путях. [14] При DPB и других заболеваниях легких преобладающим медиатором воспаления, связанного с нейтрофилами, является лейкотриен B4 , который специализируется на пролиферации нейтрофилов посредством хемотаксиса.(движение некоторых типов клеток к определенным молекулам или от них). [4] [9]

Воспаление DPB также вызывается хемокином MIP-1alpha и его участием в CD8 + Т-клетках . Бета-дефенсины , семейство антимикробных пептидов, обнаруженных в дыхательных путях, несут ответственность за дальнейшее воспаление в DPB, когда присутствует патоген, такой как P. aeruginosa . Если присутствует с DPB, человеческий Т-лимфотропный вирус, тип I , ретровирус , модифицирует патогенез DPB, заражая Т-хелперные клетки и изменяя их эффективность в распознавании присутствия известных или неизвестных патогенов, связанных с DPB. [4] [9]

Диагноз [ править ]

Изображения компьютерной томографии высокого разрешения (ВРКТ) нижней части грудной клетки у 16-летнего мальчика, у которого изначально был диагностирован ДПБ ( слева ), и через 8 недель ( справа ) после 6-недельного курса лечения эритромицином. Двусторонние бронхоэктазы и выступающие центридольчатые узелки с рисунком «дерево в почке» показывают заметное улучшение.

Диагноз DPB требует анализа легких и бронхиолярных тканей, что может потребовать биопсии легких или более предпочтительного сканирования легких с помощью компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT). [7] Диагностические критерии включают тяжелое воспаление во всех слоях респираторных бронхиол и поражения легочной ткани, которые проявляются в виде узелков в терминальных и респираторных бронхиолах в обоих легких. [4] Узелки в DPB выглядят как непрозрачные комочки при просмотре на рентгеновских снимках легких и могут вызывать обструкцию дыхательных путей , что оценивается с помощью теста функции легких , или PFT.[6] Рентген легких также может выявить расширение бронхиолярных ходов, еще один признак ДАД. Сканирование HRCT часто показывает закупорку некоторых бронхиолярных проходов слизью, что называется структурой «дерево в почке» . [7] Гипоксемия, еще один признак затрудненного дыхания, выявляется путем измерения содержания кислорода и углекислого газа в крови с помощью анализа крови, называемого газом артериальной крови . Другие результаты, наблюдаемые с DPB, включают пролиферацию лимфоцитов ( лейкоцитов, которые борются с инфекцией), нейтрофилов и пенистых гистиоцитов (тканевых макрофагов ) в слизистой оболочке легких. Бактерии, такие какТакже обнаруживаются H. influenzae и P. aeruginosa , причем последний становится все более заметным по мере прогрессирования заболевания. [4] [5] Содержание лейкоцитов, бактерий и других клеток в крови можно измерить, сделав общий анализ крови (CBC). Могут наблюдаться повышенные уровни IgG и IgA (классы иммуноглобулинов ), а также присутствие ревматоидного фактора (индикатор аутоиммунитета ). Гемагглютинация , скопление эритроцитов в ответ на присутствие антител.в крови также может возникнуть. Нейтрофилы, бета-дефенсины, лейкотриены и хемокины также могут быть обнаружены в жидкости бронхоальвеолярного лаважа, которую вводят, а затем удаляют из бронхиолярных дыхательных путей людей с DPB, для оценки. [4] [9]

Дифференциальный диагноз [ править ]

При дифференциальной диагностике (установлении правильного диагноза между заболеваниями, имеющими частично совпадающие черты) некоторых обструктивных заболеваний легких часто рассматривается DPB. Некоторые симптомы DPB напоминают симптомы других обструктивных заболеваний легких, таких как астма , хронический бронхит и эмфизема . Свистящее дыхание , кашель с выделением мокроты и одышка являются обычными симптомами таких заболеваний, а при тестировании функции легких выявляется обструктивное нарушение дыхательной функции . [6]Муковисцидоз, как и DPB, вызывает тяжелое воспаление легких, избыточное производство слизи и инфекцию; но DPB не вызывает нарушений поджелудочной железы или электролитов , как CF, поэтому эти два заболевания разные и, вероятно, не связаны. [4] [9] DPB отличается наличием повреждений, которые появляются на рентгеновских снимках в виде узелков в бронхиолах обоих легких; воспаление во всех тканевых слоях респираторных бронхиол; и его более высокая распространенность среди лиц восточноазиатского происхождения. [4]

