Из Википедии, свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

АА-амилоидоз - это форма амилоидоза , заболевания, характеризующегося аномальным отложением волокон нерастворимого белка во внеклеточном пространстве различных тканей и органов. При амилоидозе AA депонированный белок представляет собой сывороточный амилоидный белок A (SAA), белок острой фазы, который обычно растворим и концентрация в плазме которого наиболее высока во время воспаления . [1]

Причины [ править ]

АА-амилоидоз является осложнением ряда воспалительных заболеваний и инфекций [2], хотя только у небольшой части пациентов с этими состояниями развивается AA-амилоидоз. Наиболее частое проявление амилоидоза АА носит почечный характер, включая протеинурию, нефротический синдром и прогрессирующее развитие хронического заболевания почек, приводящее к терминальной стадии болезни почек (ESKD) и необходимости заместительной почечной терапии (например, диализа или трансплантации почки). [3] В исследовании естественного анамнеза пациентов с AA-амилоидозом сообщалось о ряде состояний, связанных с AA-амилоидозом: [1]

Патология [ править ]

У здорового человека средняя концентрация SAA в плазме составляет 3 мг на литр. [8] Это может увеличиться до более чем 2000 мг на литр во время острой фазы ответа, и для создания отложений АК, которые определяют амилоидоз АК, требуется устойчивое перепроизводство SAA. [9] Однако высокий уровень SAA не является достаточным условием для развития системного амилоидоза AA, и остается неясным, что вызывает накопление AA. [10]

Белок АК в основном откладывается в печени, селезенке и почках, а амилоидоз АК может привести к нефротическому синдрому и ТПН. [11] [12] Исследования естественной истории показывают, однако, что именно поражение почек приводит к прогрессированию заболевания. В целом, пожилой возраст, пониженная концентрация сывороточного альбумина, терминальная стадия почечной недостаточности и устойчиво повышенная концентрация SAA связаны с плохим прогнозом. [13]

В настоящее время нет одобренных методов лечения системного амилоидоза АА. [11] Текущий стандарт лечения включает лечение основного воспалительного заболевания с помощью противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов или биопрепаратов. Пациенты с амилоидозом AA также получают лечение, замедляющее снижение функции почек, такое как блокаторы рецепторов ангиотензина II или ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. [14]

Передача амилоидоза [ править ]

