Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей ( американский вариант английского языка ) или злокачественные новообразования кроветворной и лимфоидной ткани ( британский вариант английского языка ) — опухоли , поражающие кровь , костный мозг , лимфу и лимфатическую систему . [1] [2] Поскольку все эти ткани тесно связаны как через систему кровообращения, так и через иммунную систему , болезнь, поражающая одну, часто влияет и на другие, вызывая миелопролиферацию и лимфопролиферацию (и, таким образом, лейкозы ).и лимфомы ) тесно связанные и часто перекрывающиеся проблемы. Хромосомные транслокации , которые редко встречаются в солидных опухолях, являются частой причиной этих заболеваний. Это обычно приводит к другому подходу в диагностике и лечении гемобластозов. Гематологические злокачественные опухоли представляют собой злокачественные новообразования («рак»), и их обычно лечат специалисты в области гематологии и/или онкологии . В некоторых центрах «гематология/онкология» является отдельной специализацией внутренней медицины , в то время как в других они считаются отдельными подразделениями (есть также хирургические и радиационные онкологи). Не все гематологические заболеваниязлокачественны («раковые»); эти другие состояния крови также могут контролироваться гематологом.
Гематологические злокачественные новообразования могут происходить из любой из двух основных линий клеток крови : миелоидных и лимфоидных клеточных линий. Линия миелоидных клеток обычно продуцирует гранулоциты , эритроциты , тромбоциты , макрофаги и тучные клетки ; линия лимфоидных клеток продуцирует B , T , NK и плазматические клетки . Лимфомы, лимфолейкозы и миеломы относятся к лимфоидной линии, тогда как острый и хронический миелогенный лейкоз, миелодиспластические синдромы и миелопролиферативные заболевания имеют миелоидное происхождение.
Подгруппа из них более тяжелая и известна как гематологические злокачественные новообразования ( британский английский )/ гематологические злокачественные новообразования ( американский английский ) или рак крови . Их также можно назвать жидкими опухолями . [3] [4]
Для анализа подозреваемого гематологического злокачественного новообразования необходимы полный анализ крови и мазок крови , поскольку злокачественные клетки могут проявляться характерным образом при световой микроскопии . При наличии лимфаденопатии биопсия лимфатического узла обычно проводится хирургическим путем . Вообще биопсия костного мозга является частью «обработки» для анализа этих заболеваний. Все образцы исследуются под микроскопом для определения характера злокачественного новообразования. Ряд этих заболеваний теперь можно классифицировать с помощью цитогенетики (ОМЛ, ХМЛ) или иммунофенотипирования .(лимфома, миелома, ХЛЛ) злокачественных клеток. [ нужна ссылка ]
Исторически сложилось так, что гематологические злокачественные новообразования чаще всего делились по тому, локализуется ли злокачественное новообразование в основном в крови ( лейкемия ) или в лимфатических узлах ( лимфомы ).
Иногда лечение может состоять из «выжидательной тактики» (например, при ХЛЛ ) или симптоматического лечения (например , переливания крови при МДС ). Более агрессивные формы заболевания требуют лечения химиотерапией , лучевой терапией , иммунотерапией и, в некоторых случаях, пересадкой костного мозга . Использование ритуксимаба было установлено для лечения гематологических злокачественных новообразований, происходящих из В-клеток, включая фолликулярную лимфому (ФЛ) и диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому (ДВККЛ). [7]