омфалоцеле
Омфалоцеле или омфалоцеле , также называемое экзомфалосом , является редким дефектом брюшной стенки . [1] Начиная с 6-й недели развития быстрое удлинение кишечника и увеличение размеров печени уменьшает внутрибрюшное пространство, что выталкивает кишечные петли из брюшной полости. Примерно на 10-й неделе кишечник возвращается в брюшную полость, и процесс завершается к 12-й неделе. [2] [3] Сохранение кишечника или других органов брюшной полости (например , желудка , печени ) в пуповине приводит к омфалоцеле.
Омфалоцеле встречается у 1 из 4000 новорожденных и связано с высоким уровнем смертности (25%) и тяжелыми пороками развития, такими как сердечные аномалии (50%), дефект нервной трубки (40%), экстрофия мочевого пузыря и синдром Беквита-Видеманна . . Примерно 15% живорожденных детей с омфалоцеле имеют хромосомные аномалии . Около 30% детей с омфалоцеле имеют другие врожденные аномалии .
Мешок, образованный выпячиванием брюшины , выпячивается по средней линии через пупок (пупок). [ нужна ссылка ]
Выпячивание кишечника из брюшной полости в пуповину примерно до десятой недели беременности является нормальным явлением , после чего он возвращается внутрь брюшной полости плода. Омфалоцеле может быть легким, когда за пределами брюшной полости находится только небольшая петля кишечника, или тяжелым, когда в нем находится большая часть органов брюшной полости. В тяжелых случаях хирургическое лечение затруднено, потому что живот младенца аномально мал, и ему не нужно расширяться, чтобы вместить развивающиеся органы.
Осложнения могут возникать внутриутробно, во время родов, лечения, лечения или после операции. Как внутриутробно, так и во время родов экзомфалос может разорваться. Во время рождения может быть травма печени при гигантских омфалоцеле. Во время лечения экзомфалос может действовать как метаболический сток, влияя на баланс азота, что может привести к задержке развития , а также к гипотермии . [5] [6] Использование невпитывающего пластыря во время операции может привести к послеоперационному сепсису раны. Грыжа от пластыря также возможна. [7] Кишечная дисфункция в течение нескольких недель после операции является обычным явлением, поэтому парентеральное питаниепродолжается после операции, однако длительное его использование может привести к гепатомегалии и холестазу . Если дисфункция кишечника сохраняется, это может привести к некрозу кишечника . [8] Может возникнуть атрезия кишечника , когда слизистая и подслизистая оболочка кишечника образуют паутину, которая закупоривает просвет, что приводит к нарушению всасывания. Может возникнуть непроходимость кишечника, что приводит к синдрому короткой кишки . В первые несколько лет жизни высока частота гастроэзофагеального рефлюкса , который может осложниться эзофагитом . [6]
После операции пупок недоразвит или неправильно расположен, что вызывает неприязнь у многих пациентов. Реконструкция пупка может быть затруднена из-за рубцовой ткани и отсутствия дополнительной кожи для хирургического использования, хотя это можно преодолеть с помощью расширителей ткани под кожей и пупочной пластики . [9]
