В syntrophins семья из пяти 60- килодальтон белков , которые связаны с дистрофина , белка , связанного с мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера мышечной дистрофии . Название происходит от греческого слова синтрофос , что означает «компаньон». Пять синтрофинов кодируются отдельными генами и обозначаются как α , β 1 , β 2 , γ 1 и γ 2 . Синтрофин был впервые идентифицирован как ассоциированный с дистрофином белок, присутствующий в электрическом органе Торпедо. (первоначально назывался «белок 58К»). Впоследствии было показано, что α-синтрофин является преобладающей изоформой в скелетных мышцах, где он локализуется на сарколемме и обогащен в нервно-мышечном соединении . Β-синтрофины и γ 2 -синтрофин также присутствуют в скелетных мышцах, но также присутствуют в большинстве других тканей. Экспрессия γ 1 -синтрофина в основном ограничена мозгом. Синтрофины представляют собой адаптерные белки, которые используют свои многочисленные домены взаимодействия с белками (два домена гомологии плекстрина и домен PDZ ) для локализации различных сигнальных белков (киназы , ионные каналы , водные каналы , синтаза оксида азота ) в определенные внутриклеточные местоположения. α-Синтрофин связывается с nNOS в дистрофин-ассоциированном гликопротеиновом комплексе в клетках скелетных мышц. Там он производит NO при сокращении мышц, что приводит к расширению артерий в локальной области. [1]
Ссылки [ править ]
Внешние ссылки [ править ]
- синтрофин в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)
