Синдром обратимого церебрального сужения сосудов ( RCVS , иногда называемый синдромом Калла -Флеминга ) - это заболевание, характеризующееся недельным курсом головных болей , иногда очаговыми неврологическими признаками , а иногда и судорогами . [1] Симптомы , как полагают, возникают из переходных аномалий в кровеносных сосудах в головном мозге . [1] В некоторых случаях это может быть связано с родами , употреблением вазоактивных или запрещенных наркотиков или осложнениями беременности . [1]Если это происходит после родов, это может быть названо послеродовой церебральной ангиопатией .
Синдром обратимого церебрального сужения сосудов | |
---|---|
Специальность | Неврология |
У подавляющего большинства пациентов все симптомы исчезают сами по себе в течение трех недель. [1] Дефицит сохраняется у небольшого количества пациентов, при этом тяжелые осложнения или смерть очень редки. [1] Поскольку симптомы напоминают различные опасные для жизни состояния, необходим дифференциальный диагноз . [1]
Характеристики
Ключевым симптомом RCVS являются повторяющиеся головные боли типа громового удара , которые испытывают более 95% пациентов. [1] В двух третях случаев это единственный симптом. [1] Эти головные боли обычно двусторонние, очень сильные и достигают пика интенсивности в течение минуты. [1] Они могут длиться от нескольких минут до нескольких дней и могут сопровождаться тошнотой , светобоязнью , фонофобией или рвотой . [1] Некоторые пациенты испытывают только одну головную боль, но в среднем за период от одной до четырех недель случаются четыре приступа. [1] Более легкая остаточная головная боль сохраняется между тяжелыми приступами у половины пациентов. [1]
1–17% пациентов испытывают судороги . У 8–43% пациентов наблюдаются неврологические проблемы , особенно нарушения зрения, а также гемиплегия , атаксия , дизартрия , афазия и онемение . [1] Эти неврологические проблемы обычно исчезают в течение нескольких минут или нескольких часов; более стойкие симптомы могут указывать на инсульт . [1] Синдром задней обратимой энцефалопатии присутствует у небольшого количества пациентов. [2] [3] [4]
Это состояние отличается уникальным свойством, заключающимся в том, что церебральные артерии пациента могут спонтанно сужаться и расслабляться взад и вперед в течение определенного периода времени без вмешательства и без клинических проявлений. Спазм сосудов - обычное явление после субарахноидального кровоизлияния и церебральной аневризмы , но в RCVS только 25% пациентов имеют симптомы после субарахноидального кровоизлияния. [5]
Причины
Считается, что прямой причиной симптомов является сужение или расширение кровеносных сосудов головного мозга. [1] патогенез не известны окончательно, и условие, вероятно, является результатом нескольких различных болезненных процессов. [6]
До двух третей случаев RCVS связаны с основным состоянием или воздействием, особенно с употреблением вазоактивных или рекреационных наркотиков, осложнениями беременности ( эклампсия и преэклампсия ) и периодом адаптации после родов, называемым послеродовым периодом . [1] Вазоактивные препараты употребляются примерно в 50% случаев. [6] Связанные с этим препараты включают селективные ингибиторы обратного захвата серотонина , таблетки для похудания, такие как Hydroxycut , альфа- симпатомиметические деконгестанты , лекарства от острой мигрени , псевдоэфедрин , адреналин , кокаин и каннабис , среди многих других. [1] Иногда это происходит после переливания крови , определенных хирургических процедур, плавания, купания, пребывания на большой высоте , сексуальной активности, физических упражнений или кашля. [1] Симптомы могут проявиться через несколько дней или несколько месяцев после срабатывания триггера. [6]
После исследования и публикации в 2007 году также считается , что СИОЗС , неконтролируемая гипертензия , эндокринные нарушения и нейрохирургические травмы показаны как потенциально вызывающие спазм сосудов . [7]
Диагностика
Врач должен сначала исключить состояния с похожими симптомами, такие как субарахноидальное кровоизлияние , ишемический инсульт , апоплексия гипофиза , расслоение мозговой артерии, менингит и спонтанное истечение спинномозговой жидкости . [1] Это может включать компьютерную томографию , люмбальную пункцию , МРТ и другие тесты. [1] Синдром задней обратимой энцефалопатии имеет аналогичное проявление и обнаруживается у 10–38% пациентов с RCVS. [1]
RCVS диагностируется путем выявления диффузной обратимой церебральной вазоконстрикции. [1] Катетерная ангиография идеальна, но компьютерная томографическая ангиография и магнитно-резонансная ангиография могут идентифицировать около 70% случаев. [1] Может потребоваться несколько ангиографий. [1] Поскольку другие заболевания (например, атеросклероз ) имеют схожие ангиографические проявления, окончательно диагностировать его можно только в том случае, если вазоконстрикция разрешится в течение 12 недель. [1]
Прогноз
