Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
«Болезнь Бюргера» перенаправляется сюда. Не следует путать с болезнью Бергера .
Облитерирующий тромбангиит
Другие именаБолезнь Бюргера, болезнь Бюргера, болезнь Винивартера-Бюргера, пресенильная гангрена [1]
М.Бургер 1.JPG
Полная окклюзия правой и стеноз левой бедренной артерии при облитерирующем тромбангиите
СпециальностьКардиология , ревматология Отредактируйте это в Викиданных

Облитерирующий тромбангиит , также известный как болезнь Бюргера (английский / б ɜːr ɡ ər / ; Немецкий: [б ʏʁgɐ] ), является повторяющимся прогрессивным воспалением и тромбоз (свертывание) малых и средних артерий и вен рук и ног. Это сильно связано с употреблением табачных изделий [2], главным образом из-за курения , но также связано с бездымным табаком . [3] [4]

Признаки и симптомы [ править ]

Существует повторяющийся острый и хронический воспалительный и тромбоз из артерий и вен рук и ног. Основной симптом - боль в пораженных участках, в покое и при ходьбе ( хромота ). [1] Нарушение кровообращения увеличивает чувствительность к холоду. Периферические импульсы ослаблены или отсутствуют. Изменения цвета конечностей. Цвет может варьироваться от синюшно-синего до красновато-синего. Кожа становится тонкой и блестящей. Снижается рост волос. Изъязвления и гангрена конечностей - частые осложнения., что часто приводит к необходимости ампутации пораженной конечности. [5]

Патофизиология [ править ]

Характерными патологическими проявлениями являются острое воспаление и тромбоз ( тромбоз ) артерий и вен кистей и стоп (чаще нижних конечностей). Механизмы, лежащие в основе болезни Бюргера, все еще в значительной степени неизвестны, но курение и потребление табака являются основными факторами, связанными с этим. Было высказано предположение, что табак может вызвать иммунный ответ у восприимчивых людей или может выявить дефект свертывания крови, любой из которых может вызвать воспалительную реакцию стенки сосуда. [6] Это в конечном итоге приводит к васкулиту и ишемическим изменениям в дистальных отделах конечностей.

Предполагается возможная роль риккетсии в этом заболевании. [7]

Диагноз [ править ]

Конкретный диагноз облитерирующего тромбангиита часто бывает трудным, поскольку он во многом зависит от исключения других состояний. Ниже приведены наиболее часто используемые диагностические критерии, хотя они, как правило, немного отличаются от автора к автору. Олин (2000) предлагает следующие критерии: [8]

  1. Обычно в возрасте от 20 до 40 лет и мужчины, хотя недавно были диагностированы женщины. [9]
  2. Текущая (или недавняя) история употребления табака.
  3. Наличие ишемии дистальных отделов конечностей (на что указывает хромота , боль в покое, ишемические язвы или гангрена), подтвержденное неинвазивным исследованием сосудов, например ультразвуком.
  4. Исключение других аутоиммунных заболеваний, состояний гиперкоагуляции и сахарного диабета с помощью лабораторных исследований.
  5. Исключение проксимального источника эмболов с помощью эхокардиографии и артериографии.
  6. Согласованные артериографические данные в клинически пораженных и не вовлеченных конечностях.

Болезнь Бюргера может имитироваться множеством других заболеваний, которые вызывают снижение кровотока к конечностям. Эти другие расстройства должны быть исключены с помощью агрессивной оценки, потому что их лечение существенно отличается от лечения болезни Бюргера, для которой нет заведомо эффективного лечения.

Некоторые заболевания, с которыми можно спутать болезнь Бюргера, включают атеросклероз (накопление холестериновых бляшек в артериях), эндокардит (инфекция внутренней оболочки сердца), другие типы васкулита , тяжелый феномен Рейно, связанный с нарушениями соединительной ткани (например, , волчанка или склеродермия ), нарушения свертываемости или образование сгустков в крови.

Ангиограммы верхних и нижних конечностей могут быть полезны при диагностике болезни Бюргера. В надлежащих клинических условиях определенные ангиографические данные являются диагностическими для болезни Бюргера. Эти данные включают появление «штопора» артерий в результате повреждения сосудов, особенно артерий в области запястий и лодыжек. Коллатеральное кровообращение дает вид «корня дерева» или «паучьей лапки». [1] Ангиограммы также могут показать окклюзию (закупорку) или стеноз (сужение) в нескольких областях как рук, так и ног. Дистальная плетизмография также дает полезную информацию о состоянии кровообращения в цифрах.. Чтобы исключить другие формы васкулита (за счет исключения поражения сосудистых областей, нетипичных для болезни Бюргера), иногда необходимо выполнить ангиограммы других областей тела (например, ангиограмму брыжейки).

Биопсия кожи пораженных конечностей выполняется редко из-за частых опасений, что участок биопсии рядом с областью, плохо перфузированной кровью, не заживет должным образом.