ДПБ и облитерирующий бронхиолит - две формы первичного бронхиолита. [2] Конкретные частично совпадающие признаки обоих заболеваний включают сильный кашель с большим количеством мокроты, часто заполненной гноем; узелки, видимые на рентгенограммах легких, в нижних бронхах и бронхиолярной области; и хронический синусит. При DPB узелки в большей степени ограничены респираторными бронхиолами, тогда как при OB они часто обнаруживаются в перепончатых бронхиолах (начальный нехрящевой участок бронхиолы, который отделяется от третичного бронха ) до вторичного бронха . OB - это бронхиолярное заболевание, распространенное во всем мире, тогда как DPB имеет более локализованное распространение, преимущественно в Японии. [2] [6]До клинического признания DPB в последние годы его часто ошибочно диагностировали как бронхоэктазию , ХОБЛ , IPF , miliaris туберкулезом , саркоидоз или альвеолярно-клеточную карциному . [15]

Лечение [ править ]

Молекулярная структура эритромицина А, антибиотика, используемого для лечения DPB

Макролидные антибиотики, такие как эритромицин , являются эффективным средством лечения DPB при регулярном приеме в течение длительного периода времени. [16] [17] [18] Также широко используются кларитромицин или рокситромицин . [19] Успешные результаты применения макролидов при DPB и подобных заболеваниях легких связаны с контролем определенных симптомов с помощью иммуномодуляции (регулирование иммунного ответа) [17], что может быть достигнуто путем приема антибиотиков в низких дозах . Лечение заключается в ежедневном пероральном приеме эритромицина [7]в течение двух-трех лет, продолжительный период, который, как было показано, значительно улучшает эффекты DPB. Это становится очевидным, когда у человека, проходящего лечение от DPB, среди ряда критериев ремиссии, связанных с заболеванием, нормальное количество нейтрофилов обнаруживается в жидкости BAL и газах крови ( анализ артериальной крови, который измеряет количество кислорода и углекислого газа в кровь) показывает, что свободный кислород в крови находится в пределах нормы. [16] [17] [20] В этих случаях было предложено разрешить временный перерыв в терапии эритромицином, чтобы уменьшить образование устойчивых к макролидам P. aeruginosa . [16]Однако симптомы DPB обычно возвращаются, и лечение необходимо возобновить. Несмотря на свою высокую эффективность, эритромицин может оказаться неэффективным у всех людей с этим заболеванием, особенно если присутствует устойчивый к макролидам P. aeruginosa или ранее не леченный DPB прогрессировал до точки, когда возникает дыхательная недостаточность. [17] [20]

При терапии эритромицином при DPB значительное снижение воспаления и повреждения бронхиол достигается за счет подавления не только пролиферации нейтрофилов , но также активности лимфоцитов и секреции обструктивной слизи и воды в дыхательных путях. [16] Антибиотические эффекты макролидов не влияют на их положительное влияние на уменьшение воспаления при DPB. [20] Это очевидно, потому что лечебная доза слишком мала для борьбы с инфекцией, а в случаях DPB с появлением устойчивых к макролидам P. aeruginosa терапия эритромицином все же уменьшает воспаление. [16]

Ряд факторов участвует в подавлении воспаления эритромицином и другими макролидами. Они особенно эффективны при подавлении пролиферации нейтрофилов за счет уменьшения способности интерлейкина 8 и лейкотриена B4 привлекать их. [21] Макролиды также снижают эффективность молекул адгезии, которые позволяют нейтрофилам прилипать к тканям бронхиол. Производство слизи в дыхательных путях является основной причиной заболеваемости и смертности от DPB и других респираторных заболеваний. Значительное уменьшение воспаления в DPB, связанное с терапией эритромицином, также помогает подавить выработку избыточной слизи. [21]

Прогноз [ править ]

