Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Гипопаратиреоз
СпециальностьЭндокринология

Гипопаратиреоз - снижение функции паращитовидных желез с недостаточной выработкой паратироидного гормона . Это может привести к низкому уровню кальция в крови , часто вызывая спазмы и подергивания мышц или тетанию (непроизвольное сокращение мышц), а также ряд других симптомов. Это очень редкое заболевание. Заболевание может передаваться по наследству, но также встречается после операции на щитовидной или паращитовидной железах и может быть вызвано повреждением иммунной системы, а также рядом более редких причин. Диагноз ставится с помощью анализов крови и других исследований, таких как:генетическое тестирование в зависимости от результатов. Первичное лечение гипопаратиреоза - добавление кальция и витамина D. Заменители кальция или витамин D могут облегчить симптомы, но могут увеличить риск образования камней в почках и хронического заболевания почек . [1] Однако терипаратид, торговое название Forteo , биоподобный пептид паратироидному гормону, можно вводить путем инъекции.

Признаки и симптомы [ править ]

Основные симптомы гипопаратиреоза являются результатом низкого уровня кальция в крови , который мешает нормальному сокращению мышц и нервной проводимости . В результате люди с гипопаратиреозом могут испытывать парестезию , неприятное покалывание вокруг рта, рук и ног, а также мышечные спазмы и сильные спазмы, известные как « тетания », которые поражают руки и ноги. [2] Многие также сообщают о ряде субъективных симптомов, таких как усталость , головные боли , боли в костях и бессонница . [1] Спастическая боль в животе.может произойти. [3] Физический осмотр человека с гипокальциемией может показать тетанию, но также можно спровоцировать тетанию лицевых мышц, постучав по лицевому нерву (явление, известное как признак Хвостека ) или используя манжету сфигмоманометра для временного затруднения приток крови к руке (явление, известное как признак скрытой тетании Труссо ). [3]

У людей с низким уровнем кальция может возникнуть ряд неотложных состояний. Это судороги , серьезные нарушения нормального сердечного ритма , а также спазм верхней части дыхательных путей или более мелких дыхательных путей, известных как бронхи (оба потенциально вызывают дыхательную недостаточность ). [1]

Связанные условия [ править ]

УсловиеПоявлениеУровни ПТГКальцитриолКальцийФосфатыПечать
ГипопаратиреозОбычныйНизкийНизкийНизкийВысокаяНепригодный
ПсевдогипопаратиреозТип 1АСкелетные дефектыВысокаяНизкийНизкийВысокаяГенный дефект от матери ( GNAS1 )
Тип 1BОбычныйВысокаяНизкийНизкийВысокаяГенный дефект от матери ( GNAS1 и STX16 )
Тип 2ОбычныйВысокаяНизкийНизкийВысокая?
ПсевдопсевдогипопаратиреозСкелетные дефектыОбычныйОбычныйНормальный [4]Обычныйгенный дефект от отца

Причины [ править ]

Гипопаратиреоз может иметь следующие причины: [1]

  • Известной причиной является удаление или травма паращитовидных желез в результате хирургии щитовидной железы ( тиреоидэктомия ), хирургии паращитовидной железы (паратиреоидэктомия) или других хирургических вмешательств в центральной части шеи (например, операции на гортани и / или глотке). . Это наиболее частая причина гипопаратиреоза. Хотя хирурги обычно пытаются сохранить нормальные паращитовидные железы во время операции, непреднамеренное повреждение желез или их кровоснабжения по-прежнему является обычным явлением. Когда это происходит, паращитовидные железы могут перестать функционировать. Обычно это временное явление, но иногда и длительное (постоянное).
  • Синдром Кенни-Каффи
  • Аутоиммунная инвазия и разрушение являются наиболее частой нехирургической причиной. Это может произойти как часть аутоиммунных полиэндокринных синдромов .
  • Гемохроматоз может привести к накоплению железа и, как следствие, нарушению функции ряда эндокринных органов, включая паращитовидные железы.
  • Отсутствие или дисфункция паращитовидных желез является одним из компонентов синдрома микроделеции хромосомы 22q11 (другие названия: синдром ДиДжорджи, синдром Шпринцена, велокардиофациальный синдром).
  • Дефицит магния
  • Дефект кальциевого рецептора приводит к редкой врожденной форме заболевания.
  • Идиопатический (неизвестной причины), иногда семейный (например, синдром Бараката ( синдром HDR), генетическое нарушение развития, приводящее к гипопаратиреозу, нейросенсорной глухоте и заболеванию почек)

Механизм [ править ]

Паращитовидные железы названы так потому, что они обычно расположены позади щитовидной железы на шее. Они возникают во время развития плода из структур, известных как третий и четвертый глоточный мешок . Железы, которых обычно четыре, содержат главные клетки паращитовидной железы, которые определяют уровень кальция в крови через рецептор, чувствительный к кальцию, и выделяют гормон паращитовидной железы. Магний необходим для секреции ПТГ. В нормальных условиях паращитовидные железы выделяют ПТГ для поддержания уровня кальция в пределах нормы, поскольку кальций необходим для адекватной функции мышц и нервов (включая вегетативную нервную систему).). ПТГ действует на несколько органов, повышая уровень кальция. Он увеличивает всасывание кальция в кишечнике, в то время как в почках он предотвращает выведение кальция и увеличивает высвобождение фосфата, а в костях он увеличивает кальций за счет резорбции костей. [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

