Коллаген IV (ColIV или Col4) - это тип коллагена, который находится в основном в базальной пластинке . Коллагена IV С4 домена на С-конце не удаляется в пост-трансляционной обработки, и волокна связывают голова к голове, а не параллельно. Кроме того, в коллагене IV не хватает обычного глицина в каждом третьем остатке, необходимом для плотной спирали коллагена . Это делает общую компоновку более небрежной с перегибами. Эти две особенности заставляют коллаген формироваться в виде листа, по форме базальной пластинки. Коллаген IV - более распространенное использование, в отличие от старой терминологии «коллаген типа IV». [ необходима цитата ] Коллаген IV существует во всех типах многоклеточных животных.[1]
С ним связаны шесть человеческих генов: [2]
Клиническое значение
Альфа-3 - субъединица (COL4A3) коллагена IV , как полагают, антиген замешан в синдром Гудпасчера , в котором система иммунной атаки на базальные мембраны по клубочков и альвеол на антигенного сайта на альфа-3 - субъединицы становится unsequestered вследствие воздействие окружающей среды.
Гудпасчера синдром представляет с почечным синдромом и кровохарканье . Микроскопическая оценка биопсии почечной ткани покажет линейные отложения иммуноглобулина G с помощью иммунофлуоресценции . Это обычно бывает у молодых взрослых мужчин.
Мутации в генах, кодирующих коллаген IV, приводят к синдрому Альпорта . Это вызовет истончение и расщепление базальной мембраны клубочка . Он проявляется в виде изолированной гематурии , нейросенсорной тугоухости и глазных нарушений и передается генетически, обычно Х-сцепленным образом, хотя встречаются и более редкие аутосомные формы.
Фиброз и цирроз печени связаны с отложением коллагена IV в печени. Концентрации коллагена IV в сыворотке коррелируют с уровнями коллагена IV в ткани печени у пациентов с алкогольной болезнью печени и гепатитом С и падают после успешной терапии. [3] [4]
Повышенное отложение коллагена IV в клубочках и мезангиях происходит при диабетической нефропатии, а повышенные уровни в моче связаны со степенью повреждения почек. [5]
Рекомендации
- ^ Буте, Николас; Экспозито, Жан-Ив; Бури-Эно, Николь; Вэселет, Жан; Норо, Нобухиро; Миядзаки, Коёми; Ёсизато, Кацутоши; Гарроне, Роберт (1996). «Коллаген IV типа в губках, недостающее звено в повсеместном распространении базальной мембраны». Биология клетки . 88 (1–2): 37–44. DOI : 10.1016 / S0248-4900 (97) 86829-3 . PMID 9175266 .
- ^ Хошноди, Джамшид; Педченко, Вадим; Хадсон, Билли Дж. (2008). «Коллаген млекопитающих IV» . Микроскопические исследования и техника . 71 (5): 357–70. DOI : 10.1002 / jemt.20564 . PMC 4788096 . PMID 18219669 .
- ^ Цуцуми, Микихиро; Такасе, Сюдзиро; Урасима, Сачио; Уэсима, Ясухиро; Кавахара, Хирому; Такада, Акира (1996). «Сывороточные маркеры фиброза печени при алкогольной болезни печени: какой маркер лучше, проколлаген III типа, коллаген IV типа, ламинин, тканевый ингибитор металлопротеиназы или пролилгидроксилаза?». Алкоголизм: клинические и экспериментальные исследования . 20 (9): 1512–7. DOI : 10.1111 / j.1530-0277.1996.tb01692.x . PMID 8986196 .
- ^ Ябу, К; Kiyosawa, K; Мори, Н; Мацумото, А; Yoshizawa, K; Tanaka, E; Фурута, S (2009). «Сывороточный коллаген типа IV для оценки фиброза и устойчивости к терапии интерфероном при хроническом гепатите С». Скандинавский журнал гастроэнтерологии . 29 (5): 474–9. DOI : 10.3109 / 00365529409096841 . PMID 7518613 .
- ^ Оконоги, H; Нисимура, М; Уцуномия, Y; Hamaguchi, K; Цучида, Н; Миура, Y; Сузуки, S; Кавамура, Т; Хосоя, Т; Ямада, К. (2001). «Экскреция коллагена IV типа с мочой отражает морфологические изменения почек и экспрессию коллагена IV типа у пациентов с сахарным диабетом 2 типа». Клиническая нефрология . 55 (5): 357–64. PMID 11393380 . ИНИСТ : 985198 .
Внешние ссылки
- Коллаген + тип + IV в медицинских предметных рубриках Национальной медицинской библиотеки США (MeSH)