Опухоли средостения


Опухоль средостения — это опухоль в средостении , полости, отделяющей легкие от остальной части грудной клетки. Он содержит сердце , пищевод , трахею , вилочковую железу и аорту . Наиболее распространенными образованиями средостения являются нейрогенные опухоли (20% опухолей средостения), обычно обнаруживаемые в заднем средостении, за которыми следуют тимомы (15–20%), расположенные в переднем средостении. [1] Рак легкого обычно распространяется на лимфатические узлы средостения.

Средостение состоит из трех основных частей: переднего средостения (спереди), среднего средостения и заднего средостения (сзади). Массы в передней части средостения могут включать тимому, лимфому , феохромоцитому , герминогенные опухоли , включая тератомы , ткани щитовидной железы и паращитовидные железы. Образования в этой области с большей вероятностью будут злокачественными , чем в других отделах. [2] [3]

Образования в задней части средостения, как правило, нейрогенного происхождения, а у взрослых, как правило, имеют происхождение из нервной оболочки, включая неврилемомы и нейрофибромы. [1]

Наиболее распространенная первичная опухоль переднего средостения (20%) у взрослых, но редко встречается у детей. Его можно классифицировать как лимфоцитарную, эпителиальную или веретеноклеточную гистологию, но клиническая значимость этих классификаций противоречива. [4] Тонофибриллы, видимые при электронной микроскопии, позволяют отличить тимому от других опухолей, таких как карциноид, опухоль Ходжкина и семинома. Пациенты обычно бессимптомны, но могут проявляться симптомами, связанными с миастенией, болью за грудиной, одышкой или кашлем. Инвазивные опухоли могут вызывать компрессионные эффекты, такие как синдром верхней полой вены. Тимомы диагностируются с помощью КТ или МРТ, выявляющих объемное образование в переднем средостении. Терапия при опухолях I стадии состоит из хирургической резекции с хорошим прогнозом. Стадия II–III требует максимально возможной резекции с последующим облучением. Стадия IV заболевания требует добавления химиотерапии на основе цисплатина в дополнение к химиотерапии на стадиях II и III. Для пациентов с инвазивной тимомой лечение основано на индукционной химиотерапии, хирургической резекции и послеоперационном облучении.[ нужна ссылка ]

Второе по распространенности первичное образование переднего средостения у взрослых. Большинство из них видны в переднем отделе, а остальные - в среднем отделе. Ходжкинская лимфома обычно проявляется в возрасте 40–50 лет с узловым склерозирующим типом (7), а неходжкинская лимфома появляется во всех возрастных группах. Существует также первичная медиастинальная В-клеточная лимфома с исключительно хорошим прогнозом. [5] [6] [7]

Общие симптомы медиастинальной лимфомы включают лихорадку , потерю веса , ночные поты и сдавливающие симптомы, такие как боль, одышка, свистящее дыхание, синдром верхней полой вены , плевральный выпот . Диагноз обычно ставится с помощью КТ , показывающей дольчатое образование. Подтверждение проводится биопсией тканей сопутствующих узлов, если таковые имеются, медиастиноскопией , медиастинотомией или торакотомией . биопсия FNAобычно не является адекватным. Лечение медиастинальной болезни Ходжкина включает химиотерапию и/или облучение. Пятилетняя выживаемость в настоящее время составляет около 75%. Крупноклеточный тип может иметь несколько лучший прогноз. Хирургическое вмешательство, как правило, не проводится из-за инвазивного характера опухоли. [ нужна ссылка ]