IgA-нефропатия ( IgAN ), также известная как болезнь Бергера ( / bɛərˈʒeɪ / ) ( и вариации), или синфарингитный гломерулонефрит , представляет собой заболевание почек (или нефропатия) и иммунной системы ; в частности, это форма гломерулонефрита или воспаления клубочков почек . Агрессивная болезнь Бергера (более редкая форма заболевания) может поражать другие основные органы, такие как печень , кожа и сердце .
IgA-нефропатия является наиболее распространенным гломерулонефритом во всем мире; однако агрессивная болезнь Бергера включена в список редких заболеваний NORD . [1] Первичная IgA-нефропатия характеризуется отложением IgA - антител в клубочках. Существуют и другие заболевания, связанные с гломерулярными отложениями IgA, наиболее распространенным из которых является васкулит IgA (ранее известный как пурпура Шенлейна-Геноха [HSP]), который многие считают системной формой IgA-нефропатии. [2] IgA-васкулит проявляется характерной пурпурной кожной сыпью, артритомболи в животе и чаще встречается у детей. HSP связан с более благоприятным прогнозом, чем нефропатия IgA. При неагрессивной IgA-нефропатии традиционно наблюдается медленное прогрессирование в хроническую почечную недостаточность в 25–30% случаев в течение 20 лет.
Классическим проявлением неагрессивной формы (в 40–50% случаев) является эпизодическая гематурия , которая обычно начинается в течение дня или двух после неспецифической инфекции верхних дыхательных путей (отсюда синфарингит ), в отличие от пост- стрептококковый гломерулонефрит , который возникает через некоторое время (недели) после первичного инфицирования. Как при агрессивной, так и при неагрессивной болезни Бергера также могут возникать боли в пояснице . Макроскопическая гематурия может исчезнуть через несколько дней, хотя микроскопическая гематуриябудет сохраняться, однако при агрессивной болезни Бергера чаще сохраняется макрогематурия, чем микроскопическая гематурия. Функция почек обычно остается нормальной при неагрессивной болезни Бергера, хотя в редких случаях может развиться острая почечная недостаточность (см. ниже). Эта презентация чаще встречается у молодых людей. [ нужна ссылка ]
Меньшая часть (20–30%), обычно пожилого населения, имеют микроскопическую гематурию и протеинурию (менее 2 г/сут). Эти пациенты могут быть бессимптомными и заразиться только благодаря анализу мочи. Следовательно, заболевание чаще диагностируется в ситуациях, когда обязателен скрининг мочи (например, у школьников в Японии ). [ нужна ссылка ]
С агрессивной IgA-нефропатией (болезнью Бергера) связаны различные системные заболевания, такие как печеночная недостаточность , рак , целиакия , системная красная волчанка , ревматоидный артрит , сердечная недостаточность , реактивный артрит , анкилозирующий спондилоартрит и ВИЧ . Диагностика болезни Бергера и поиск любого сопутствующего заболевания иногда выявляют такое лежащее в основе серьезное системное заболевание. Иногда наблюдаются одновременные симптомы пурпуры Шенлейна-Геноха .; см. ниже более подробную информацию об ассоциации. Предполагается, что некоторые аллели HLA наряду с фенотипами комплемента являются генетическими факторами. Неагрессивная болезнь Бергера также может быть связана с любым из вышеперечисленных системных заболеваний, однако это бывает редко. [ нужна ссылка ]
Гистологически IgA-нефропатия может показать мезангиальное расширение и фокальное и сегментарное воспаление. Также может присутствовать диффузная мезангиальная пролиферация или серповидный гломерулонефрит. Иммунофлуоресценция показывает мезангиальное отложение IgA, часто с C3 и пропердином и меньшим количеством других иммуноглобулинов ( IgG или IgM ). Ранние компоненты классического пути комплемента ( C1q или C4 ) обычно не видны. Электронная микроскопия подтверждает наличие электронно-плотных отложений в мезангии, которые могут распространяться на субэндотелиальную область соседних стенок капилляров в небольшом количестве случаев, обычно при очаговой пролиферации. [ нужна цитата]