Диагноз ставится путем измерения содержания кальция , сывороточного альбумина (для коррекции) и ПТГ в крови . При необходимости измерение цАМФ (циклического АМФ) в моче после внутривенного введения ПТГ может помочь в различении гипопаратиреоза и других причин. [ необходима цитата ]

Дифференциальные диагнозы: [ необходима ссылка ]

  • Псевдогипопаратиреоз (нормальные уровни ПТГ, но нечувствительность тканей к гормону, связанная с умственной отсталостью и деформациями скелета ) и псевдопсевдогипопаратиреоз .
  • Дефицит витамина D или наследственная нечувствительность к этому витамину (Х-сцепленная доминанта).
  • Мальабсорбция
  • Болезнь почек
  • Медикаменты: стероиды , диуретики , некоторые противоэпилептические средства .

Другие тесты включают ЭКГ при аномальном сердечном ритме и измерение уровня магния в крови. [ необходима цитата ]

Лечение [ править ]

Тяжелая гипокальциемия, потенциально опасное для жизни состояние, лечится как можно скорее с помощью внутривенного введения кальция (например, глюконата кальция ). Обычно рекомендуется центральный венозный катетер, так как кальций может раздражать периферические вены и вызывать флебит . В случае опасного для жизни приступа низкого уровня кальция или тетании (длительных мышечных сокращений) кальций вводят путем внутривенной (IV) инфузии. Принимаются меры предосторожности для предотвращения судорог или спазмов гортани. Сердце контролируется на предмет аномальных ритмов, пока человек не стабилизируется. После того, как опасный для жизни приступ был взят под контроль, лечение продолжают лекарством, принимаемым внутрь не менее четырех раз в день. [цитата необходима ]

Долгосрочное лечение гипопаратиреоза проводится аналогами витамина D и добавками кальция, но в некоторых случаях может быть неэффективным из-за потенциального повреждения почек. [5] N-концевой фрагмент паратироидного гормона (ПТГ 1-34) обладает полной биологической активностью . Использование насосной доставки синтетического ПТГ 1-34 обеспечивает наиболее близкий подход к физиологической заместительной терапии ПТГ. [6] Инъекции рекомбинантного гормона паращитовидной железы человека доступны для лечения людей с низким уровнем кальция в крови. [7]

См. Также [ править ]

  • Гиперпаратиреоз

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d Билезикян Дж. П., Хан А., Поттс Дж. Т. и др. (Октябрь 2011 г.). «Гипопаратиреоз у взрослых: эпидемиология, диагностика, патофизиология, поражение органов-мишеней, лечение и проблемы для будущих исследований» . J. Bone Miner. Res . 26 (10): 2317–37. DOI : 10.1002 / jbmr.483 . PMC  3405491 . PMID  21812031 .
  2. ^ Shoback D (июль 2008). «Гипопаратиреоз». N. Engl. J. Med . 359 (4): 391–403. DOI : 10.1056 / NEJMcp0803050 . PMID 18650515 . 
  3. ^ a b Поттс-младший JT (2005). «Заболевания паращитовидных желез». В Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, et al. (ред.). Принципы внутренней медицины Харрисона (16-е изд.). Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл. С. 2249–68. ISBN 978-0-07-139140-5.
  4. ^ Шахид Хуссейн; Шариф Аарон Латиф; Адриан Холл (1 июля 2010 г.). Экспресс-обзор радиологии . Manson Publishing. С. 262–. ISBN 978-1-84076-120-7. Проверено 30 октября 2010 года .
  5. ^ Winer KK, Yanovski JA, Cutler GB Jr. Синтетический человеческий паратироидный гормон 1-34 против кальцитриола и кальция в лечении гипопаратиреоза: результаты рандомизированного перекрестного исследования » JAMA 1996; 276: 631-636
  6. ^ Winer KK, Zhang B, Shrader J, et al. Заместительная терапия синтетическим гормоном паращитовидной железы человека 1-34: рандомизированное перекрестное исследование, сравнивающее помпу и инъекции при лечении хронического гипопаратиреоза. J Clin Endocrinol Metab. Ноябрь 2011 г.
  7. ^ «FDA одобряет Natpara для контроля низкого уровня кальция в крови у пациентов с гипопаратиреозом» . fda.gov/ . Проверено 30 января 2015 года .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : E20 , E89.2 , P71.4
  • МКБ - 9-СМ : 252,1
  • OMIM : 146200
  • MeSH : D007011
  • ЗаболеванияDB : 6490
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000385
  • eMedicine : med / 1131 Emerg / 276 ped / 1125
  • Пациент из Великобритании : гипопаратиреоз.