Отсутствие лечения DPB приводит к бронхоэктатической болезни, дыхательной недостаточности и смерти. В журнальном отчете за 1983 г. указано, что у нелеченых DPB пятилетняя выживаемость составляла 62,1%, а 10-летняя выживаемость составляла 33,2%. [6] Благодаря лечению эритромицином люди с DPB теперь имеют гораздо большую продолжительность жизни благодаря лучшему лечению симптомов, замедлению прогрессирования и предотвращению сопутствующих инфекций, таких как P. aeruginosa . [20] 10-летняя выживаемость при лечении DPB составляет около 90%. [4]В случаях DPB, когда лечение привело к значительному улучшению, что иногда происходит примерно через два года, лечение было разрешено прекратить на некоторое время. Однако за лицами, которым разрешено прекратить лечение в это время, ведется тщательное наблюдение. Поскольку доказано, что DPB рецидивирует, терапию эритромицином следует немедленно возобновить, как только симптомы заболевания начнут появляться снова. Несмотря на улучшение прогноза при лечении, DPB в настоящее время не имеет известного лечения. [4] [9]

Эпидемиология [ править ]

DPB имеет самую высокую распространенность среди японцев - 11 на 100 000 населения. [4] Корейцы, [22] китайцы, [23] и тайцы [24] также были зарегистрированы. Предполагается генетическая предрасположенность жителей Восточной Азии. [9] Заболевание чаще встречается у мужчин [25], где соотношение мужчин и женщин составляет 1,4–2: 1 (или около 5 мужчин на 3 женщины). [4] В среднем заболевание начинается в возрасте около 40 лет, две трети заболевших - некурящие, хотя курение не считается причиной. [7] Присутствие HLA-Bw54 увеличивает риск диффузного панбронхиолита в 13,3 раза. [26]

В Европе и Америке относительно небольшое количество случаев DPB было зарегистрировано у азиатских иммигрантов и жителей, а также у лиц неазиатского происхождения. [27] [28] [29] Ошибочный диагноз произошел на Западе из-за меньшего признания болезни, чем в азиатских странах. По сравнению с большим количеством азиатов, живущих на западе, небольшое количество из них, которое, как считается, затронуто DPB, предполагает, что негенетические факторы могут играть некоторую роль в его причине. Эта редкость, наблюдаемая у жителей Западной Азии, также может быть частично связана с неправильным диагнозом. [7] [30]

История [ править ]

В начале 1960-х годов врачи Японии наблюдали и описывали относительно новое хроническое заболевание легких. В 1969 г. [31] было введено название «диффузный панбронхиолит», чтобы отличать его от хронического бронхита, эмфиземы, альвеолита и других обструктивных заболеваний легких с воспалением. В период с 1978 по 1980 год результаты общенационального исследования, инициированного Министерством здравоохранения и социального обеспечения Японии, выявили более 1000 вероятных случаев DPB, 82 из которых были подтверждены гистологически. К 1980-м годам это было признано во всем мире как отдельное заболевание легких. [4] [6]