Профилактика [ править ]

Дополнительная информация: Профилактика тромбозов

Считается, что причина заболевания имеет аутоиммунную природу и во многом связана с употреблением табака у пациентов с болезнью Бюргера в качестве основного заболевания. [ требуется разъяснение ]

Лечение [ править ]

Было показано, что отказ от курения замедляет прогрессирование заболевания и снижает тяжесть ампутации у большинства пациентов, но не останавливает прогрессирование.

Лечение 100% гипербарическим кислородом.

В острых случаях лекарства и процедуры, вызывающие вазодилатацию, эффективны для уменьшения боли, испытываемой пациентом. Например, простагландины, такие как Лимапрост [10], являются вазодилататорами и облегчают боль, но не помогают изменить течение болезни. Эпидуральная анестезия и гипербарическая оксигенотерапия также обладают сосудорасширяющим действием. [1] Кокрановский обзор 2020 года обнаружил доказательства умеренной достоверности того, что внутривенный илопрост ( аналог простациклина ) более эффективен, чем аспирин для снятия боли в состоянии покоя и заживления ишемических язв, и что нет разницы между илопростом или клинпростом (простациклин) иалпростадил (аналог простагландина) для снятия боли и заживления язв. [11]

В хронических случаях иногда может помочь поясничная симпатэктомия . [12] Он уменьшает сужение сосудов и увеличивает приток крови к конечностям. Это помогает в заживлении и облегчении боли при ишемических язвах. [1] Шунтирование иногда может быть полезным при лечении конечностей с плохой перфузией, вызванной этим заболеванием. Клинические исследования показали многообещающие результаты использования фактора роста сосудов и инъекций стволовых клеток. Использование стволовых клеток костного мозга для заживления язв и облегчения безболезненной ходьбы может быть полезным, но необходимы более масштабные и качественные исследования. [13] Удаление раны проводится при некротических язвах. В гангренозных цифрах, часто требуется ампутация. Ампутация выше и ниже колена требуется редко. [1]

В некоторых случаях стрептокиназа была предложена в качестве адъювантной терапии. [14]

Несмотря на явное присутствие воспаления при этом заболевании, противовоспалительные агенты, такие как кортикостероиды , не были показаны как полезные при заживлении, но действительно обладают значительными противовоспалительными и обезболивающими свойствами в прерывистой форме с низкой дозировкой. Точно так же стратегии антикоагуляции не доказали свою эффективность. физиотерапия: терапия интерференционным током для уменьшения воспаления.

Прогноз [ править ]

Болезнь Бюргера не смертельна сразу. Часто встречается ампутация, и серьезные ампутации (конечностей, а не пальцев рук и ног) почти в два раза чаще встречаются у пациентов, которые продолжают курить. Прогноз заметно улучшается, если человек бросает курить. Пациенты женского пола, как правило, демонстрируют гораздо более высокие показатели продолжительности жизни, чем мужчины. Единственный известный способ замедлить прогрессирование болезни - отказаться от всех табачных изделий.

Эпидемиология [ править ]

Болезнь Бюргера чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Хотя он присутствует во всем мире, он более распространен на Ближнем и Дальнем Востоке. [15] Заболеваемость облитерирующим тромбангиитом составляет от 8 до 12 случаев на 100 000 взрослых в США (0,75% всех пациентов с заболеванием периферических сосудов ). [15]

История [ править ]

Впервые о болезни Бюргера сообщил Феликс фон Винивартер в 1879 году в Австрии . [16] Однако только в 1908 году болезнь получила первое точное патологическое описание Лео Бюргер в больнице Маунт-Синай в Нью-Йорке . [17] Бюргер назвал это «предстарческой спонтанной гангреной» после изучения ампутаций у 11 пациентов.

Известные страдальцы [ править ]

Как сообщил Алан Мичи в книге « Боже, храни королеву», опубликованной в 1952 году (см. Стр. 194 и далее), король Георг VI был диагностирован с этой болезнью 12 ноября 1948 года. Были поражены обе ноги, правая более серьезно, чем левая. Врачи короля прописали полный покой и лечение электричеством для стимуляции кровообращения, но, поскольку они либо не знали о связи между болезнью и курением (король был заядлым курильщиком), либо не смогли убедить короля бросить курить, болезнь не подействовала. к их лечению. 12 марта 1949 года, король подвергся поясничной симпатэктомии , выполняемую в Букингемском дворце по Джеймс Р. Лермонт. Операция как таковая прошла успешно, но царя предупредили, что это паллиативное средство, а не лекарство, и что не может быть никаких гарантий, что болезнь не станет хуже. Судя по всему, король продолжал курить.

