Синдром Уотерхауса – Фридериксена

Синдром Уотерхауса – Фридериксена
Другие имена	Геморрагический адреналит

Надпочечники лежат над почками.
Специальность	Эндокринология
Причины	Бактериальная инфекция

Синдром Уотерхауса – Фридериксена ( WFS ) определяется как недостаточность надпочечников из-за кровотечения в надпочечники, обычно вызываемого тяжелой бактериальной инфекцией. Обычно это вызвано Neisseria meningitidis . ^[1]

Бактериальная инфекция приводит к массивному кровотечению в один или (обычно) оба надпочечника. ^[2] Он характеризуется обширной бактериальной инфекцией, менингококцемией, ведущей к массивной инвазии крови, органной недостаточности , коме , низкому кровяному давлению и шоку , диссеминированному внутрисосудистому свертыванию (ДВС) с распространенной пурпурой , быстро развивающейся недостаточностью надпочечников и смерти.

Признаки и симптомы [ править ]

Синдром Уотерхауса-Фридериксена может быть вызван рядом различных организмов (см. Ниже). WFS, вызванная Neisseria meningitidis , считается наиболее тяжелой формой менингококкового сепсиса . Начало болезни неспецифическое, с лихорадкой, ознобом, рвотой и головной болью. Вскоре появляется сыпь; первое пятно, мало чем отличается от розовых пятен брюшного тифа и быстро становится петехиальным и пурпурным с темно-серым цветом. Развивается низкое артериальное давление ( гипотензия ), быстро приводящая к септическому шоку . цианозконечностей может быть очень сильным, и пациент находится в сильном прострации или коматозном состоянии. При этой форме менингококковой инфекции менингит обычно не возникает. Низкий уровень глюкозы и натрия в крови , высокий уровень калия в крови и тест на стимуляцию АКТГ демонстрируют острую надпочечниковую недостаточность. Лейкоцитоз не обязательно должен быть сильным, и на самом деле может наблюдаться лейкопения, что является очень плохим прогностическим признаком. Уровень С-реактивного белка может быть повышенным или почти нормальным. Тромбоцитопения иногда бывает крайне тяжелой, с изменением протромбинового времени (ПВ) ичастичное тромбопластиновое время (ЧТВ), указывающее на диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром). Ацидоз и острая почечная недостаточность проявляются как при любом тяжелом сепсисе. Менингококки можно легко культивировать из крови или спинномозговой жидкости , и иногда их можно увидеть в мазках кожных поражений. Затрудненное глотание, атрофия языка и трещины в уголках рта также являются характерными чертами. ^{[ необходима цитата ]}

Причины [ править ]

С состоянием могут быть связаны несколько видов бактерий:

Менингококк - это еще один термин для обозначения бактериального вида Neisseria meningitidis ; заражение крови указанными видами обычно лежит в основе WFS. Хотя многие инфекционные агенты могут инфицировать надпочечники, острой селективной инфекцией обычно является менингококк.
Pseudomonas aeruginosa также может вызывать WFS. ^[3]
WFS также может быть вызван инфекциями Streptococcus pneumoniae , распространенным бактериальным патогеном, обычно связанным с менингитом у взрослых и пожилых людей. ^[2]
Mycobacterium tuberculosis также может вызывать WFS. Туберкулезная инвазия надпочечников может вызвать геморрагическое разрушение желез и вызватьдефицит минералокортикоидов .
Staphylococcus aureus недавно также был вовлечен в педиатрическую WFS. ^[4]
Это также может быть связано с Haemophilus influenzae . ^[5]^[6]

Вирусы также могут быть причиной проблем с надпочечниками:

Цитомегаловирус может вызывать надпочечниковую недостаточность ^[7], особенно у людей с ослабленным иммунитетом.
Инфекция, вызванная вирусом Эбола, также может вызывать аналогичную острую надпочечниковую недостаточность. ^{[ необходима цитата ]}

Диагноз [ править ]

