гемоглобин


Гемоглобин , ( hemoglobin BrE ) (от греческого слова αἷμα, haîma 'кровь' + латинский globus 'шар, сфера' + -in ) ( / ˌ h m ə ˈ ɡ l b ɪ n , ˈ h ɛ m ˌ -/ [1] [2] ), сокращенно Hb или Hgb , является железосодержащим металлопротеином , транспортирующим кислород в эритроцитах .(эритроциты) почти всех позвоночных [3] (за исключением рыб семейства Channichthyidae ) [4] , а также ткани некоторых беспозвоночных . Гемоглобин в крови переносит кислород от органов дыхания ( например , легких или жабр ) к остальным частям тела ( т.е. тканям). Там он высвобождает кислород, чтобы обеспечить аэробное дыхание для обеспечения энергией силовых функций организма в процессе, называемом метаболизмом . У здорового человека на каждые 100 мл крови приходится от 12  до 20  граммов гемоглобина . 

У млекопитающих хромопротеин составляет около 96% сухого содержимого эритроцитов (по весу) и около 35% от общего содержания (включая воду). [5] Гемоглобин имеет способность связывать кислород 1,34  мл O 2 на грамм [6] , что увеличивает общую емкость крови по кислороду в семьдесят раз по сравнению с растворенным кислородом в крови. Молекула гемоглобина млекопитающих может связывать (переносить) до четырех молекул кислорода. [7]

Гемоглобин участвует в транспорте других газов: он переносит часть выдыхаемого организмом углекислого газа (около 20–25% от общего количества) [8] в виде карбаминогемоглобина , в котором СО2 связан с белком гема . Молекула также несет важную регуляторную молекулу оксида азота, связанную с тиоловой группой в белке глобина, высвобождая ее одновременно с кислородом. [9]

Гемоглобин также находится вне эритроцитов и их линий-предшественников. Другие клетки, содержащие гемоглобин, включают дофаминергические нейроны A9 в черной субстанции , макрофаги , альвеолярные клетки , легкие, пигментный эпителий сетчатки, гепатоциты, мезангиальные клетки в почках, клетки эндометрия, клетки шейки матки и вагинальные эпителиальные клетки. [10] В этих тканях гемоглобин выполняет функцию, не являющуюся переносчиком кислорода, в качестве антиоксиданта и регулятора метаболизма железа . [11] Избыточное количество глюкозы в крови может связываться с гемоглобином и повышать уровень гемоглобина A1c. [12]

Гемоглобин и гемоглобинподобные молекулы также обнаружены у многих беспозвоночных, грибов и растений. [13] В этих организмах гемоглобины могут переносить кислород, или они могут транспортировать и регулировать другие небольшие молекулы и ионы, такие как двуокись углерода, окись азота, сероводород и сульфид. Вариант молекулы, называемый леггемоглобином , используется для удаления кислорода из анаэробных систем, таких как азотфиксирующие клубеньки бобовых растений, чтобы кислород не отравлял (деактивировал) систему.

Гемоглобинемия – это заболевание, при котором наблюдается избыток гемоглобина в плазме крови . Это эффект внутрисосудистого гемолиза , при котором гемоглобин отделяется от эритроцитов, форма анемии .


Макс Перуц получил Нобелевскую премию по химии за свою работу по определению молекулярной структуры гемоглобина и миоглобина [14] .
Белковое выравнивание белков человеческого гемоглобина, альфа-, бета- и дельта-субъединиц соответственно. Выравнивания были созданы с помощью инструмента выравнивания UniProt , доступного онлайн.
Группа гема b
Схематическая визуальная модель процесса связывания кислорода, показывающая все четыре мономера и гема , а белковые цепи только в виде схематических спиралей, чтобы облегчить визуализацию молекулы. Кислород в этой модели не показан, но для каждого из атомов железа он связывается с железом (красная сфера) в плоском геме . Например, в верхнем левом из четырех показанных гемов кислород связывается слева от атома железа, показанного в верхнем левом углу диаграммы. Это заставляет атом железа двигаться назад в гем, который его удерживает (железо движется вверх, поскольку оно связывает кислород, на этом рисунке), дергая гистидин .остаток (в виде красного пятиугольника справа от утюга) ближе, как и он. Это, в свою очередь, натягивает белковую цепь, удерживающую гистидин .
Сигмоидальная форма кривой диссоциации кислорода гемоглобина является результатом кооперативного связывания кислорода с гемоглобином.
Экспрессия генов гемоглобина до и после рождения. Также определяются типы клеток и органов, в которых экспрессия генов (данные Wood WG , (1976). Br. Med. Bull. 32, 282. )
Измерение концентрации гемоглобина проводится перед сдачей крови в Бостонском центре донорства крови Американского Красного Креста .
Гигантский трубчатый червь Riftia pachyptila с красными перьями, содержащими гемоглобин .
Стальное сердце (гемоглобин) (2005) Джулиана Восс-Андреа . На изображениях показана скульптура высотой 5 футов (1,50 м) сразу после установки, через 10 дней и после нескольких месяцев воздействия непогоды.