Гипергонадотропный гипогонадизм ( ГГ ), также известный как первичный или периферический / гонадный гипогонадизм , представляет собой состояние, которое характеризуется гипогонадизмом из-за нарушенной реакции гонад на гонадотропины , фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ), и, в свою очередь, отсутствие выработки половых стероидов и повышенный уровень гонадотропинов (как попытка компенсации организмом). ДГ может проявляться как врожденное, так и приобретенное, но большинство случаев носит прежний характер. [1] [2]
Гипергонадотропный гипогонадизм | |
---|---|
Другие названия | Периферический / гонадный гипогонадизм |
Специальность | Эндокринология |
Симптомы и признаки
Примеры симптомов гипогонадизма включают задержку, снижение или отсутствие полового созревания , низкое либидо и бесплодие . [ необходима цитата ]
Причины
Существует множество различных этиологий ГГ. Врожденные причины включают следующее: [1] [3] [4]
- Хромосомные аномалии ( в результате дисгенезии гонад ) - синдром Тернера , синдром Клайнфельтера , синдром Swyer в , XX дисгенезия гонад и мозаицизм .
- Устойчивость к гонадотропинам (например, из-за инактивирующих мутаций в рецепторах гонадотропинов ) - гипоплазия клеток Лейдига (или нечувствительность к ЛГ) у мужчин, нечувствительность к ФСГ у женщин и устойчивость к ЛГ и ФСГ из-за мутаций в гене GNAS (так называемый псевдогипопаратиреоз типа 1A ) .
Приобретенные причины (вследствие повреждения или дисфункции гонад ) включают овариальный кручение , исчезающий / анорхизм , орхит , преждевременный выход из строя яичников , синдром яичников сопротивления , травмы , хирургического вмешательства , аутоиммунные заболевания , химиотерапия , радиация , инфекции (например, передаваемых половым путем заболеваний ) , токсины (например, разрушители эндокринной системы ) и лекарства (например, антиандрогены , опиоиды , алкоголь ). [1] [3] [4]
Диагностика
Диагноз обычно ставится путем измерения уровня гонад и гонадотропинов в образце крови. [ необходима цитата ]
Уход
Лечение ГГ обычно заключается в заместительной гормональной терапии , состоящей из введения андрогенов и эстрогенов мужчинам и женщинам соответственно. [3]
Смотрите также
- Гипогонадизм
- Гипогонадотропный гипогонадизм
- Гипергонадотропный гипергонадизм
- Задержка полового созревания и бесплодие
- Гипоталамус , гипофиз и ось HPG
- Гонады ( яички и яичники )
- ГнРГ и гонадотропины ( ФСГ и ЛГ )
- Половые гормоны ( андрогены и эстрогены )
Рекомендации
- ^ a b c Джон П. Малхолл (22 апреля 2011 г.). Рак и сексуальное здоровье . Springer. С. 207–208. ISBN 978-1-60761-915-4. Проверено 10 июня 2012 года . CS1 maint: обескураженный параметр ( ссылка )
- ^ Рамон Пиньон (1 января 2002 г.). Биология репродукции человека . Книги университетских наук. п. 363. ISBN. 978-1-891389-12-2. Проверено 10 июня 2012 года . CS1 maint: обескураженный параметр ( ссылка )
- ^ а б в Маршалл Стивенс Рунге; Кэм Паттерсон (20 июня 2006 г.). Принципы молекулярной медицины . Humana Press. п. 463. ISBN. 978-1-58829-202-5. Проверено 10 июня 2012 года . CS1 maint: обескураженный параметр ( ссылка )
- ^ а б Дж. Ларри Джеймсон (1998). Принципы молекулярной медицины . Humana Press. п. 601. ISBN. 978-0-89603-529-4. Проверено 10 июня 2012 года . CS1 maint: обескураженный параметр ( ссылка )