Диагностические критерии основаны на клинических характеристиках надпочечниковой недостаточности, а также на выявлении возбудителя. Если есть подозрение, что возбудителем является менингит, выполняется люмбальная пункция. Если есть подозрение, что возбудитель является бактериальным, проводится посев крови и общий анализ крови. Для оценки функции надпочечников может быть проведен тест на стимуляцию адренокортикотропным гормоном. ^{[ необходима цитата ]}

Профилактика [ править ]

Плановая вакцинация против менингококка является Рекомендуемыми Центрами по контролю и профилактике заболеваний для всех 11- до 18-летнего возраста и людей , которые имеют плохую селезеночную функцию (которые, к примеру, имели их селезенки удалены или которые имеют серповидно-клеточную анемию , которая повреждает селезенку), или у которых есть определенные иммунные нарушения, такие как дефицит комплемента . ^[8]

Лечение [ править ]

Фульминантная инфекция, вызванная менингококковыми бактериями в кровотоке, требует неотложной медицинской помощи и требует неотложного лечения с помощью вазопрессоров, жидкостной реанимации и соответствующих антибиотиков. Бензилпенициллин когда-то был препаратом выбора наряду с хлорамфениколом в качестве хорошей альтернативы для пациентов с аллергией. Цефтриаксон - широко используемый сегодня антибиотик. Гидрокортизон иногда может обратить вспять надпочечниковую недостаточность. Иногда необходимы ампутации, реконструктивная хирургия и пересадка тканей в результате некроза тканей (обычно конечностей), вызванного инфекцией. ^{[ необходима цитата ]}

История [ править ]

Синдром Уотерхауса – Фридериксена назван в честь Руперта Уотерхауса (1873–1958), английского врача , и Карла Фридериксена (1886–1979), датского педиатра , которые написали статьи о ранее описанном синдроме. ^[9]^[10]

Ссылки [ править ]

^ "Синдром Уотерхауса-Фридериксена" . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) . Проверено 14 декабря 2012 года .
^ а б Кумар В., Аббас А., Фаусто Н. (2005). Робинс и Колтран: патологические основы болезни (7-е изд.). Эльзевир. С. 1214–5. ISBN 978-0-7216-0187-8.
^ "Синдром Уотерхауса-Фридериксена" . Медицинская энциклопедия MedlinePlus . Проверено 12 апреля 2014 .
^ Адем Р, Монтгомери С, Хусайн А, Т Куглер, Arangelovich В, Humilier М, Бойл-Вавра S, Daum R (2005). «Золотистый стафилококк, сепсис и синдром Уотерхауса-Фридериксена у детей». N Engl J Med . 353 (12): 1245–51. DOI : 10.1056 / NEJMoa044194 . PMID 16177250 .
^ Morrison U, Taylor M, Шихан DG, Keane CT (январь 1985). «Синдром Уотерхауса-Фридериксена без пурпуры, вызванный Haemophilus influenzae группы B» . Исследование уровня J Med . 61 (711): 67–8. DOI : 10.1136 / pgmj.61.711.67 . PMC 2418124 . PMID 3873065 .
↑ McKinney WP, Agner RC (декабрь 1989 г.). «Синдром Уотерхауса-Фридериксена, вызванный Haemophilus influenzae типа b у иммунокомпетентных молодых людей». Юг. Med. Дж . 82 (12): 1571–3. DOI : 10.1097 / 00007611-198912000-00029 . PMID 2595428 .
^ Уно, Кендзи; Кониси, Мицуру; Ёсимото, Эйитиро; Касахара, Кей; Мори, Кей; Маэда, Коичи; Исида, Эйва; Кониси, Нобору; Муракава, Коичи; Микаса, Кейчи (1 января 2007 г.). «Смертельная цитомегаловирусная недостаточность надпочечников у больных СПИДом, получающих кортикостероидную терапию» . Внутренняя медицина . 46 (9): 617–620. DOI : 10.2169 / internalmedicine.46.1886 . PMID 17473501 .
^ Rosa D, Pasqualotto А, де Quadros M, Prezzi S (2004). «Дефицит восьмого компонента комплемента, связанный с рецидивирующим менингококковым менингитом - клинический случай и обзор литературы» (PDF) . Braz J Infect Dis . 8 (4): 328–30. DOI : 10.1590 / S1413-86702004000400010 . PMID 15565265 .
^ Уотерхаус R (1911). «Случай надпочечной апоплексии». Ланцет . 1 (4566): 577–8. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (01) 60988-7 .
Перейти ↑ Friderichsen C (1918). "Nebennierenapoplexie bei kleinen Kindern". Jahrbuch für Kinderheilkunde und Physische Erziehung . 87 : 109–25.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация	D МКБ - 10 : A39.1 , E35.1 МКБ - 9-СМ : 036.3 MeSH : D014884 ЗаболеванияDB : 29316
Внешние ресурсы	MedlinePlus : 000609 eMedicine : med / 3009

