Синдром Сладкого ( SS ), или острый фебрильный нейтрофильный дерматоз , [1] [2] - это кожное заболевание, характеризующееся внезапным появлением лихорадки , повышенным количеством лейкоцитов и болезненными, красными , хорошо разграниченными папулами и бляшками. плотные инфильтраты по нейтрофильных гранулоцитов на гистологической экспертизы.
Сладкий синдром | |
---|---|
Другие названия |
|
Поражения с синдромом Свита при классической форме дерматоза. | |
Специальность | Дерматология |
Синдром был впервые описан в 1964 году Робертом Дугласом Свитом . Это заболевание также было известно как болезнь Гомма-Баттона в честь первых двух пациентов, которым Свит поставил диагноз. [3] [4] [5]
Признаки и симптомы
Острые болезненные эритематозные бляшки, узлы, псевдовезикулы, а иногда и волдыри с кольцевидным или дугообразным рисунком возникают на голове, шее, ногах и руках, особенно на тыльной стороне кистей и пальцев. Ствол задействуется редко. Лихорадка (50%); артралгия или артрит (62%); поражение глаз, чаще всего конъюнктивит или иридоциклит (38%); и оральные афты (13%) являются сопутствующими признаками. [ необходима цитата ]
Причина
СС можно классифицировать в зависимости от клинической ситуации, в которой она возникает: классическая или идиопатическая СС, СС, связанная со злокачественными новообразованиями, и СС, вызванная лекарствами. [6]
Системные заболевания
СС - это реактивный феномен, и его следует рассматривать как кожный маркер системного заболевания. [6] Показана тщательная системная оценка, особенно при тяжелых кожных поражениях или аномальных гематологических показателях. Примерно 20% случаев связаны со злокачественными новообразованиями, преимущественно гематологическими, особенно с острым миелогенным лейкозом (ОМЛ). Основное заболевание ( стрептококковая инфекция , воспалительное заболевание кишечника , нелимфоцитарный лейкоз и другие гематологические злокачественные новообразования , солидные опухоли, беременность) обнаруживается почти в 50% случаев. Приступы СС могут предшествовать гематологической диагностике на срок от 3 месяцев до 6 лет, поэтому требуется тщательное обследование пациентов в «идиопатической» группе. [ необходима цитата ]
В настоящее время имеются убедительные доказательства того, что лечение гемопоэтическими факторами роста, включая гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (G-CSF), который используется для лечения AML, и гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор, может вызывать СС. [ необходима цитата ] Поражения обычно возникают, когда у пациента лейкоцитоз и нейтрофилия, но не когда у пациента нейтропения. Однако G-CSF может вызывать SS у пациентов с нейтропенией из-за индукции пролиферации стволовых клеток, дифференцировки нейтрофилов и увеличения выживаемости нейтрофилов. [ необходима цитата ]
Ассоциации
Хотя это может произойти при отсутствии другого известного заболевания, SS часто ассоциируется с гематологическим заболеванием (включая лейкемию ) и иммунологическим заболеванием ( ревматоидный артрит , воспалительное заболевание кишечника , синдром Бехчета ).
Синдром Свита, связанный с беременностью, обычно проявляется в первом или втором триместре. Это может повториться при последующей беременности, но, похоже, нет риска для плода.
Было высказано предположение о генетической ассоциации [7], но конкретной генетической связи выявлено не было.
Диагностика
Клинический дифференциальный диагноз включает гангренозную пиодермию , инфекцию, многоформную эритему , побочные реакции на лекарства и крапивницу . [ необходима цитата ] Рецидивы являются обычным явлением и затрагивают до одной трети пациентов.
