Миастенический синдром Ламберта-Итона
Миастенический синдром Ламберта-Итона ( LEMS ) — редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью конечностей.
Около 60% пациентов с LEMS имеют основное злокачественное новообразование , чаще всего мелкоклеточный рак легкого ; поэтому он рассматривается как паранеопластический синдром (состояние, которое возникает в результате рака в другом месте тела). [2] Это результат антител против пресинаптических потенциалзависимых кальциевых каналов и, вероятно, других белков нервных окончаний в нервно-мышечном соединении (соединение между нервами и мышцами , которые они иннервируют). [3] Диагноз обычно подтверждается электромиографией и анализами крови .; это также отличает ее от миастении гравис , родственного аутоиммунного нервно-мышечного заболевания. [3]
Если заболевание связано с раком, прямое лечение рака часто облегчает симптомы LEMS. Другими часто используемыми методами лечения являются стероиды , азатиоприн , которые подавляют иммунную систему, внутривенный иммуноглобулин , который вытесняет аутореактивные антитела за рецепторы Fc, а также пиридостигмин и 3,4-диаминопиридин , которые усиливают нервно-мышечную передачу. Иногда для удаления антител требуется плазмаферез. [3]
Состояние затрагивает около 3,4 на миллион человек. [1] LEMS обычно возникает у людей старше 40 лет, но может возникнуть в любом возрасте.
Слабость при LEMS обычно затрагивает мышцы проксимальных отделов рук и ног (мышцы ближе к туловищу). В отличие от миастении , слабость поражает ноги больше, чем руки. Это приводит к трудностям при подъеме по лестнице и вставании из положения сидя. Слабость часто временно уменьшается после нагрузки или физических упражнений . Высокие температуры могут усугубить симптомы. Изредка встречается слабость бульбарных мышц (мышц рта и глотки). [3] Слабость глазных мышц встречается редко. У некоторых может быть двоение в глазах , опущение век и затрудненное глотание [ 3] .но обычно только вместе со слабостью в ногах; это также отличает LEMS от миастении гравис, при которой глазные симптомы встречаются гораздо чаще. [2] На поздних стадиях заболевания может наблюдаться слабость дыхательных мышц . [3] Некоторые также могут испытывать проблемы с координацией ( атаксия ). [4]
Три четверти людей с LEMS также имеют нарушения вегетативной нервной системы . Это может проявляться сухостью во рту , запором , нечеткостью зрения , нарушением потоотделения и ортостатической гипотензией (падение артериального давления в положении стоя, что может привести к потере сознания ). Некоторые отмечают металлический привкус во рту. [3]