Все симптомы обычно проходят в течение трех недель и могут длиться только дни. [1] Постоянный дефицит наблюдается у меньшинства пациентов, варьирующийся от менее 10% до 20% в различных исследованиях. [1] Менее 5% пациентов испытывают прогрессирующую вазоконстрикцию, которая может привести к инсульту, прогрессирующему отеку мозга или даже смерти. [1] Тяжелые осложнения чаще встречаются у послеродовых матерей. [6]
Эпидемиология
Частота из RCVS неизвестна, но считается, что «не редкость», и , вероятно , не диагностируются. [1] [6] Одно небольшое, возможно, предвзятое исследование показало, что в конечном итоге это заболевание было диагностировано у 45% амбулаторных пациентов с внезапной головной болью и у 46% амбулаторных пациентов с головной болью «громовой удар». [1]
Средний возраст начала - 42 года, но RCVS наблюдалась у пациентов в возрасте от 19 месяцев до 70 лет. [1] Дети страдают редко. [1] Это чаще встречается у женщин, с соотношением женщин и мужчин 2,4: 1. [6]
Уход
По состоянию на 2014 год ни одна стратегия лечения еще не исследовалась в рандомизированных клинических испытаниях . [1] верапамил , нимодипин , и другие блокаторы кальциевых каналов могут помочь уменьшить интенсивность и частоту головных болей. [1] Врач может порекомендовать отдых и воздержание от занятий или вазоактивных препаратов, которые вызывают симптомы (см. § Причины ). [1] Анальгетики и противосудорожные средства могут помочь справиться с болью и судорогами соответственно. [1]
История
Тематические исследования этого состояния впервые появились в 1960-х годах, но тогда это не было признано как отдельная сущность. [6] В 1983 году французские исследователи опубликовали серию случаев из 11 пациентов, назвав это состояние острой доброкачественной церебральной ангиопатией . [1] Грегори Калл и Мари Флеминг были первыми двумя авторами отчета, в котором врачи из Массачусетской больницы общего профиля под руководством Миллера Фишера описали 4 пациентов, наряду с 12 предыдущими тематическими исследованиями, с характерными симптомами и аномальными результатами церебральной ангиограммы . [6] [8] Название « синдром Калла-Флеминга» относится к этим исследователям. [1]
В обзоре 2007 года, проведенном Леонардом Калабрезе и его коллегами, было предложено название « синдром обратимой церебральной вазоконстрикции» , которое с тех пор получило широкое признание. [1] [9] Это название объединяет различные состояния, которые ранее лечились как отдельные сущности, включая синдром Колла-Флеминга, послеродовую ангиопатию и лекарственную ангиопатию. [6] Другие названия все еще могут использоваться для определенных форм состояния. [1]
Рекомендации
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag ah ai aj ak al am an Mehdi, A. & Hajj-Ali, РА (2014). «Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции: комплексное обновление». Текущие отчеты о боли и головной боли . 18 (9): 1–10. DOI : 10.1007 / s11916-014-0443-2 . PMID 25138149 . S2CID 7457809 .
- ^ Чен, Ши-Пин; Фух, Джонг-Линг; Ван, Шу-Цзюн (2010). «Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции: малоизвестная клиническая ситуация» . Ther Adv Neurol Disord . 3 (3): 161–171. DOI : 10.1177 / 1756285610361795 . PMC 3002654 . PMID 21179608 .
- ^ Миллер Т.Р., Шивашанкар Р., Мосса-Баша М. и Ганди Д. (2015). «Синдром обратимого церебрального сужения сосудов, часть 1, эпидемиология, патогенез и клинический курс» (PDF) . Американский журнал нейрорадиологии . 36 (8): 1392–9. DOI : 10.3174 / ajnr.A4214 . PMC 7964694 . PMID 25593203 . S2CID 12431927 .
- ^ Ducros A (2012 г.). «Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции» (PDF) . Ланцетная неврология . 11 (10): 906–17. DOI : 10.1016 / s1474-4422 (12) 70135-7 . PMID 22995694 . S2CID 13616987 .
- ^ Мустафа Р. Р., Аллен К. М., Барон Дж. К. (2008). «Синдром Калла-Флеминга, связанный с субарахноидальным кровоизлиянием: три новых случая» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 79 (5): 602–5. DOI : 10.1136 / jnnp.2007.134635 . PMC 3029638 . PMID 18077478 . S2CID 36857208 .
- ^ Б с д е е г ч I Миллер, TR; Shivashankar, R .; Мосса-Баша, М. и Ганди, Д. (2015). «Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции, часть 1: эпидемиология, патогенез и клиническое течение» (PDF) . Американский журнал нейрорадиологии . 36 (8): 1392–1399. DOI : 10.3174 / ajnr.A4214 . PMC 7964694 . PMID 25593203 . S2CID 12431927 .
- ^ Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, Singhal AB (январь 2007 г.). «Повествовательный обзор: синдромы обратимой церебральной вазоконстрикции». Аня. Междунар. Med . 146 (1): 34–44. DOI : 10.7326 / 0003-4819-146-1-200701020-00007 . PMID 17200220 . S2CID 8628852 .
- ^ Звоните Г.К., Флеминг М.С., Силфон С., Левин Х., Кистлер Дж. П., Фишер С.М. (1988). «Обратимая церебральная сегментарная вазоконстрикция» . Инсульт . 19 (9): 1159–70. DOI : 10.1161 / 01.str.19.9.1159 . PMID 3046073 .
- ^ Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, Singhal AB (2007). «Повествовательный обзор: синдромы обратимой церебральной вазоконстрикции». Анналы внутренней медицины . 146 (1): 34–44. DOI : 10.7326 / 0003-4819-146-1-200701020-00007 . PMID 17200220 . S2CID 8628852 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|