Лабораторные исследования
Исследования показывают умеренную нейтрофилию (менее 50%), повышенное СОЭ (более 30 мм / ч) (90%) и небольшое увеличение щелочной фосфатазы (83%). Биопсия кожи показывает сосочковый и среднедермальный смешанный инфильтрат полиморфно-ядерных лейкоцитов с фрагментацией ядер и гистиоцитарных клеток. Инфильтрат преимущественно периваскулярный с набуханием эндотелиальных клеток в некоторых сосудах, но васкулитные изменения ( сгустки крови ; отложение фибрина , комплемента или иммуноглобулинов в стенках сосудов; экстравазация эритроцитов; воспалительная инфильтрация стенок сосудов) отсутствуют в ранних поражениях. .Периваскулит возникает вторично из-за цитокинов, выделяемых нейтрофилами поражения. Истинный трансмуральный васкулит не является ожидаемым гистопатологическим обнаружением при СС. [ необходима цитата ]
Определение
Свит описал болезнь с четырьмя признаками: лихорадка; лейкоцитоз; острые болезненные красные бляшки; и папиллярный дермальный инфильтрат нейтрофилов . Это привело к названию острого фебрильного нейтрофильного дерматоза. Большая серия пациентов показала, что лихорадка и нейтрофилия не всегда присутствуют. [ необходима цитата ] Диагноз основан на двух постоянных признаках: типичной сыпи и характерных гистологических особенностях; [ необходима цитата ], таким образом, используется эпоним «синдром Свита».
Уход
Системные кортикостероиды, такие как ( преднизон ), могут привести к быстрому улучшению и являются «золотым стандартом» лечения. [ необходима цитата ] Температура, количество лейкоцитов и высыпание улучшаются в течение 72 часов. Поражения кожи исчезают в течение 3–9 дней. Аномальные лабораторные показатели быстро возвращаются к норме. Однако бывают частые рецидивы. Уровень кортикостероидов постепенно снижается в течение 2-6 недель до нуля. Разрешение высыпаний иногда сопровождается образованием милиумов и рубцов. У некоторых пациентов болезнь проходит спонтанно. Кортикостероиды для местного применения и / или внутри очага поражения могут быть эффективными в качестве монотерапии или адъювантной терапии. Оральный йодид калия или колхицин может вызвать быстрое resolution.Patients , которые имеют потенциальную системную инфекцию или в которых кортикостероиды противопоказано могут использовать эти агенты в качестве терапии первой линии. В одном исследовании индометацин в дозе 150 мг в день вводили в течение первой недели и 100 мг в день в течение 2 дополнительных недель. У семнадцати из 18 пациентов был хороший начальный ответ; лихорадка и артралгии заметно уменьшились в течение 48 часов, а высыпания прошли через 7–14 дней. Пациенты, у которых продолжали развиваться кожные поражения, успешно лечились преднизоном (1 мг / кг в день). Ни у одного пациента не было рецидива после отмены индометацина. Другие альтернативы лечению кортикостероидами включают дапсон , доксициклин , клофазимин и циклоспорин . Все эти препараты влияют на миграцию и другие функции нейтрофилов. [ необходима цитата ]
Смотрите также
- Хлорома
- Список кожных заболеваний
- Синдром периодической лихорадки , также известный как аутовоспалительные заболевания или аутовоспалительные синдромы.
Рекомендации
- ^ Мустафа Н.М., Lavizzo M (2008). «Сладкий синдром у пациента с болезнью Крона: отчет о болезни» . J Med Case Rep . 2 : 221. DOI : 10,1186 / 1752-1947-2-221 . PMC 2503996 . PMID 18588703 .
- ^ Джеймс, Вт; Бергер, Т; Элстон Д. (2005). Болезни Эндрюса кожи: Клиническая дерматология (10-е изд.) . Сондерс. п. 145. ISBN 978-0-7216-2921-6.
- ^ синд / 3019 в Кто это назвал?
- ^ Сладкий RD (1964). «Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз». Br. J. Dermatol . 76 (8–9): 349–56. DOI : 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x . PMID 14201182 .
- ^ Коэн, Филипп Р. (2007). «Синдром Свита - комплексный обзор острого фебрильного нейтрофильного дерматоза» . Журнал "Орфанет редких болезней" . 2 (34): 34. DOI : 10,1186 / 1750-1172-2-34 . PMC 1963 326 . PMID 17655751 . Дата обращения 4 января 2011 .
- ^ а б Коэн PR (2007). «Синдром Свита - комплексный обзор острого фебрильного нейтрофильного дерматоза» . Orphanet J Rare Dis . 2 : 34. DOI : 10,1186 / 1750-1172-2-34 . PMC 1963 326 . PMID 17655751 .
- ^ Парсапур К., Рип, доктор медицины, Гохар К., Шах В., Черч А., Швайдер Т.А. (июль 2003 г.). «Синдром Семейного Свита у 2 братьев, оба наблюдались в первые 2 недели жизни». Варенье. Акад. Дерматол . 49 (1): 132–8. DOI : 10.1067 / mjd.2003.328 . PMID 12833027 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|