Серповидно-клеточная ретинопатия - серьезное глазное осложнение серповидно-клеточной анемии (ВСС), которое вызывает необратимую потерю зрения. Ретинопатия может возникать при серповидных гемоглобинопатиях, таких как серповидноклеточная анемия, серповидноклеточная болезнь С и серповидноклеточная талассемия. [1]
Серповидноклеточная ретинопатия | |
---|---|
Специальность | Офтальмология |
Осложнения | Слепота |
Причины | Серповидно-клеточная анемия |
Факторы риска | Наследственность |
Диагностический метод | Обследование глаз |
Уход | Медицина, лазер и хирургия |
Классификация
Серповидно-клеточную ретинопатию можно разделить на непролиферативные и пролиферативные формы.
Непролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия (NPSCR)
Изменения сетчатки при непролиферативной серповидно-клеточной ретинопатии или фоновой серповидно-клеточной ретинопатии возникают вторично по отношению к ишемии сетчатки из-за окклюзии сосудов. Глазные проявления NPSCR включают извилистость вен, пятна лосося, полость расслоения, радужные пятна и черные пятна солнечных лучей. [2]
- Артериовенозное шунтирование от периферии сетчатки может вызвать извитость вен. [3] Поскольку то же самое происходит при многих других глазных заболеваниях, это не имеет диагностической ценности. [2]
- Пятна лосося возникают из-за кровоизлияний в сетчатку, особенно в средней периферии сетчатки, прилегающей к артериоле сетчатки. [4] Поскольку они расположены на периферии сетчатки, визуальных симптомов не будет.
- Полость шизиса представляет собой пространство, созданное реконструкцией внутриретинальной части кровоизлияния. Преломляющие тела, которые светятся в полости расслоения, известны как радужные пятна.
- Миграция и разрастание пигментного эпителия сетчатки может вызвать появление черных солнечных пятен. [4] Поскольку солнечные пятна также расположены на периферии сетчатки, эти поражения обычно не вызывают каких-либо визуальных симптомов. [2]
- Ангиоидные полосы : Ангиоидные полосы могут наблюдаться до 6% случаев. [1]
Пролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия (PSCR)
Пролиферативная серповидная ретинопатия - наиболее серьезное глазное осложнение серповидно-клеточной анемии. Несмотря на то, что PSCR начинается в первом десятилетии жизни, состояние остается бессимптомным и незамеченным до тех пор, пока не появятся визуальные симптомы из-за кровоизлияния в стекловидное тело или отслоения сетчатки. [5]
Классификация Гольдберга [4]
Голдберг разделил PSR на следующие 5 различных, не требующих пояснений, этапов:
- Стадия окклюзии периферических артерий и ишемии: это самая ранняя аномалия, которую можно визуализировать при исследовании глазного дна. Закупоренные артериолы можно увидеть в виде темно-красных линий. Со временем они превращаются в белые сосуды из серебряной проволоки. [2]
- Стадия периферических артериолярно-венулярных анастомозов: артериолярно-венулярные анастомозы развиваются по мере отвода крови от закупоренных артерий к близлежащим венулам.
- Стадия неоваскуляризации и фиброзной пролиферации: неоваскуляризация начинается от артериолярно-венулярных анастомозов и прорастает в ишемизированную сетчатку. Характерный веерообразный вид из-за неоваскуляризации известен как неоваскуляризация морского веера. [2]
- Стадия кровоизлияния в стекловидное тело . Периферические неоваскулярные пучки кровоточат и вызывают кровоизлияние в стекловидное тело.
- Стадия витреоретинальной тракционной повязки и тракционной отслойки сетчатки : тракция на морском веере и прилегающей сетчатке вызывает тракционную отслойку сетчатки.
Признаки и симптомы
- Знак запятой: сосуды в форме запятой в бульбарной конъюнктиве возникают из-за окклюзии сосудов конъюнктивы. [4]
- Витреоретинальная тракция или отслойка сетчатки вызывают появление вспышек, всплесков или темных теней. [4]
- Внезапная потеря зрения может произойти из-за окклюзии артерии сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело или отслоения сетчатки.