Автор и журналист Джон Макбет описывает свой опыт болезни и способы ее лечения в главе «Год ноги» своей книги « Репортер». Сорок лет в Азии . [18]

Президент Филиппин Родриго Дутерте в 2015 году сообщил, что у него болезнь Бюргера. [19]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Б с д е е Ферри FF (2003). Клинический консультант Ферри 2004: Мгновенная диагностика и лечение. 6-е издание . п. 840. ISBN 978-0323026680.
  2. ^ Джойс JW (май 1990). «Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)». Клиники ревматических заболеваний Северной Америки . 16 (2): 463–70. PMID 2189162 . 
  3. ^ Персонал клиники Мэйо. «Обзор болезни Бюргера» . Клиника Мэйо . Проверено 13 февраля +2016 .
  4. ^ "Облитерирующий тромбангиит" . Медлайн Плюс . Национальная медицинская библиотека США . Проверено 13 февраля +2016 .
  5. ^ Porth C (2007). Основы патофизиологии: концепции измененных состояний здоровья (2-е изд.). Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 264 . ISBN 9780781770873.
  6. Перейти ↑ Tanaka K (октябрь 1998 г.). «Патология и патогенез болезни Бюргера». Международный журнал кардиологии . 66 Приложение 1: С237-42. DOI : 10.1016 / s0167-5273 (98) 00174-0 . PMID 9951825 . 
  7. ^ Фазели B, Ravari H, Farzadnia M (декабрь 2012). «Виды Rickettsia играют роль в патофизиологии болезни Бюргера?». Сосудистый . 20 (6): 334–6. DOI : 10.1258 / vasc.2011.cr0271 . PMID 21803838 . 
  8. ^ Олин JW (сентябрь 2000). «Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)». Медицинский журнал Новой Англии . 343 (12): 864–9. DOI : 10.1056 / NEJM200009213431207 . PMID 10995867 . 
  9. ^ Атлас клинической диагностики (2-е изд.). Elsevier Health Sciences. 2003. с. 238. ISBN 9780702026683.
  10. ^ Мацудаира К., Сэйчи А., Куноги Дж., Ямадзаки Т., Кобаяси А., Анамизу Ю. и др. (Январь 2009 г.). «Эффективность производного простагландина E1 у пациентов со стенозом поясничного отдела позвоночника». Позвоночник . 34 (2): 115–20. DOI : 10.1097 / BRS.0b013e31818f924d . PMID 19112336 . 
  11. ^ Cacione, Daniel G .; Macedo, Cristiane R .; ду Карму Новаес, Фредерико; Баптиста-Силва, Хосе Кс (4 мая 2020 г.). «Фармакологическое лечение болезни Бюргера» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 5 : CD011033. DOI : 10.1002 / 14651858.CD011033.pub4 . ISSN 1469-493X . PMC 7197514 . PMID 32364620 .   
  12. ^ Клиническая хирургия (2-е изд.). Джон Вили и сыновья. 2012. ISBN 978111834395-1.
  13. ^ Cacione DG, Кармо Novaes F, Moreno DH (октябрь 2018). Кокрановская сосудистая группа (ред.). «Терапия стволовыми клетками для лечения облитерирующего тромбангиита (болезнь Бюргера)» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 10 : CD012794. DOI : 10.1002 / 14651858.CD012794.pub2 . PMC 6516882 . PMID 30378681 .  
  14. ^ Hussein EA, Эль Дорри A (1993). «Внутриартериальная стрептокиназа в качестве адъювантной терапии осложненной болезни Бюргера: первые испытания». Международная хирургия . 78 (1): 54–8. PMID 8473086 . 
  15. ^ a b Piazza G, Creager MA (апрель 2010 г.). «Облитерирующий тромбангиит» . Тираж . 121 (16): 1858–61. DOI : 10.1161 / CIRCULATIONAHA.110.942383 . PMC 2880529 . PMID 20421527 .  
  16. ^ фон Винивартер F (1879). "Ueber eine eigenthumliche Form von Endarteriitis und Endophlebitis mit Gangran des Fusses". Арка Клин Чир . 23 : 202–26.
  17. ^ Бюргера L (июль 1953). «Облитерирующий тромбангиит» . Индийский медицинский вестник . 88 (7): 395–396. DOI : 10.1097 / 00000441-190810000-00011 . PMC 5202473 . PMID 29015658 .  
  18. ^ Макбет 2011 , стр. 254-264.
  19. ^ Frialde М (10 декабря 2015). «Дутерте: Я не могу продержаться 6 лет на этом посту» . Филиппинская звезда . Проверено 17 декабря 2015 года .

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Актоз Т., Каплан М., Ялчин О., Атакан И.Х., Инси О (декабрь 2008 г.). «Поражение полового члена и мошонки при болезни Бюргера». Андрология . 40 (6): 401–3. DOI : 10.1111 / j.1439-0272.2008.00859.x . PMID  19032693 .
  • Макбет Дж (2011). Репортер. Сорок лет в Азии . Сингапур: издательство Talisman Publishing. ISBN 9789810873646.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : I73.1
  • МКБ - 9-СМ : 443,1
  • OMIM : 211480
  • MeSH : D013919
  • ЗаболеванияDB : 1762
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000172
  • eMedicine : med / 253
  • Пациент из Великобритании : облитерирующий тромбангиит.
  • 00394 в CHORUS
  • Арккила, ЧП, (2006), Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера), журнал Orphanet Journal of Rare Diseases