До 1980-х годов прогноз или ожидаемый исход DPB был плохим, особенно в случаях суперинфекции (появление новой вирусной или бактериальной инфекции в дополнение к текущей инфекции) P. aeruginosa . [13] DPB продолжал иметь очень высокий уровень смертности до того, как общее лечение антибиотиками и кислородная терапия начали использоваться в повседневной практике для лечения симптомов. Примерно в 1985 году, когда длительное лечение антибиотиком эритромицином стало стандартом для лечения DPB, прогноз значительно улучшился. [20] В 1990 году первоначально утверждалась связь DPB с HLA. [9]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Висшера DW, Myers JL (2006). «Бронхиолит: взгляд патологоанатома» (Полный текст) . Труды Американского торакального общества . 3 (1): 41–7. DOI : 10,1513 / pats.200512-124JH . PMID  16493150 .
  2. ^ a b c d e Рю Дж. Х., Майерс Дж. Л., Свенсен С. Дж. (декабрь 2003 г.). «Бронхиолярные расстройства» (Полный текст) . Американский журнал респираторной медицины и реанимации . 168 (11): 1277–92. DOI : 10.1164 / rccm.200301-053SO . PMID 14644923 .  
  3. ^ а б Рю JH (март 2006). «Классификация и подход к бронхиолярным заболеваниям». Текущее мнение в области легочной медицины . 12 (2): 145–51. DOI : 10,1097 / 01.mcp.0000208455.80725.2a . PMID 16456385 . S2CID 23668839 .  
  4. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t Poletti V, Casoni G, Chilosi M, Zompatori M (октябрь 2006 г.). «Диффузный панбронхиолит» . Европейский респираторный журнал . 28 (4): 862–71. DOI : 10.1183 / 09031936.06.00131805 . PMID 17012632 . 
  5. ^ а б в г е Янагихара К., Кадото Дж., Коно С. (2001). «Диффузный панбронхиолит - патофизиология и механизмы лечения». Международный журнал противомикробных агентов . 18 Дополнение 1: S83-7. DOI : 10.1016 / s0924-8579 (01) 00403-4 . PMID 11574201 . 
  6. ^ a b c d e f g h Хомма Х, Яманака А., Танимото С., Тамура М., Чидзимацу Ю., Кира С., Изуми Т. (январь 1983 г.). «Диффузный панбронхиолит. Заболевание переходной зоны легкого». Сундук . 83 (1): 63–9. DOI : 10,1378 / chest.83.1.63 . PMID 6848335 . 
  7. ^ a b c d e f g h Энтони М., Сингхэм С., Соанс Б., Тайлер Г. (октябрь 2009 г.). «Диффузный панбронхиолит: не только азиатское заболевание: серия случаев в Австралии и обзор литературы» . Журнал биомедицинской визуализации и вмешательства . 5 (4): e19. DOI : 10.2349 / biij.5.4.e19 . PMC 3097723 . PMID 21610988 .  
  8. Перейти ↑ Morris AG, Hewitt C, Young S (1994). Главный комплекс гистосовместимости: его гены и их роль в презентации антигена . 15 . Пергамон.
  9. ^ Б с д е е г ч я J K Кэйтё N, Хиджиката М (май 2011). «Генетическая предрасположенность к диффузному панбронхиолиту» . Респирология . 16 (4): 581–8. DOI : 10.1111 / j.1440-1843.2011.01946.x . PMID 21303426 . 
  10. ^ a b c Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM): Panbronchiolitis, Diffuse - 604809 Проверено 11 ноября 2011 г.
  11. ^ Интернет Мендель Наследование в Человеке (OMIM): человеческий лейкоцитарный антиген B - 142830 Проверена 21 сентября 2011.
  12. ^ Интернет Мендель Наследование в Человеке (OMIM): человеческий лейкоцитарный антиген - 142800 Проверена 21 сентября 2011.
  13. ^ a b Адзума A, Кудо S (май 2006 г.). «Диффузный панбронхиолит в Восточной Азии». Респирология . 11 (3): 249–61. DOI : 10.1111 / j.1440-1843.2006.00845.x . PMID 16635082 . 
  14. ^ Busse WW (июнь 1998 г.). «Лейкотриены и воспаление» (Полный текст) . Американский журнал респираторной медицины и реанимации . 157 (6, балл 1): S210-3. DOI : 10,1164 / ajrccm.157.6.mar-1 . PMID 9620941 .  
  15. ^ Ли Х, Чжоу Й, Фань Ф, Чжан И, Ли Х, Ю Х и др. (Август 2011 г.). «Влияние азитромицина на пациентов с диффузным панбронхиолитом: ретроспективное исследование 51 случая» . Внутренняя медицина . 50 (16): 1663–9. DOI : 10.2169 / internalmedicine.50.4727 . PMID 21841323 . 