- В сосудах диска зрительного нерва могут наблюдаться внутрисосудистые окклюзии . [2]
Причина
Нормальный взрослый гемоглобин. Молекула включает две α- и две β-цепи глобина, связанные с гемовым кольцом. Мутация в 6-м положении бета-цепи является причиной серповидно-клеточной анемии. [4] Из-за серповидно-клеточной анемии может возникнуть окклюзия сосудов конъюнктивы, радужной оболочки, сетчатки или сосудистой оболочки глаза. Изменения сетчатки возникают из-за закупорки кровеносных сосудов сетчатки аномальными эритроцитами. [6]
Диагностика
Диагностика обычно проводится в междисциплинарном порядке. Пациент может иметь в анамнезе серповидно-клеточную анемию. При внешнем осмотре глаза на конъюнктиве может быть обнаружена запятая. Сосудистые изменения сетчатки и сосудистой оболочки могут быть диагностированы с помощью офтальмоскопии , флюоресцентной ангиографии или ангиографии с индоцианином зеленым . Комбинация ОКТ и ангиографии считается золотым стандартом в обнаружении ишемии сетчатки у пациентов с серповидноклеточной анемией. [7]
Дифференциальная диагностика
Серповидно-клеточную ретинопатию следует дифференцировать от других заболеваний сетчатки, таких как:
- Диабетическая ретинопатия
- Окклюзии сосудов сетчатки, такие как окклюзия центральной вены сетчатки (CRVO), окклюзия ответвленной вены сетчатки (BRVO) и т. Д.
- Ретинопатия недоношенных (РН)
- Болезнь Илса
- Семейная экссудативная витреоретинопатия
- Хронический миелолейкоз
- Склеральная пряжка
Профилактика
Чтобы предотвратить слепоту из-за серповидно-клеточной ретинопатии, всем пациентам с серповидноклеточной анемией рекомендуется полное офтальмологическое обследование два раза в год. [4] Поскольку использование ингибиторов карбоангидразы увеличивает вероятность серповидного поражения и окклюзии сосудов, их использование противопоказано пациентам с серповидноклеточной анемией. [1]
Уход
Медицинское
Гидроксикарбамид можно использовать для предотвращения серповидно-клеточной ретинопатии у детей. [4] Для лечения неоваскуляризации можно использовать интравитреальную инъекцию антиваскулярного фактора роста эндотелия . [4]
Лазерный
Лазерная фотокоагуляция - наиболее широко используемый метод лечения пролиферативной серповидно-клеточной ретинопатии. Фотокоагуляция аргоновым лазером или ксеноновым лазером используется при лечении морским веером. [5]
Операция
Хирургические процедуры могут быть выполнены для лечения таких осложнений, как отслоение сетчатки, неочищающееся кровоизлияние в стекловидное тело и эпиретинальные мембраны. [3] Витрэктомия Pars plana может быть рекомендована при таких осложнениях, как кровоизлияние в стекловидное тело и отслоение сетчатки. [7]
Рекомендации
- ^ a b c Джон Ф, Лосось (13 декабря 2019 г.). «Заболевание сосудов сетчатки». Клиническая офтальмология Кански: системный подход (9-е изд.). п. 533. ISBN. 978-0-7020-7711-1.
- ^ а б в г д е «Серповидно-клеточная ретинопатия». Принципы и практика офтальмологии Альберта и Якобека (3-е изд.). Saunders Elsevier. ISBN 9781416000167.
- ^ а б «Офтальмологические проявления серповидноклеточной болезни (SCD)» . 21 ноября 2019.
- ^ Б с д е е г ч I «Серповидно-клеточная ретинопатия» . eyewiki.aao.org .
- ^ а б Бонаноми, Мария Тереза Бриззи Чиццотти; Лавеццо, Марсело Мендес (октябрь 2013 г.). «Серповидно-клеточная ретинопатия: диагностика и лечение» . Arquivos Brasileiros de Oftalmologia . 76 (5): 320–327. DOI : 10.1590 / S0004-27492013000500016 . PMID 24232951 .
- ^ Хурана, АК (2015). «Заболевания сетчатки глаза». Комплексная офтальмология (6-е изд.). Джейпи, издатель медицинских наук. ISBN 978-93-86056-59-7.
- ^ а б Менаа, Фарид; Хан, Баркат Али; Узаир, Бушра; Менаа, Абдер (30 августа 2017 г.). «Серповидно-клеточная ретинопатия: улучшение лечения с помощью междисциплинарного подхода» . Журнал междисциплинарного здравоохранения . 10 : 335–346. DOI : 10.2147 / JMDH.S90630 . ISSN 1178-2390 . PMC 5587171 . PMID 28919773 .