Есть данные, что употребление в пищу амилоидных волокон может привести к амилоидозу. Эти данные основаны на исследованиях на крупном рогатом скоте, курах, мышах и гепардах. [15] Таким образом, в некотором смысле амилоидоз SAA можно рассматривать как заразное заболевание, хотя остается неизвестным, возникает ли это или имеет значение для развития естественного амилоидоза. Тем не менее, поскольку амилоидные волокна могут быть обнаружены в мышцах в небольших количествах, возникает некоторая озабоченность по поводу того, может ли у людей развиться амилоидоз в результате употребления в пищу мяса животного, больного этим заболеванием. [15]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b Lachmann HJ, Goodman HJ, Gilbertson JA, et al. (Июнь 2007 г.). «Естественная история и исход при системном амилоидозе AA» (PDF) . Медицинский журнал Новой Англии . 356 (23): 2361–71. DOI : 10.1056 / NEJMoa070265 . PMID  17554117 . Архивировано из оригинального (PDF) 9 января 2014 года.
  2. Глава 5 в: Митчелл, Ричард Шеппард; Кумар, Винай; Аббас, Абул К .; Фаусто, Нельсон (2007). Базовая патология Роббинса . Филадельфия: Сондерс. ISBN 978-1-4160-2973-1. 8-е издание.
  3. ^ Рича Дхаван; Мохаммед Мубашир Ахмед; Эйша Мубашир; Джоэл Н. Буксбаум; Ратиндер Дж. Каур. «Клиническая картина AA (воспалительного) амилоидоза» . Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  4. ^ Юнг, Оливер; Хаак, Ханс Стефан; Бюттнер, Майке; Бец, Кристоф; Стефан, Кристоф; Грюцмахер, Питер; Аманн, Керстин; Бикель, Маркус (2012). «Почечный AA-амилоидоз у потребителей инъекционных наркотиков - роль в ВИЧ-инфекции?» . BMC Nephrology . 13 : 151. DOI : 10,1186 / 1471-2369-13-151 . PMC 3519698 . PMID 23171281 .  
  5. ^ d'Ythurbide, G; Kerrou, K; Brocheriou, I; Хертиг, А (2012). «Реактивный амилоидоз, осложненный терминальной стадией почечной недостаточности через 28 лет после инъекции жидкого силикона в ягодицы» . Отчеты о случаях . 2012 : bcr2012006803. DOI : 10.1136 / BCR-2012-006803 . PMC 4543521 . PMID 23035166 .  
  6. ^ Emekli, U; Тюмердем, B; Демирьонт, М (2002). «Разрыв силиконового гелевого протеза молочной железы и амилоидоз: история болезни». Эстетическая пластическая хирургия . 26 (5): 383–7. DOI : 10.1007 / s00266-002-2022-х . PMID 12432480 . S2CID 6865930 .  
  7. ^ Goldman, AB; Бансал, М. (1996). «Амилоидоз и силиконовый синовит: обновленная классификация, обновленная патофизиология и синовиальные суставные аномалии». Радиологические клиники Северной Америки . 34 (2): 375–94, xi. PMID 8633122 . 
  8. ^ Biasucci LM, Liuzzo G, Grillo RL, Caligiuri G, Rebuzzi AG, Буффон A, Summaria F, Ginnetti F, G Фадда, Maseri A (февраль 1999). «Повышенный уровень С-реактивного белка при выписке у пациентов с нестабильной стенокардией предсказывает рецидив нестабильности» . Институт кардиологии Католического университета Святого Сердца . 99 (7): 855–60. DOI : 10.1161 / 01.cir.99.7.855 . PMID 10027805 . 
  9. ^ Семейная средиземноморская лихорадка . Springer. 2015-03-19. ISBN 978-3319146157.
  10. ^ Диего Реаль де Асуа; Рамон Коста; Хосе Мария Гальван; Мария Тереза ​​Филигхедду; Давиния Трухильо; Хулен Кадиньянос (2014). «Системный амилоидоз АА: эпидемиология, диагностика и лечение» . Клиническая эпидемиология . 6 : 369–77. DOI : 10,2147 / CLEP.S39981 . PMC 4218891 . PMID 25378951 .  
  11. ^ a b «АА (воспалительный) амилоидоз» . Ссылка на Medscape . 2019-02-02.
  12. ^ «Амилоидоз AA» . BU Программа лечения и исследования амилоида .
  13. ^ Дайсуке Катагири; Eisei Noiri; Фумихико Хиношита (2013). «Множественная миелома и заболевание почек» . Научный мировой журнал . 2013 : 1–9. DOI : 10.1155 / 2013/487285 . PMC 3826468 . PMID 24288486 .  
  14. ^ Фернандеса-Небро A (2005). «Лечение ревматического воспалительного заболевания у 25 пациентов с вторичным амилоидозом с использованием антагонистов фактора некроза опухоли альфа» . Am J Med . 118 (5): 552–6. DOI : 10.1016 / j.amjmed.2005.01.028 . PMID 15866260 . Дата обращения 12 июня 2015 . 
  15. ^ а б Мураками, Т; Исигуро Н; Хигучи К. (март 2014 г.). «Передача системного амилоидоза AA у животных» . Ветеринарная патология . 51 (2): 363–371. DOI : 10.1177 / 0300985813511128 . PMID 24280941 . 

Внешние ссылки [ править ]

  • Информационный сайт для пациентов Национального центра амилоидоза Национальной службы здравоохранения Великобритании: информация об амилоидозе АА

(www.AmyloidAware.com) Буклет и пояснительное видео, объясняющие разницу между типами амилоидоза. Написано врачами клиники Мэйо, Бостонского университета, Университета Индианы и другими.