  16. ^ а б в г д Канох С., Рубин Б.К. (июль 2010 г.). «Механизмы действия и клиническое применение макролидов в качестве иммуномодулирующих препаратов» . Обзоры клинической микробиологии (Полный текст). 23 (3): 590–615. DOI : 10.1128 / CMR.00078-09 . PMC 2901655 . PMID 20610825 .  
  17. ^ a b c d Лопес-Боадо Ю.С., Рубин Б.К. (июнь 2008 г.). «Макролиды как иммуномодулирующие препараты для терапии хронических заболеваний легких». Текущее мнение в фармакологии . 8 (3): 286–91. DOI : 10.1016 / j.coph.2008.01.010 . PMID 18339582 . 
  18. ↑ Lin X, Lu J, Yang M, Dong BR, Wu HM (январь 2015). «Макролиды при диффузном панбронхиолите» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 1 (1): CD007716. DOI : 10.1002 / 14651858.CD007716.pub4 . PMC 6464977 . PMID 25618845 .  
  19. ^ Keicho N, Кудо S (2002). «Диффузный панбронхиолит: роль макролидов в терапии». Американский журнал респираторной медицины . 1 (2): 119–31. DOI : 10.1007 / BF03256601 . PMID 14720066 . S2CID 39880028 .  
  20. ^ a b c d e Шульц MJ (июль 2004 г.). «Активность макролидов помимо их антимикробного эффекта: макролиды при диффузном панбронхиолите и муковисцидозе» (Полный текст) . Журнал антимикробной химиотерапии . 54 (1): 21–8. DOI : 10,1093 / JAC / dkh309 . PMID 15190022 .  
  21. ^ a b Тамаоки Дж, Кадота Дж, Такидзава Х (ноябрь 2004 г.). «Клинические последствия иммуномодулирующего действия макролидов». Американский журнал медицины . 117 Приложение 9A (9): 5S – 11S. DOI : 10.1016 / j.amjmed.2004.07.023 . PMID 15586558 . 
  22. ↑ Kim YW, Han SK, Shim YS, Kim KY, Han YC, Seo JW, Im JG (май 1992). «Первое сообщение о диффузном панбронхиолите в Корее: пять клинических случаев» . Внутренняя медицина . 31 (5): 695–701. DOI : 10.2169 / internalmedicine.31.695 . PMID 1504438 . 
  23. ↑ Chen Y, Kang J, Li S (январь 2005 г.). «Диффузный панбронхиолит в Китае». Респирология . 10 (1): 70–5. DOI : 10.1111 / j.1440-1843.2005.00622.x . PMID 15691241 . 
  24. ^ Chantarotorn S, Palwatwichai A, Vattanathum A, Tantamacharik D (август 1999). «Диффузный панбронхиолит, первый случай заболевания в Таиланде». Журнал Медицинской ассоциации Таиланда = Chotmaihet Thangphaet . 82 (8): 833–8. PMID 10511794 . 
  25. ^ Hoiby N (июнь 1994). «Диффузный панбронхиолит и муковисцидоз: Восток встречается с Западом» . Торакс . 49 (6): 531–2. DOI : 10.1136 / thx.49.6.531 . PMC 474936 . PMID 8016786 .  
  26. Перейти ↑ Lazarus SC (2005). Учебник респираторной медицины Мюррея и Наделя (4-е изд.). У. Б. Сондерс. п. 1300 . ISBN 978-0-7216-0327-8.
  27. ^ Fitzgerald JE, King TE, Линч Д., Tuder Р. М., Шварц М. (август 1996). «Диффузный панбронхиолит в США». Американский журнал респираторной медицины и реанимации . 154 (2 Pt 1): 497–503. DOI : 10,1164 / ajrccm.154.2.8756828 . PMID 8756828 . 
  28. ^ Martinez JA, Гимарайнш С.М., Ferreira Р.Г., Pereira CA (март 2000). «Диффузный панбронхиолит в Латинской Америке». Американский журнал медицинских наук . 319 (3): 183–5. DOI : 10.1097 / 00000441-200003000-00008 . PMID 10746829 . 
  29. ^ Sandrini А, Балтер МС, Чапмен КР (2003). «Диффузный панбронхиолит у мужчины европеоидной расы в Канаде» . Канадский респираторный журнал . 10 (8): 449–51. DOI : 10.1155 / 2003/786531 . PMID 14679410 . 
  30. ^ Brugiere О, Мильерон В, Антуан М, Carette М.Ф., Philippe С, Mayaud С (октябрь 1996 г.). «Диффузный панбронхиолит у азиатского иммигранта» . Торакс . 51 (10): 1065–7. DOI : 10.1136 / thx.51.10.1065 . PMC 472677 . PMID 8977613 .  
  31. ↑ Яманака А., Сайки С., Тамура С., Сайто К. (март 1969 г.). «[Проблемы при хронических обструктивных заболеваниях бронхов, с особым акцентом на диффузный панбронхиолит]». Найка. Внутренняя медицина (на японском языке). 23 (3): 442–51. PMID 5783341 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : J21.9
  • МКБ - 9-СМ : 466,1
  • OMIM : 604809
  • MeSH : C536174
  • ЗаболеванияDB : 3804
  • СНОМЕД CT : 430476004
Внешние ресурсы
  • Орфанет : 171700