[1] "Синдром Уотерхауса-Фридериксена" . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) . Проверено 14 декабря 2012 года .

[Robbins_2005-2] а б Кумар В., Аббас А., Фаусто Н. (2005). Робинс и Колтран: патологические основы болезни (7-е изд.). Эльзевир. С. 1214–5. ISBN 978-0-7216-0187-8.

[3] "Синдром Уотерхауса-Фридериксена" . Медицинская энциклопедия MedlinePlus . Проверено 12 апреля 2014 .

[Adem_2005-4] Адем Р, Монтгомери С, Хусайн А, Т Куглер, Arangelovich В, Humilier М, Бойл-Вавра S, Daum R (2005). «Золотистый стафилококк, сепсис и синдром Уотерхауса-Фридериксена у детей». N Engl J Med . 353 (12): 1245–51. DOI : 10.1056 / NEJMoa044194 . PMID 16177250 .

[pmid3873065-5] Morrison U, Taylor M, Шихан DG, Keane CT (январь 1985). «Синдром Уотерхауса-Фридериксена без пурпуры, вызванный Haemophilus influenzae группы B» . Исследование уровня J Med . 61 (711): 67–8. DOI : 10.1136 / pgmj.61.711.67 . PMC 2418124 . PMID 3873065 .

[pmid2595428-6] McKinney WP, Agner RC (декабрь 1989 г.). «Синдром Уотерхауса-Фридериксена, вызванный Haemophilus influenzae типа b у иммунокомпетентных молодых людей». Юг. Med. Дж . 82 (12): 1571–3. DOI : 10.1097 / 00007611-198912000-00029 . PMID 2595428 .

[pmid17473501-7] Уно, Кендзи; Кониси, Мицуру; Ёсимото, Эйитиро; Касахара, Кей; Мори, Кей; Маэда, Коичи; Исида, Эйва; Кониси, Нобору; Муракава, Коичи; Микаса, Кейчи (1 января 2007 г.). «Смертельная цитомегаловирусная недостаточность надпочечников у больных СПИДом, получающих кортикостероидную терапию» . Внутренняя медицина . 46 (9): 617–620. DOI : 10.2169 / internalmedicine.46.1886 . PMID 17473501 .

[Rosa_2004-8] Rosa D, Pasqualotto А, де Quadros M, Prezzi S (2004). «Дефицит восьмого компонента комплемента, связанный с рецидивирующим менингококковым менингитом - клинический случай и обзор литературы» (PDF) . Braz J Infect Dis . 8 (4): 328–30. DOI : 10.1590 / S1413-86702004000400010 . PMID 15565265 .

[Waterhouse_1911-9] Уотерхаус R (1911). «Случай надпочечной апоплексии». Ланцет . 1 (4566): 577–8. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (01) 60988-7 .

[Friderichsen_1918-10] Перейти ↑ Friderichsen C (1918). "Nebennierenapoplexie bei kleinen Kindern". Jahrbuch für Kinderheilkunde und Physische Erziehung . 87 : 109–25.

[1]