Синдром Бадда-Киари
Синдром Бадда-Киари — очень редкое заболевание, которым страдает один взрослый из миллиона. [1] Состояние вызвано окклюзией печеночных вен , которые дренируют печень . Он проявляется классической триадой болей в животе, асцита и увеличения печени . Образование тромба в печеночных венах может привести к синдрому Бадда-Киари. Синдром может быть молниеносным , острым, хроническим или бессимптомным. Подострое течение – наиболее частая форма.
Острый синдром проявляется быстро прогрессирующей сильной болью в верхней части живота , пожелтением кожи и белков глаз , увеличением печени , увеличением селезенки , скоплением жидкости в брюшной полости , повышением активности печеночных ферментов и, в конечном счете, энцефалопатией . Фульминантный синдром рано проявляется энцефалопатией и асцитом. Также могут присутствовать гибель клеток печени и тяжелый лактоацидоз . Хвостатая долячасто присутствует увеличение. У большинства пациентов наблюдается более медленная форма синдрома Бадда-Киари. Это может быть безболезненно. Вокруг окклюзии может образоваться система венозных коллатералей, которые на изображениях можно увидеть в виде «паутины». У больных может прогрессировать цирроз и проявляться признаки печеночной недостаточности . [2]
С другой стороны, случайное обнаружение тихой, бессимптомной формы может не вызывать беспокойства. [3]
Синдром Бадда-Киари также наблюдается при туберкулезе , врожденных венозных сетках и иногда при стенозе нижней полой вены .
Часто известно, что у пациента есть склонность к тромбозам , хотя синдром Бадда-Киари также может быть первым симптомом такой склонности. Примеры генетических тенденций включают дефицит протеина С , дефицит протеина S , лейденскую мутацию фактора V , наследственный дефицит антитромбина и мутацию протромбина G20210A. [12] Важным негенетическим фактором риска является использование эстрогенсодержащих (комбинированных) форм гормональной контрацепции . Другие факторы риска включают антифосфолипидный синдром , аспергиллез , болезнь Бехчета , дакарбазин ,беременность , травма . [13]
У многих пациентов синдром Бадда-Киари возникает как осложнение истинной полицитемии ( миелопролиферативное заболевание эритроцитов ) . [14] Люди с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), по-видимому, особенно подвержены риску синдрома Бадда-Киари, большему, чем другие формы тромбофилии : до 39% развиваются венозные тромбозы, [15] и 12% могут заболеть синдромом Бадда-Киари . . [16]
